lunes, 16 de noviembre de 2009

Alteraciones en la proteína Tmie dañan el estereocilio y provocan hipoacusia


Diariomedico.com
ESPAÑA
OBSERVADAS EN EL PEZ CEBRA, SON ANÁLOGAS EN HUMANOS
Alteraciones en la proteína Tmie dañan el estereocilio y provocan hipoacusia
El estudio de la funcionalidad de células pilosas en modelo de pez cebra puede aclarar los problemas de audición y equilibrio en humanos.

José A. Plaza - Martes, 17 de Noviembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

Según un estudio internacional que se publica hoy en PNAS y en el que ha colaborado Hernán López-Schier, del Centro de Regulación Genómica de Barcelona, la proteína Tmie es la principal culpable de estas alteraciones.López-Schier, jefe del grupo de Biología Celular Sensorial y Organogénesis, ha explicado a Diario Médico que son los daños en el estereocilio, provocados por la alteración de Tmie, los causantes de la hipoacusia.

El estudio de un linaje de peces cebra que presentaban sordera profunda y problemas de equilibrio ha sido el punto de partida. Estos animales patogénicos mostraban los órganos sensoriales auditivos bien formados y eran morfológicamente iguales a los peces con buena audición. El problema estaba únicamente en la proteína transmembrana Tmie y, por tanto, en una mutación del gen que codifica para esta proteína.

Transducción de señales
La labor de Tmie se ha mantenido similar en el desarrollo de muchos mamíferos y es análoga entre peces cebra y humanos. La proteína atraviesa la membrana celular y regula la capacidad mecanorreceptora de la célula auditiva, pero hasta el momento se conocía muy poco sobre proteínas transductoras (las que intervienen en la transformación del estímulo en señal eléctrica).

Junto a investigadores del Instituto Howard Hughes y de la Universidad Rockefeller, en Estados Unidos, López-Schier ha determinado, además, que la mutación que afecta al estereocilio y provoca la hipoacusia total en peces cebra también está relacionada con la falta de funcionalidad de las células ciliadas y con la inervación de éstas con las neuronas.

El investigador cree que "estudiar esta proteína en profundidad en el pez cebra nos dará información que servirá para la detección de hipoacusia y la pérdida del equilibrio en humanos y para el diseño de terapias". (PNAS 2009; DOI: 10.1073/pnas.0911632106).

No hay comentarios:

Publicar un comentario