martes, 27 de octubre de 2009

IntraMed - Artículos - Esclerodermia y esclerosis sistémica



Actualización
Esclerodermia y esclerosis sistémica
Una enfermedad multisistémica tratable mediante el abordaje multidisciplinario. Artículo con un cuestionario de evaluación.

Dres. Monique Hinchcliff, John Varga.
Am Fam Physician. 2008;78(8):961-968, 969


ÍNDICE
Desarrollo
Preguntas
Respuestas

Desarrollo
La esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo asociada a autoinmunidad, vasculopatía y fibrosis. Se estima que la incidencia anual es 10-20 casos por millón de personas y la prevalencia de 4 a 253 casos por millón de personas.

Recomendaciones prácticas con diferentes grados de evidencia

Los pacientes con compromiso importante de órganos internos suelen ser asintomáticos hasta alcanzar el estadio final de la ES, por lo tanto, es esencial que después del diagnóstico inicial se haga el monitoreo sistemático de la enfermedad subyacente.

La ecocardiografía Doppler, las pruebas de función pulmonar y la tomografía computarizada (TC) de alta resolución del tórax en el momento del diagnóstico y luego, a intervalos regulares.

El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial activa con ciclofosfamida oral durante un año mejora algo la función pulmonar, la disnea, el engrosamiento de la piel y la calidad de vida de los pacientes con ES.

La iniciación y continuación de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) están recomendados para pacientes con crisis renal esclerodérmica, aún en presencia de niveles elevados de creatinina.
Epidemiología y clasificación

La clasificación de los pacientes con ES depende del compromiso cutáneo y visceral, la presencia de anticuerpos y la supervivencia del paciente.

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Complicaciones

Las complicaciones de órganos internos son comunes en pacientes con ES pero son casi asintomáticos hasta los estadios tardíos de la enfermedad. Por lo tanto, una vez hecho el diagnóstico es esencial hacer el monitoreo sistemático en la búsqueda de complicaciones.

Pulmonares

Una manifestación tardía de la enfermedad pulmonar relacionada con la ES, es la disnea, pero el compromiso pulmonar es común es la principal causa de muerte en estos pacientes. La ES puede afectar el parénquima (enfermedad pulmonar intersticial) y los vasos pulmonares (hipertensión arterial pulmonar). Las pruebas funcionales muestran un patrón restrictivo. Cuando la restricción es grave (CVF <50%), la tasa de mortalidad a los 10 años ronda el 42%. Es importante calcular la relación CVF/difusión de CO por la concomitancia con hipertensión arterial pulmonar. Una relación <1,6 indica enfermedad intersticial más que hipertensión arterial pulmonar. Las imágenes de TC en vidrio esmerilado en zonas bajas del pulmón indican alveolitis. Las imágenes en panal de abeja, bronquiectasias y fibrosis pulmonar aparecen más tardíamente. Las imágenes unilaterales de los lóbulos superiores en la TC de alta resolución hacen sospechar infección o neoplasia.

Renales

Antes de los IECA, la crisis renal esclerodérmica era una complicación fatal. Se desarrolla en el 3-10% de los pacientes con ES y en el 10-20% de los que tienen ES cutánea difusa progresiva. El mayor riesgo existe dentro de los 3 primeros años de la enfermedad. Otros factores de riesgo incluyen el uso de dosis elevadas de corticosteroides (>15 mg/día de prednisona), la presencia de frotes tendinosos, el derrame pericárdico asintomático, la anemia de reciente comienzo, la mayor edad y el embarazo. Aunque los anticuerpos antitopoisomerasa (anti-Scl-70) son un marcador de ES cutánea difusa, su presencia no está relacionada con mayor riesgo de crisis renal. Ésta se caracteriza por hipertensión acelerada de comienzo súbito, a menudo asociada con insuficiencia renal oligúrica progresiva con proteinuria, anemia microangiopática y hematuria microscópica. Diez a 15% de los pacientes con crisis renal esclerodérmica son normotensos pero son hipertensos al ser comparados con las mediciones basales de la presión arterial.

Cardíacas

El compromiso cardíaca comprende la miocardiopatía, los defectos de conducción, las arritmias y la enfermedad pericárdica. La crisis renal esclerodérmica y la enfermedad pulmonar pueden provocar disfunción cardíaca. En pacientes asintomáticos, la TC por emisión de fotones puede detectar microcirculación y vaso reactividad anormal de los vasos miocárdicos. En la actualidad, la resonancia magnética permite evaluar la fibrosis cardíaca.

Diagnóstico diferencial

Además del hemograma completo se indicará un estudio de laboratorio completo con pruebas sexológicas, incluyendo anticuerpos antinucleares, anticentrómero y antitopoisomerasa. La creatincinasa, la eritrosedimentación y la proteína C reactiva pueden ser útiles, pues su elevación indica miositis, vasculitis, malignidad o la superposición de la ES con otras enfermedad autoinmune.

Tratamiento

Debido a la heterogeneidad de la ES y la potencial toxicidad del tratamiento, éste se debe adaptar a la presentación clínica y necesidades del paciente. No se probado ningún agente modificador de la enfermedad para prevenir o revertir la fibrosis, aunque hay algunos estudios retrospectivos que hablan de la efectividad de la penicilamina D, el mofetil micofenolato y la ciclofosfamida en algunos pacientes. El tratamiento órgano específico ha traído mejoría de las complicaciones viscerales, en especial del fenómeno de Raynaud, la crisis renal esclerodérmica y las complicaciones gastrointestinales y pulmonares.

Pronóstico

La expectativa de vida de los pacientes con ES está determinada por la extensión y gravedad del compromiso visceral. El manejo apropiado requiere un control regular y el uso criterioso de tratamientos órgano específicos. La derivación a centros especializados puede facilitar el tratamiento de las complicaciones.
♦ Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti. Especialista en Medicina Interna.

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Preguntas
1. ¿Cuál de las siguientes es la complicación más preocupante de la esclerosis sistémica?

A. Enfermedad por reflujo gastroesofágico
B. Compromiso musculoesquelético
C. Fenómeno de Raynaud
D. Enfermedad pulmonar

2. Una mujer de 35 años se presenta con tumefacción de los dedos y las manos. La piel de las manos y antebrazos está engrosada y nota que sus dedos cambian de color cuando se expone al frío. ¿Cuál de las siguientes opciones sobre el fenómeno de Raynaud es correcta?

A. Los cambios isquémicos son más comunes en pacientes con fenómeno de Raynaud primario
que secundario.

B. Si se utilizan vasodilatadores orales suele requerirse la amputación del dedo afectado

C. En este caso nunca deben usarse los bloqueantes de los receptores de angiotensina

D. En este caso suelen usarse los bloqueantes de los canales de calcio

3. ¿Cuál/cuáles de las siguientes opciones sobre el manejo de los pacientes con esclerodermia sistémica es correcta?

A. Se deben solicitar pruebas de función pulmonar de rutina y un ecocardiograma Doppler
para pesquisar las complicaciones pulmonares.

B. Los pacientes deben recibir dosis elevadas de prednisona para la protección renal.

C. La presión arterial debe ser estrechamente monitoreada.

D. Se debe considerar la administración de inmunomoduladores.

4. ¿Cuál/cuáles de las siguientes opciones es correcta?

A. No se probado ningún agente modificador de la enfermedad para prevenir o revertir la fibrosis,

B. La prednisona en altas dosis evita la crisis renal esclerodérmica

C. La penicilamina D es útil en algunos pacientes

D. El mofetil micofenolato es útil en algunos pacientes

E. La ciclofosfamida es útil en algunos pacientes

5. ¿Cuál/cuáles de las siguientes opciones es incorrecta?

A. El 95% de los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa o limitada presenta anticuerpos
Antinucleares.

B. Anticuerpo antitopoisomerasa-1 (anti-Scl-70) está presente en el 99% de los pacientes con
esclerosis sistémica cutánea difusa con compromiso visceral.

C. Los pacientes con engrosamiento cutáneo rápidamente, crisis renal esclerodérmica y fribrosis
pulmonar pueden tener anticuerpos antitopoisomerasa-1 (anti-Scl-70).

D. La presencia de anticuerpos anticentrómero descarta la esclerosis sistémica.

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