sábado, 3 de octubre de 2009

enfermedad de Behcet - IntraMed - Artículos - Compromiso vascular en la enfermedad de Behcet



Un análisis restrospectivo en 2319 casos
Compromiso vascular en la enfermedad de Behcet
La enfermedad vascular puede estar presente al momento del diagnóstico de la enfermedad, y causa severas complicaciones que pueden comprometer la vida del paciente.

Rifkiye Sarica-Kucukoglu, Afet Akdag-Kose, Murat Kayabali y col.
Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez
Vascular involvement in Behcet's disease: a retrospective analysis of 2319 cases. International Journal of Dermatology. Volumen 45. Pagina 919-Agosto del 2006.


La enfermedad de Behcet es una enfermedad multisistémica en la que está comprometido el sistema vascular. Hulusi Behcet definió la enfermedad en 1937 con la tríada de aftas orales, úlceras genitales e iridociclitis. También describió compromiso del sistema nervioso central, pulmón, aparato gastrointestinal, sistema vascular y músculo esquelético.

Se estudiaron 2319 pacientes diagnosticados con enfermedad de Behcet seguidos en el Departamento de Dermatología de la Facultad de Istanbul entre 1980 y el 2004, se analizaron 332 pacientes con compromiso vascular de manera retrospectiva para evaluar la prevalencia y tipo de compromiso vascular.
De los 2319 pacientes, 332 (279 masculinos, 53 femeninos) presentaron compromiso vascular.

Se aplicó el test de patergia a todos los pacientes.

La prevalencia de compromiso vascular en 2319 pacientes con enfermedad de Behcet fue de 14.3%. El compromiso vascular fue más común en hombres. Dieciséis pacientes (4.8%) presentaban enfermedad de Behcet familiar, mientras que 14 (4.2%) fueron diagnosticados como enfermedad de Behcet juvenil.

En 332 pacientes, 177 (53.3%) presentaron trombosis venosa superficial, 99 (29.8%) trombosis venosa profunda, 12 (3.6%) presentaban lesiones arteriales y 44 (13.3%) presentaron más de un tipo de compromiso vascular, a estos pacientes se los agrupo en 4 grupos acorde al sexo.

Ciento diecisiete pacientes de los 217 con trombosis venosa superficial presentaron episodios de tromboflebitis recurrente, mientras que 40 pacientes (18.4 % de los que presentaban tromboflebitis superficial) manifestaban compromiso vascular adicional (lesiones arteriales y / o trombosis venosa profunda). El segundo tipo de compromiso vascular se observó en un tiempo medio de 3 años luego del inicio de la trombosis venosa superficial.

Doce de 24 pacientes (50%) con compromiso arterial presentaban enfermedad vascular mixta. La localización más frecuente de trombosis venosa superficial fueron las extremidades inferiores, mientras que la principal vena involucrada en la trombosis venosa profunda fue la femoral y la arteria pulmonar fue la involucrada con mayor frecuencia en lo que respecta a lesiones arteriales

En el seguimiento fallecieron 4 pacientes debido a las complicaciones vasculares a pesar de haber sido tratados con drogas inmunosupresoras. Todos fueron hombres jóvenes, dos presentaron trombosis cerebral, uno aneurisma de la arteria pulmonar y el restante falleció por daño hepático ocasionado por el síndrome de Budd-Chiari.

La alta frecuencia de compromiso venoso comparado con la escasa frecuencia de compromiso arterial se enfatizó en diferentes estudios. En este trabajo, la tromboflebitis venosa superficial fue el síntoma vascular más común. El compromiso vascular es más frecuente en hombres, la relación hombre/mujer varía de 2.6 a 5.6. En éste estudio fue de 5.26.

El compromiso vascular puede ser el signo de presentación de enfermedad de Behcet. Se observó en el 2.1 % de los pacientes de éste estudio, mientras que el 4.7 % presentó compromiso vascular como parte de la constelación de signos y síntomas al momento del diagnóstico. Considerando las posibles complicaciones ocasionadas por el compromiso vascular, la afectación vascular no debe desestimarse. El 33.7 % de los pacientes desarrollaron enfermedad vascular dentro de los 5 años del diagnóstico. La frecuencia de lesiones vasculares disminuyó luego de los 5 años de actividad de la enfermedad de Behcet.

La enfermedad vascular puede estar presente al momento del diagnóstico de la enfermedad, y causa severas complicaciones, por este motivo el criterio de los autores de éste estudio es que todo paciente jóven masculino con compromiso vascular debería ser estudiado a fin de descartar enfermedad de Behcet, en países donde ésta enfermedad es más frecuente.

¿Qué se sabe del tema?

La enfermedad de Behcet es una enfermedad multisistémica en la que está comprometido el sistema vascular. Se caracteriza por presentar la tríada de aftas orales, úlceras genitales e iridociclitis. También describió compromiso del sistema nervioso central, pulmón, aparato gastrointestinal, sistema vascular y músculo esquelético.

¿Qué aporta a la práctica dermatológica?

La enfermedad vascular puede estar presente al momento del diagnóstico de la enfermedad, y causa severas complicaciones que pueden comprometer la vida del paciente. Por éste motivo es importante el diagnóstico precoz de las mismas y tener presente a ésta entidad en pacientes jóvenes que manifiestan compromiso vascular.


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