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ESPAÑA
TENÍAN DAÑADO EL VENTRÍCULO IZQUIERDO
La atrofia espinal muscular puede afectar el corazón
Un estudio elaborado por el Nationwide Children's Hospital y publicado en Human Molecular Genetics concluye que es importante supervisar el corazón de los pacientes con atrofia espinal muscular (AEM).

Redacción - Miércoles, 11 de Agosto de 2010 - Actualizado a las 13:53h.


La AEM es una enfermedad neurológica que provoca la consumición de los músculos del cuerpo. Históricamente, los científicos y médicos creyeron que sólo afectaba a músculos esqueléticos, sin embargo, nuevos datos sugieren que esta enfermedad pueda afectar el corazón.

"Estudios sobre enfermos de atrofia muscular han asociado el sistema cardiovascular y el nervioso", declaró Brian Kaspar, autor del estudio e investigador principal del Centro de Terapia Genética del Instituto de Investigación del Nationwide Children's Hospital. "Sin embargo, hubo pocos estudios impulsados y controlados para determinar la relación de estas anomalías cardiovasculares en estos pacientes".

Los análisis sanguíneos y el ritmo reducido del corazón en pacientes con atrofia espinal muscular incitaron a que Kaspar examinara si había algún déficit cardiaco en un modelo murino con AEM, desarrollado por Arthur Burghes, de la Facultad de Medicina de Ohio, en Estados Unidos.

Analizaron la estructura del corazón de los ratones enfermos comparándolos con ratones sanos y descubrieron que había cambios estructurales en el corazón de los ratones con AEM, puesto que tenían dañado el ventrículo izquierdo.

Kaspar desarrolló satisfactoriamente una terapia genética en la que administraba la proteína SMN a ratones con atrofia muscular, mejorando la función neuromuscular. Después, estudió si las cardiopatías podían ser corregidas con este tratamiento.

Pam Lucchesi, director del área cardiovascular del centro al que pertenece Kaspar y coautor de estudio, afirma que "todavía no está claro cuáles son los mecanismos responsables de las deficiencias cardiacas de los ratones con AEM", pero los datos sugieren que componentes neuronales y de desarrollo pueden desempeñar este papel.
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