lunes, 4 de enero de 2010

La alfa-distroglicano es clave en ciertas distrofias musculares - DiarioMedico.com


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ESPAÑA
Es una glicoproteína que actúa como receptor
La alfa-distroglicano es clave en ciertas distrofias musculares
Un estudio que se publica en el último número de Science muestra que la alfa-distroglicano es necesaria para mantener la unión entre las proteínas celulares en el músculo. De esta forma se puede evitar el daño que se produce durante las contracciones, y cuando está alterada esta unión se producen algunas formas de distrofia muscular. También se está trabajando en determinar los genes causantes de esta patología degenerativa.


Redacción - Lunes, 4 de Enero de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

El descubrimiento de una interacción molecular clave que tiene lugar en la superficie de las células musculares, que las protege del daño durante las contracciones musculares, puede ayudar a los investigadores a identificar los genes responsables de ciertas formas de distrofia muscular, según un estudio que se publica en el último número de Science.

El grupo de Kevin Campbell, del Instituto Médico Howard Hughes de la Universidad de Iowa, ha descubierto que el receptor celular alfa-distroglicano ayuda a sujetar la membrana de cada célula muscular a la matriz y esa unión es clave para mantener sanos a los músculos durante las contracciones.

Si se produce un defecto en esa unión pueden aparecer ciertas formas de distrofia muscular congénita humana. El citado grupo ha desarrollado de acuerdo con el código genético proteínas de alfa-distroglicano que posteriormente se someten a modificaciones químicas que permiten que se efectúe el proceso de unión.


Proteínas

A pesar de que durante más de veinte años se ha estado intentando identificar esa modificación postraslacional, el citado equipo ha logrado localizar la proteína que es clave y necesaria en las células musculares.

El grupo de Campbell ha identificado una modificación similar que se necesita para la maduración de la alfa-distroglicano en la forma de unión a la matriz.
Para los autores del trabajo, cuyo primer firmante es Takaka Yoshida-Moriguchi, los resultados obtenidos mejoran el conocimiento que se tiene sobre los mecanismos subyacentes en la distrofia muscular congénita y sugiere que el descubrimiento de las mutaciones en esos genes responsables de algunas de esas patologías no está lejos de producirse.

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