martes, 29 de septiembre de 2009

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ


Diariomedico.com
ESPAÑA
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
El pronóstico de SGB suele ser benigno
"El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, de predominio motor, curso monofásico, y pronóstico usualmente benigno", explica a Diario Médico José Berciano del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, de Santander.


Mar Sevilla Martínez - Miércoles, 30 de Septiembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. Dos tercios de los casos diagnosticados del síndrome de Guillain- Barré están precedidos de un síndrome infeccioso, como diversas viriasis
2. Cuando está comprometida la capacidad de deambulación se recomienda usar pulsos de inmunoglobulinas intravenosas

"Se trata de un síndrome disinmune cuyo modelo animal es la neuritis alérgica experimental (NAE)". La incidencia del SGB es bastante uniforme. En España afecta a una de cada cien mil personas. "En Cantabria María José Sedano la estableció en 0,95 casos anuales por 100.000 habitantes", expone Berciano.

La presentación clínica usual es una parálisis ascendente que alcanza su acmé dentro de las cuatro semanas del inicio sintomático; se trata de una parálisis fláccida y arrefléxica. La gravedad de la parálisis es variable, yendo desde formas leves, que apenas dificultan la marcha, a muy graves con tetraplejía y parálisis bulbar que requieren ventilación mecánica.

Antecedentes infecciosos
En dos tercios de los casos el SGB está precedido de un síndrome infeccioso (por Campilobacter jejuni, o diversas viriasis). Además, en determinadas formas del síndrome, sobre todo en las axonales, se detectan anticuerpos en suero frente a gangliósidos del patógeno causante del síndrome infeccioso. "Por un mimetismo molecular, tales anticuerpos reaccionarían frente a epítopos gangliosídicos del nervio (particularmente de la región nodal) causando disfunción axonal".

En la actualidad no existe tratamiento preventivo para el SGB. Para que el paciente pueda acceder a un tratamiento óptimo, al igual que en el resto de síndromes de parálisis ascendente, el facultativo debe hacer un diagnóstico topográfico para establecer si está ante una patología del sistema nervioso periférico, del músculo (miopatías agudas), de la unión muscular (síndromes miasténicos) o del sistema nervioso central (síndromes mielopáticos agudos inflamatorios o compresivos).

"A veces la semiología es tan sutil que el paciente pasa por funcional; o lo contrario, un paciente con histeria puede simular una semiología polineuropática que imita al SGB", explica Berciano.

Medidas de soporte
Lo fundamental para la implantación del tratamiento son las medidas de soporte. Para los casos en los que el paciente tiene comprometida la capacidad para la deambulación está indicado el uso de pulsos de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) o de plasmaféresis, dado que acortan el tiempo de recuperación. "Nuestro grupo ha demostrado el papel patogénico del edema inflamatorio endoneural en el desarrollo de degeneración walleriana precoz en formas de AIDP fulminante". Asimismo, en las formas graves del síndrome Berciano afirma que, junto a IGIV, habrán de utilizarse pulsos de metilprednisolona.

Este síndrome compromete significativamente la calidad de vida de los afectados. "En la fase paralítica tiene un considerable impacto en el paciente; si hay secuelas, la calidad de vida disminuye en la medida que ocurre en cualquier otro síndrome polineuropático".

Los tres tipos fundamentales de la patología
El síndrome de Guillain-Barré afecta a todas las poblaciones y a todas las edades. "Los límites de edad en nuestra serie se movieron entre 7 y 77 años, con una media entre los 19 y los 37 años", explica José Berciano, del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, de Santander. La patología presenta tres tipos fundamentales: el tipo I es el síndrome de Guillain-Barré clásico desmielinizante conocido en la jerga profesional anglosajona como AIDP (derivado de acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), que es la forma más frecuente en Europa y Estados Unidos; el tipo II es la forma axonal conocida como AMAN (acute motor axonal neuropathy), que es la más frecuente en países orientales; y el tipo III es el síndrome de Miller-Fisher, un cuadro agudo con la triada oftalmoplejía, arreflexia y ataxia, en el que es característica la presencia de anticuerpos anti-GQ1b.

Centro de referencia
No se precisan centros de referencia para este síndrome; de hecho, cualquier Unidad de Neurología del Sistema Nacional de Salud está en condiciones de atender con garantía al enfermo con SGB. José Berciano afirma que es recomendable que el enfermo sea atendido en la Unidad de Neurología hospitalaria más próxima a su hogar.

Síntomas
A menudo los primeros síntomas son unas sensaciones anormales como entumecimiento de los pies, zumbidos en pies y manos.Se puede manifestar de dos maneras: de forma leve o grave. La debilidad en las piernas y dificultad para extender los brazos serían síntomas leves. Una parálisis total sería considera como grave. Para los pacientes con debilidades graves, las funciones nerviosas del sistema y órganos vitales como el corazón, los vasos sanguíneos, los músculos y las glándulas, pueden dejar de trabajar correctamente. Además, puede ir acompañado de dificultad para respirar y de reflejos reducidos o ausentes.Generalmente, la debilidad es más acrecentada durante las primeras dos semanas de la enfermedad.

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