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ESPAÑA
PATOGÉNESIS DISTINTA AL CREUTZFELDT-JAKOB
Hallan una nueva enfermedad priónica
Investigadores de la Universidad Case Western Reserve (Estados Unidos) han descubierto una enfermedad esporádica causada por priones, la segunda de este tipo desde que se identificó la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en la década de 1920.

Redacción - Viernes, 13 de Agosto de 2010 - Actualizado a las 15:00h.

El descubrimiento de la segunda patología priónica completa se publica en el número de agosto de Annals of Neurology. La dolencia ha sido bautizada como prionopatía de sensibilidad variable a la proteasa (VPSPr en sus siglas en inglés).

La nueva enfermedad fue caracterizada por primera vez en 2008, pero entonces los investigadores creían que sólo afectaba a algunos seres humanos, ya que existen tres variaciones del gen que codifica la proteína prión. No obstante, ahora han descubierto que la patología, como el Creutzfeldt-Jakob, puede afectar al prión en cualquiera de sus variantes.

La VPSPr está asociada a una anomalía en la proteína prión con características muy diferentes al Creutzfeldt-Jakob y a otras enfermedades de origen priónico, lo que sugiere que podría estar causada por un mecanismo distinto. "Puede ser la primera evidencia de que el prión puede dañar espontáneamente el cerebro por diferentes mecanismos", explica Pierluigi Gambetti, uno de los autores del estudio. Dicho hallazgo puede tener implicaciones en el tratamiento de esta enfermedad y de otras demencias.
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