viernes, 1 de octubre de 2010

IntraMed - Artículos - Malformaciones arteriales y muerte súbita en adolescentes


Arteria coronaria, muerte súbita, cardiopatía congénita
Malformaciones arteriales y muerte súbita en adolescentes
La identificación precoz es clave,particularmente si el individuo va a realizar deportes de competición ya que aumenta el riesgo de muerte súbita.

Dres. Basso C, Corrado D, Thiene G
Department of Pathology and Cardiology, University of Padua Medical School, Padua, Italy
Cardiol Rev 2001 Nov-Dec;9(6):312-7


La causa más común de muerte súbita en un sujeto joven y en el atleta es el origen de una arteria coronaria a partir de un seno de Valsalva que no es anatómicamente el correcto. Puede acontecer que la arteria coronaria izquierda se origine del seno coronario derecho y viceversa. Por lo tanto es esencial el diagnóstico precoz de estas anomalías.

Las anomalías de origen de los vasos coronarios constituyen el 1% de los estudios coronariográficos y el 0,3% de los hallazgos de autopsia. Constituyen una causa frecuente en sujetos jóvenes con muerte súbita. Sin embargo menos del 35% de las muertes súbitas en individuos jóvenes son producidas por malformaciones de las coronarias. Por lo tanto, no está dilucidado porqué la muerte súbita ocurre en algunos individuos y en otros no.

Tipos de anomalías coronarias:

Malformaciones del ostium. Estas alteraciones consisten en una reducción severa del ostium por alteraciones de la valva que forma una especie de repliegue a la altura del ostium que restringe el ingreso de sangre a la arteria coronaria durante la diástole. Los pacientes afectados por el síndrome de Williams Barrat-Boys y Lowe (estenosis supraaórtica asociada con cierto grado de retardo mental y alteraciones faciales), suelen presentar esta alteración.

Origen anómalo de una arteria coronaria de la arteria pulmonar. Generalmente afecta a la coronaria izquierda y debido a que transporta sangre no oxigenada al miocardio, el cuadro es muy sintomático con alta incidencia de muerte súbita por infarto seguido de arritmia ventricular severa.

Origen anómalo de la arteria coronaria de la raíz de aorta. La malformación más común es el origen de la arteria coronaria izquierda del seno coronario derecho y viceversa. En estos casos el trayecto de la arteria coronaria hacia el ventrículo es anómalo y la forma más crítica se da cuando la arteria coronaria pasa entre la arteria pulmonar y la aorta. Estos pacientes manifiestan clínicamente su enfermedad durante el ejercicio, ya que en esta circunstancia al aumentar el flujo en los grandes troncos, éstos producen un mecanismo de pinzamiento de la arteria coronaria.

Si el origen de la arteria coronaria se encuentra más allá de los senos de Valsalva, generalmente en la unión sinotubular, la patología es bien tolerada a menos que el vaso se origine formando un ángulo muy agudo.

Origen de la arteria coronaria circunfleja de la arteria coronaria derecha. Esta constituye una de las anomalías más comunes dentro de las malformaciones coronarias y también es considerada una de las más benignas.

Puente miocárdico sobre la coronaria y arteria coronaria tunelizada dentro del miocardio. La arteria coronaria, generalmente la descendente anterior, puede estar tunelizada dentro de la pared del miocardio en lugar de situarse en posición subepicárdica. También puede estar rodeada por un anillo o puente muscular. Si bien los vasos coronarios transportan la sangre durante la diástole , los individuos con hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, entre ellos los atletas, pueden tener isquemia incluso durante la diástole.

Prevención y estrategias:

La identificación precoz de la anomalía es un aspecto clave, particularmente si el individuo va a realizar deportes de competición porque aumenta el riesgo de muerte súbita. La ventaja que presentan estos pacientes, radica en que todas estas anomalías de las arterias coronarias son pasibles de tratamiento quirúrgico en forma exitosa.

Hay que tener presente que muchas veces, el electrocardiograma de 12 derivaciones puede ser normal en estos individuos y por lo tanto debe ponerse particular atención ante la existencia de dolor precordial o episodios sincopales durante un ejercicio extenuante. Estos pacientes requieren un ecocardiograma transesofágico y ante el fracaso de identificar el origen y trayecto de los vasos coronarios, se impone realizar estudios más específicos como la coronariografía.

Aspectos destacados
· La causa más común de muerte súbita en un sujeto joven y en el atleta es el origen de una arteria coronaria a partir de un seno de Valsalva que no es anatómicamente el correcto.

· La malformación más común es el origen de la arteria coronaria izquierda del seno coronario derecho y viceversa.

· El electrocardiograma de 12 derivaciones puede ser normal en estos individuos

Artículo comentado por el Dr. Ricardo Ferreira, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Cardiología.
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