coagulopatías

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ESPAÑA
DADA LA ELEVADA COMPLEJIDAD DE SU ABORDAJE
La cooperación, clave en terapia de coagulopatías

El abordaje del enfermo con coagulopatía congénita requiere de la colaboración interdisciplinar por su elevada dificultad. Las terapias son cada vez más selectivas pero, a la vez, más complejas.

Redacción - Martes, 8 de Septiembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llave conceptual:
1. El tratamiento sustitutivo sigue siendo objeto de numerosas dianas que están en vías de investigación, como la proteína C, la fibrina y la trombina

Hemofílicos, grandes sangrantes o personas con alteraciones en los factores de coagulación componen el mayor grupo de afectados por coagulopatías congénitas, cuadro de abordaje y tratamiento complejos que debe ser multidisciplinar y cooperativo, según han indicado a Diario Médico Alicia Herrero y José Antonio Romero, jefe y adjunto, respectivamente, del Servicio de Farmacia, y Manuel de la Puente, subdirector médico de los Servicios Centrales del Hospital La Paz, centro de referencia de la Comunidad de Madrid, antes nacional, con más de 400 casos atendidos al año.

Según los expertos, que han organizado una jornadas sobre esta patología, el tratamiento de la coagulopatía congénita ha evolucionado a lo largo de los años, hecho que, aunque ha mejorado los resultados, es más complejo. De las terapias crioprecipitadas se ha pasado a hemoderivados hasta llegar a los recombinantes. En el futuro inmediato aparecen los liposomas y pegilados. "Se trata de tratamientos técnicamente muy complejos, de alto impacto económico por paciente -en La Paz suponen el 36 por ciento del presupuesto de Farmacia- y en los que la seguridad debe ser total. El abaratamiento del coste del factor es esencial para la sostenibilidad terapéutica", ha indicado Herrero.

Mayor calidad de vida
El desarrollo de nuevas fórmulas para el uso de los factores de coagulación, así como el diseño de potenciales terapias que contribuyan a la curación de la enfermedad -hasta el momento son estrategias paliativas-, conforman las vías futuras. Ha habido investigación genética y estudios de farmacogenética interesantes, pero de los que se han aún no se han extraído datos concluyentes. Actualmente, según Romero, son muy interesantes los agentes de larga vida media, los pegilados y liposomas, lo que supone que el paciente pasaría a administrarse la medicación cada quince días en vez de entre dos o tres días, lo que otorga calidad de vida al paciente sin mermar la eficacia.

La posible resolución de la coagulopatía es uno de los futuros proyectos del hospital con el desarrollo de guías de farmacogenética y terapia preimplantacional. El objetivo, según De la Puentes, es que cuando "un padre o madre sean portadores del gen que provoca hemofilia, por ejemplo, pueda abordarse genéticamente. Así, los niños tendrían la posibilidad de nacer sin hemofilia".

Los especialistas en farmacología indican que el desarrollo de un tratamiento o terapias combinadas que condujera a que no hubiera más nuevos casos de coagulopatías congénitas es, sin duda, el ideal en este ámbito. Sin embargo, hasta que llegue el abordaje curativo, el tratamiento sustitutivo para el proceso de la coagulación sigue siendo objeto de numerosas dianas pendientes de investigar, como la inactivación de la proteína C, la vía de la trombina y la fibrina, por ejemplo. "La cascada de coagulación es muy compleja, con muchos factores y pasos intermedios, por lo que todos estos factores pueden tenerse en cuenta como investigación para potenciales opciones terapéuticas".

Pacientes críticos
De la Puente ha añadido que la referencia a coagulopatías congénitas no se limita al déficit de uno de los factores, el VIII, que es el más conocido. Las deficiencias en los factores IX y VII también están implicadas. "Los profesionales somos conscientes de que existe una diversificación porque el paciente con coagulopatía congénita es muy amplio; no sólo alude a hemofilia sino que puede presentar un sangrado crítico". En este ámbito se engloba a cualquier persona con un proceso de urgencia con déficit de uno de los factores de coagulación. "No es un enfermo de fácil manejo, por lo que el abordaje no se restringe a hematólogos o expertos de farmacia, sino que hay que ampliarlo a otras disciplinas".