miércoles, 14 de octubre de 2009

retinitis pigmentaria



EL MÉDICO INTERACTIVO
ESPAÑA
OFTALMOLOGÍA I/III
Descubren un mecanismo de regulación clave en las células madre de la retina

Redacción

La identificación de células madre retinales adultas ha abierto la posibilidad de que puedan ser utilizadas para reemplazar las células perdidas o dañadas en enfermedades como el glaucoma, la degeneración macular o la retinitis pigmentosa.



Madrid (21/10/08).- Investigadores de los Institutos de Investigación de la Salud Canadienses en Montreal han descubierto un nuevo mecanismo que regula cómo las células madre de la retina generan el tipo celular apropiado en el momento adecuado durante el desarrollo normal. Estos descubrimientos, que se publican en la revista Neuron, podrían influir en el desarrollo de futuras terapias celulares de sustitución para enfermedades genéticas de los ojos causantes de ceguera.

Los investigadores muestran que el gen llamado 'Ikaros' se expresa en la mayoría de células madre retinales inmaduras de modelos experimentales, que pueden generar los siete tipos de células que componen la retina. Pero este gen no se expresa en las células madre de más edad, que están más restringidas en su posible diferenciación y producen sólo las neuronas de después del nacimiento.

Los autores del estudio mostraron que forzando la expresión de Ikaros en las células madre retinales de más edad, que normalmente tienen desactivada su expresión, era suficiente para que estas células recuperaran la capacidad para generar neuronas capaces de dar lugar a todos los tipos de células.

Según los autores, los resultados indican que la expresión de Ikaros en las células madre retinales es necesaria y suficiente para conferir la capacidad de generar neuronas retinales en sus fases iniciales.

Para que estas células puedan algún día ser utilizadas para reemplazar las células perdidas o dañadas en enfermedades de la retina es crucial que las células madre generen sólo el tipo celular apropiado para un trastorno concreto.

El estudio sugiere que podría manipularse la capacidad de las células madre retinales para que sólo generen las células retinales asociadas a una fase temporal en particular. Así, según señala Michael Cayouette, director del estudio, "la desactivación de Ikaros podría favorecer la producción de neuronas de desarrollo tardío como los fotorreceptores, que se pierden de forma progresiva en enfermedades degenerativas de la retina".


EL MÉDICO INTERACTIVO
ESPAÑA
OFTALMOLOGÍA II/III
Investigadores españoles descubren que la proinsulina retrasa la pérdida de visión propia de la retinosis pigmentaria

Redacción

El hallazgo sienta las bases para el uso de la prohormona en tratamientos contra esta patología hereditaria y degenerativa, según sus descubridores



Madrid (8-7-08).- Un equipo de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) ha descubierto que la proinsulina retrasa la pérdida de visión que provoca la retinosis pigmentaria, que afecta en España a 11.000 personas. El hallazgo, fruto del trabajo que inició en 1992 el equipo que lideran Enrique J. de la Rosa y Flora de Pablo en el Centro de Investigaciones Biológicas (CSIC), en Madrid, sienta las bases para el uso de proinsulina en tratamientos contra la enfermedad y proporciona asimismo una nueva herramienta para esclarecer los mecanismos que la originan, según se ha informado desde esta institución.

Para el desarrollo de esta investigación, que publica la revista Investigative Ophtalmology & Visual Science, los autores partieron de sus trabajos previos, que demostraban el efecto protector que ejercía la proinsulina sobre las neuronas durante el desarrollo de la retina. “Nuestros estudios revelaban que la proinsulina reduce la apoptosis hasta niveles que permiten el correcto desarrollo de las neuronas. Si su señalización aumenta o se reduce, se producen malformaciones”, explica De la Rosa.

Tras este descubrimiento, el equipo decidió estudiar si el efecto neuroprotector de la proinsulina podría servir para tratar las degeneraciones de la retina, ya que son dolencias en las que se producen procesos de muerte celular por apoptosis. En el caso de la retinosis pigmentaria, la muerte de los fotorreceptores (las células que captan la luz en la retina) acelera el avance de la enfermedad.

El investigador del CSIC detalla los resultados de su último trabajo: “Nuestras
investigaciones, realizadas en modelos animales, demuestran que la producción de proinsulina por el organismo retarda la perdida de visión. Este factor de preservación de los parámetros visuales, que llega hasta el 60 por ciento para la visión diurna, es mayor cuanto mayor es la cantidad de prohormona que se produce”.

Los resultados de éste y anteriores trabajos han dado lugar a la solicitud de una patente y a la creación de una empresa de base tecnológica para desarrollar fármacos contra distrofias y degeneraciones de retina. Por el momento, los autores centran sus esfuerzos en la aplicación de la proinsulina para tratar la retinosis pigmentaria. “Esperamos trasladar nuestras observaciones en ratón al ser humano”, puntualiza De la Rosa.

“La retinosis pigmentaria es una de las retinopatías más frecuentes, con una prevalencia de cerca de un 1 caso por cada 3.500 ó 4.500 individuos. No obstante, la imprecisión en su diagnóstico sugiere que la cifra está subestimada”, apunta De la Rosa. En España, según datos del Instituto de Salud Carlos III, el número de afectados podría superar los 15.000 individuos. “Se estima que la cifra de portadores y, por tanto, transmisores de la enfermedad puede ser treinta veces mayor”, indica el investigador del CSIC.

El equipo ha contado con la colaboración de los grupos de Pedro de la Villa (Universidad de Alcalá de Henarés, Madrid) y Fátima Bosch (Universidad Autónoma de Barcelona).


EL MÉDICO INTERACTIVO
ESPAÑA
OFTALMOLOGÍA III/III
La visión podría restablecerse utilizando moléculas procedentes de algas

Redacción

La pérdida de neuronas de fotorreceptores en la retina por trastornos como la degeneración macular o la retinitis pigmentosa es la principal causa de ceguera y en la actualidad no existe un tratamiento eficaz para la degeneración de los fotorreceptores



Madrid (29/04/2008).- Investigadores del Instituto Friedrich Miescher en Basilea (Suiza) han conseguido restablecer parte de la visión de ratones ciegos con la ayuda de un canal iónico sensible a la luz procedente de las algas verdes. Los resultados de su trabajo se publican en la edición digital de la revista Nature Neuroscience.

Los científicos, dirigidos por Botond Roska, estudiaron ratones que habían perdido todos los fotorreceptores de la retina. En otra célula nerviosa de la retina los investigadores expresaron el canal de alga ChR2. La luz fuerte abre este canal, lo que activa las neuronas que lo expresan y da lugar a señales dependientes de luz que se transmiten al área visual en la parte trasera del cerebro.

Cuando se expuso a una luz fuerte, los ratones que portaban ChR2 y que antes eran ciegos intentaron correr hacia un lugar tapado y también volvieron su cabeza en respuesta a patrones de rejillas en movimiento.

Sin embargo, en comparación con los ratones normales, la visión de los ratones ciegos portadores de ChR2 seguía siendo pobre.

Según los investigadores, el nervio óptico y la corteza visual siguen intactos en los pacientes en los que se ha producido la pérdida de fotorreceptores por trastornos como la degeneración macular o la retinitis pigmentosa. También sigue intacta la expresión artificial de canales sensibles a la luz en la retina que podría algún día utilizarse en futuros tratamientos.

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