glomeruloesclerosis segmentaria focal pediátrica

Joan López Hellín y Anna Meseguer

Diariomedico.com
ESPAÑA
DETECTAN TRES PROTEÍNAS QUE ESTÁN PRESENTES EN LOS CASOS NO GENÉTICOS
Pistas en glomeruloesclerosis segmentaria focal pediátrica

Un trabajo realizado en el Instituto de Investigación del Hospital Valle de Hebrón, de Barcelona, ha encontrado unas diferencias en las proteínas de los casos de glomeruloesclerosis segmentaria y focal, que podrían ayudar a diferenciar los casos genéticos de los no genéticos.

Karla Islas Pieck. Barcelona - Martes, 3 de Noviembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llave conceptual:
1. Una de las hipótesis vigentes es que la causa de la glomeruloesclerosis segmentaria focal está fuera del riñón, quizá en una proteína en sangre

Un estudio realizado por el Grupo de Fisiopatología Renal del Centro de Investigaciones en Bioquímica y Biología Molecular del Instituto de Investigación del Hospital Universitario Valle de Hebrón, de Barcelona (IR-HUVH), y el Servicio de Nefrología Pediátrica del mismo hospital, ha encontrado tres proteínas que están presentes en los casos no genéticos de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF), y ausentes en los casos genéticos de esta patología.

Joan López Hellín, investigador principal del experimento, ha explicado a Diario Médico que se trata de unas moléculas identificadas como fragmentos muy pequeños de albúmina con una estructura muy peculiar y poco frecuente, ya que "en el mismo fragmento observamos que estaban unidas la cabeza y la cola, pero sin la parte central de la albúmina".

Los resultados de este trabajo, que se publican en el último número de American Journal of Kidney Diseases, representan la primera pista para entender las causas de esta enfermedad, ya que es la primera vez que se identifica un mecanismo diferencial entre los dos tipos de pacientes.

Además, estos datos podrían ser de utilidad para establecer un marcador que permita distinguir el tipo de glomeruloesclerosis segmentaria y focal que sufre el paciente de forma más sencilla, sin necesidad de recurrir a un estudio genético.

López Hellín ha recordado que esta patología, que produce síndrome nefrótico, no dispone de un tratamiento eficaz, además de que una gran parte de los pacientes recae después del trasplante renal, y "esto puede suceder incluso pocas horas después de la cirugía", lo que desencadena un nuevo deterioro renal.

Los casos no genéticos de esta patología se atribuyen a una mutación de los podocitos, pero se desconoce por qué hay otros pacientes que la desarrollan de manera recurrente.

Una de las principales hipótesis vigentes es que el origen de esta enfermedad se encuentra fuera del riñón, ya que se han observado cambios que se mantienen durante un tiempo en los pacientes que se han sometido a plasmaféresis. Además, otros estudios en modelos animales han comprobado que las ratas desarrollan síndrome nefrótico si se les inyecta el suero de estos pacientes.

La búsqueda de la proteína responsable de estos daños ha centrado la atención de los especialistas de este campo desde hace más de treinta años.

"Creemos que hay algo en la sangre que hace que la barrera se permeabilice y favorezca que las proteínas puedan escapar del riñón, pero no hay manera de encontrar ese factor", ha señalado López Hellín.

El investigador ha adelantado que en el estudio se han encontrado otras diferencias significativas entre los casos genéticos y los no genéticos de esta enfermedad, lo que ha dado pie a nuevos estudios que están en marcha.

En la investigación también han participado José Nieto, jefe del Servicio de Nefrología Pediátrica, y Anna Meseguer, responsable del Grupo de Investigación en Patología Renal.

Análisis proteómico diferencial
En las imágenes se pueden apreciar las diferencias encontradas mediante el control genético renal pediátrico en un grupo de once pacientes y el control idiopático pediátrico en otro grupo de quince pacientes, mediante geles bidimensionales para el análisis proteómico.