sábado, 7 de abril de 2012

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02 ABR 12 | Diagnóstico y tratamiento
Fenómeno de Raynaud

Está enfermedad está causada por un vasoespasmo episódico y la isquemia de las extremidades en respuesta al frío o a estímulos emocionales que se traducen en un cambio de color característico trifásico, generalmente en las manos y los pies.

Dres. Beth Goundry, Laura Bell, Matthew Langtree, Arumugam Moorthy

BMJ 2012;344:e289
 
El fenómeno de Raynaud está causado por un vasoespasmo episódico y la isquemia de las extremidades en respuesta al frío o a estímulos emocionales que se traducen en un cambio de color característico trifásico, generalmente en las manos y los pies, que va del blanco, al azul y al rojo. Puede ser primario, en respuesta directa a los estímulos, o secundario a una enfermedad subyacente. En un 10-20% de los casos puede ser la primera presentación de una enfermedad del tejido conectivo o precederla en su aparición (como la esclerodermia o la enfermedad mixta del tejido conectivo), por lo que se deben descartar las causas subyacentes. Este fenómeno es desencadenado por un cambio en la temperatura ambiente o simplemente por la exposición al frío. Los pacientes pueden tener ataques durante todo el año, por ejemplo, si se trasladan de un ambiente tibio a uno con aire acondicionado, o permanecen en el viento frío (incluso en un día relativamente cálido), o portan en la mano una botella de leche fría.
Una declaración de consenso reciente de la sección de medicina vascular de la Royal Society of Medicine recomienda abandonar los términos síndrome de Raynaud y enfermedad de Raynaud, debido a la falta de consenso sobre su uso (fenómeno de Raynaud: nuevos conocimientos, nuevos tratamientos.  Conferencia organizada por la Sección de Medicina Vascular de la Royal Society of Medicine. Mayo de 2011). En esta revisión los autores se refieren al fenómeno de Raynaud primario y secundario. Los avances recientes en el manejo y tratamiento de este fenómeno han surgido de los resultados de estudios aleatorizados y controlados sobre estrategias terapéuticas. Se revisan los estudios de observación, los ensayos controlados aleatorizados, las revisiones sistemáticas y las guías, para proporcionar una visión general de la presentación clínica, los factores de riesgo, el diagnóstico y los tratamientos.


¿Quiénes sufren el fenómeno de Raynaud?
La prevalencia del fenómeno de Raynaud varía ampliamente entre los países y ls poblaciones. Los estudios de prevalencia no basados en la población muestran que el 3-12,5% de los hombres y el 20,6% de las mujeres relatan síntomas del fenómeno de Raynaud. La edad media de inicio es menor en las mujeres mientras que la prevalencia es más elevada en los clímas friós. En las mujeres, se asocia con la historia familiar, la exposición a los estrógenos y el estrés emocional mientras que en los hombres lo hace con el tabaquismo y el síndrome de vibración brazo-mano. El informe de la Raynaud´s and Sclerodermia Association dice que el fumar reduce la temperatura corporal en 1°C cada 20 minutos. Muchas condiciones se han asociado con el fenómeno de Raynaud secundario, sobre todo la esclerosis sistémica y la enfermedad mixta del tejido conectivo.
Enfermedades asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario
Reumatológicas
Esclerosis sistémica (el 90% de los pacientes  presenta el  fenómeno de Raynaud)
Enfermedad mixta del tejido conectivo (85%)
Lupus eritematoso sistémico (40%)
Dermatomiositis o polimiositis (25%)
Artritis reumatoide (10%)
Síndrome de Sjögren
Vasculitis
Hematológics
Policitemia vera ruba
Leucemia
Trombocitosis
Enfermedad por aglutininas frías (Mycoplasma)
Paraproteinemias
Deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S , deficiencia de antitrombina III
Presencia de la mutación del factor V de Leiden
Hepatitis B y C (asociada a crioglobulinemia)
Enfermedad arterial oclusiva
Compresión externa neurovascular, síndrome del túnel carpiano y el síndrome de salida torácica
Trombosis
Tromboangeítis obliterante
Embolización
Arteriosclerosis
Enfermedad de Buerger

Un estudio de observación de casi 1.500 personas halló que el 89% del fenómeno de Raynaud se clasifica como primario y 11% como secundario. Alrededor del 12,5% de los pacientes con fenómeno de Raynaud desarrollan  esclerodermia y el 13,6% desarrolla enfermedad del tejido conectivo.




¿Cuáles son los síntomas?
Los pacientes con fenómeno de Raynaud clásico relatan cambios trifásicas intermitentes en el color de las extremidades (dedos de manos y pies, nariz, mejillas y orejas), por lo general provocados  por la exposición al frío o al estrés emocional - desde el blanco (debido a la vasoconstricción), al azul (por hipoxia tisular) y al rojo en el recalentamiento (reperfusión). Los cambios de color se asocian con sensación de opresión en las dos primeras etapas y dolor ardiente en la etapa de reperfusión. Para hacer el diagnóstico no es necesaria la presencia de todas fases. Los cambios de color se producen de manera intermitente y tienden a desaparecer cuando los dedos se recalientan. Un ataque puede durar de minutos a horas. Los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario probablemente padecen una enfermedad grave, la cual, si se deja sin tratamiento puede progresar a la ulceración o la gangrena.




¿Qué causa el fenómeno de Raynaud?
La fisiopatología del fenómeno de Raynaud es poco conocida y se cree que difiere entre el primario y el secundario. Se cree que las anormalidades de la pared vascular son funcionales en el fenómeno de Raynaud primario y estructurales en el secundario. En cuanto a las anormalidades de los mecanismos de control nervioso se las considera patogenéticamente menos probables. Los factores intravasculares, tales como la activación de las plaquetas y la fibrinólisis defectuosa que reducen la deformabilidad de los eritrocitos y aumentan la viscosidad de la sangre, se asocian con el fenómeno de Raynaud secundario mientras que la activación de los leucocitos y el estrés oxidativo se asocian con el fenómeno de Raynau primario y secundario. La clave para un tratamiento apropiado se encuentra en la comprensión del mecanismo subyacente, pero todavía hay puntos que se desconocen.




¿Cómo se evalúan los pacientes con fenómeno de Raynaud?
El fenómeno de Raynaud se diagnostica clínicamente.


Historia
Interrogar a los pacientes acerca de la frecuencia y el patrón de los cambios de color, en qué etapa los experimentan, qué dedos son los afectadas, las características asociadas (dolor, cambios en la sensibilidad, desencadenantes, qué lo alivia). Puede ayudar llevar un diario de los síntomas, para tener una imagen clara de los ataques. Solicitar a los pacientes que fotografíen las extremidades afectadas durante un ataque. Una investigación sistémica completa detectará las causas secundarias.
Distinción entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario
Enfermedad primaria
Edad más joven (<30, pero puede ser de cualquier edad)
Sexo femenino
Componente genético (ek 30% tiene un fanukuar eb oruner gradi afectado)
No hay signos o síntomas de la enfermedad subyacente
Sin necrosis tisular o gangrena
Asas capilares regulares en el lecho de la uña
Eritrosedimentación normal
Anticuerpos anticitoplasma negativos
Enfermedad secundaria
Edad mayor (>30 años, pero puede tener cualquier edad)
Menos común (10-20%)
Síntomas y signos de la enfermedad subyacente
Opresión de la piel de los dedos, dolor más severo
Isquemia digital (cicatrices digital es por picaduras, úlceras o gangrena)
Asas capilares anoramles en el lecho de las uñas
Elevado índice de eritrosedimentación
Anticuerpos anticitoplasma o anti-anticuerpos antígenos nucleares extraíbles positivos

 Es importante preguntar si el paciente tiene alguna evidencia de erupción cutánea, fotosensibilidad, migrañas, artralgias, úlceras, disfagia y xerostomía. La ocupaciones importantes son las que implican la exposición al frío y el uso de herramientas ibratorias. Si los empleadores no facilitan una menor exposición a dichas herramientas, los pacientes pueden tener derecho a una indemnización, según las leyes laborales locales. Interrogar sobre los medicamentos que pueden predisponer a la aparición o el agravamiento del fenómeno de Raynaud: betabloqueantes, cloruro de vinilo, quimioterapia, derivados de la ergotamina, anfetaminas, cocaína, estrógenos (terapia de reemplazo de estrógeno sin oposición, anticonceptivos orales), clonidina y simpaticomiméticos. También preguntar acerca del consumo de cigarrillos debido a que el tabaquismo agrava la condición.

El puntaje del fenómeno de Raunaud es un puntaje sistemático de 0-10 que califica el nivel de dificultad experimentado por los pacientes; puede ayudar a determinar el impacto de la enfermedad sobre el funcionamiento del paciente.

Puntaje del fenómeno de Raynaud
Interrogar al paciente sobre la frecuencia, la duración y la gravedad de los ataques para llegar a un resultado único y expresado en una escala de 0-10
0 = paciente no obstaculizado por los ataques
0 = muy paciente discapacitado.
Preguntas

¿Cuántos ataques ha tenido usted hoy?
¿Cuánto tiempo duran?
¿Qué síntomas de dolor, entumecimiento, o de otro tipo ha tenido hoy?
¿Cuánto ha afectado el fenómeno de Raynaud el uso de sus manos hoy en día?




Examen (ver, palpar, movilizar)
El examen puede ser adaptado de acuerdo a los antecedentes personales. En las manos se ven los cambios de color, cambios en el lecho ungular y la integridad de la piel. La esclerodactilia, las deformidades en flexión, las fricciones tendinosas y la calcinosis se ven en la esclerosis sistémica. Las úlceras digitales no son normales y siempre reflejan el fenómeno de Raynaud secundario; enseguida deben motivar el examen de otros signos de una enfermedad del tejido conectivo y la derivación al especialista.
Palpar los pulsos periféricos. La sinovitis inflamatoria sugiere una artropatía.
Movilizar todas las articulaciones y evaluar la presencia de dolor y contractura.
Buscar la erupción malar, la alopecia no cicatrizal y las úlceras orales, lo que puede sugerir el lupus eritematoso sistémico. El descubrimiento de un endurecimiento de la piel, es indicativo de esclerosis sistémica.
Identificar la sequedad de la piel, las telangiectasias, y el aspecto de sal y pimienta de la hiperpigmentación y la hipopigmentación, indicativas también de la esclerosis sistémica. La presencia de livedo reticular sugiere el lupus eritematoso sistémico o el síndrome antifosfolípidos.
Evaluar las arritmias, especialmente la fibrilación auricular y los soplos cardíacos, signos relacionados con la enfermedad tromboembólica (o en raras ocasiones, la endocarditis de Libman-Sacks). La fibrosis pulmonar sugiere la esclerosis sistémica.




Estudios complementarios
Los pacientes con fenómeno de Raynaud primario no necesitan análisis de sangre en forma sistemática. A los pacientes con sospecha clínica de fenómeno de Raynaud secundario se les debe solicitar un hemogrrama completo para verificar si hay anemia y linfopenia lo que sugiere una enfermedad autoinmune subyacente; pruebas inmunológicas de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antinucleares extraíbles (ENA), anti Scl-70 (topoisomerasa I), anti-Ro (SS-A), y anti-La (SS-B), marcadores inflamatorios tales como la velocidad de eritrosedimentación y la viscosidad del plasma.

Los resultados negativos no excluyen una causa secundaria.
En los pacientes con signos unilaterales se deben hacer una radiografía de tórax para buscar una costilla cervical que comprima los vasos bronquiales y cefálicos. Si se sospecha un síndrome de la salida torácica se debe indicar una resonancia magnética.
Los exámenes especiales realizados en atención secundaria son la termografía infrarroja, la flujometría Doppler láser, la radiometría portátil y la pletismografía digital, los cuales muestran un patrón de cambios en consonancia con la esclerodermia.
(cuadro 4).
 Los resultados de los estudios a menudo se analizan junto con una prueba de estimulación con frío, que mide la respuesta de los dedos al enfriamiento y el recalentamiento. Los dedos generalmente se recalientan en menos de 15 minutos, pero en el fenómeno de Raynaud esta fase es más larga, de 20 minutos.
Si es posible, derivar a los pacientes con sospecha de enfermedad secundaria para realizar una capilaroscopia, porque con la oftalmoscopia (ampliación × 20) y la dermatoscopia (ampliación × 10) se pueden perder los cambios capilares. El método estándar de oro es la videocapilaroscopia (ampliación × 200, o biomicroscopia). Un paciente con fenómeno de Raynaud primario tendrá una disposición regular de las asas capilares a lo largo del lecho de la uña. En cambio,  los pacientes con enfermedad de Raynaud  secundaria tendrán una desorganización de la arquitectura, capilares gigantes, hemorragias, pérdida de capilares, angiogénesis y áreas avasculares ("patrón esclerodérmico", observado en el 95% de los casos de esclerosis sistémica).  Alrededor del 80% de los pacientes con fenómeno de Raynaud, anticuerpos de la esclerodermia y un patrón de esclerodermia en la capilaroscopia desarrollará esclerodermia después de 15 años, pero si la capilaroscopia es normal, la probabilidad de desarrollar esclerodermia es casi nula.
En la actualidad, la capilaroscopia es parte de la nueva definición de esclerosis sistémica inicial propuesta por la European League Against Rheumatism (EULAR).


¿Cuándo y a quién deben derivarse los pacientes?
La mayoría de los pacientes pueden ser tratados en atención primaria. Sin embargo, se puede considerar derivar a un reumatólogo si:
- El diagnóstico es dudoso.

- Se sospecha una causa secundaria.

- Se sospecha que la causa está relacionada con la ocupación laboral (derivar al servicio de medicina laboral).

- El pacientes es menor de 12 años.

- Hay ulceraciones digitales.

- Hay mal control de los síntomas, a pesar del tratamiento conservador apropiado.




¿Cómo se trata el fenómeno de Raynaud?
El primer paso en el manejo del fenómeno de Raynaud en atención primaria es la modificación del estilo de vida. Dicho asesoramiento se puede brindar mientras los pacientes esperan los resultados de los estudios y la derivación a la atención secundaria, independientemente de la sospecha de una causa subyacente. La mayoría de las personas con fenómeno de Raynaud primario responde bien a dichas modificaciones y no necesitan tratamiento adicional. Los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario requieren tratamiento de la enfermedad subyacente, lo que implica la derivación al especialista.




Tratamientos no farmacológicos
Los métodos tradicionales de tratamiento destinados a reducir la exposición a los factores desencadenantes (frío y estrés emocional). Aconsejar al paciente que trate de mantener el calor, tal vez mediante el uso de calentadores de manos y pies, disponibles en el comercio. La frecuencia y gravedad de los ataques se pueden reducir evitando los cambios bruscos de temperatura ambiental y tomando medidas para reducir la exposición al frío en el trabajo. La vasodilatación puede aumentarse durante los ataques haciendo rotar los brazos como las aspas de un molino de viento, colocando las manos en agua tibia o en un pliegue del cuerpo como la axila, y mover los brazos como para nadar (levantando los dos brazos por encima de los hombros y moviéndolos con fuerza por el cuerpo para generar una fuerza que promueva el flujo de la sangre distal hacia los dedos). Otro consejo simple es evitar acarrear bolsas por las asas, lo que dificulta la circulación de los dedos. Hay pocas pruebas objetivas que indican algún beneficio a partir de suplementos nutricionales.
La reducción del estrés mediante técnicas de relajación generales puede ser beneficiosa. La biorretroalimentación ha sido un tratamiento popular, pero una revisión de Cochrane reciente encontró que no es más eficaz que la biorretroalimentación simulada. Los grupos de apoyo pueden ofrecer sugerencias útiles y orientación sobre el autocuidado. Un estudio prospectivo mostró que dejar de fumar puede ayudar a reducir la gravedad pero no la ocurrencia de la enfermedad.
En los últimos 10 años se ha estudio el ginkgo biloba. Un ensayo doble ciego controlado con placebo encontró una reducción del 56% de la frecuencia de los ataques en comparación con una reducción del 27% en el grupo placebo. Otro ensayo aleatorizado, multicentro, abierto, con dosis flexibles, halló una reducción del 31% en comparación con el 50,1% para la nifedipina, lo que sugiere que el ginkgo puede no ser tan eficaz como la nifedipina. Sin embargo, teniendo en cuenta que ginko no tiene efectos adversos y fue bien tolerado, pueden ser de utilidad otras investigaciones.




Tratamientos farmacológicos
Varios ensayos controlados aleatorizados en curso pueden conducir a un aumento en el número de tratamientos para el fenómeno de Raynaud. Sin embargo, hasta la fecha, no existen guías terapéuticas publicadas.
Los autores analizan los fármacos no etiquetados utilizados actualmente para el tratamiento de esta enfermedad y que el médico puede decidir utilizar según el caso, teniendo cuidado de equilibrar la evidencia de la eficacia con la de la toxicidad. También es importante examinar los medicamentos que agravan los síntomas.




Vasodilatadores
Bloqueantes de los canales de calcio - Los bloqueantes de los canales de calcio dihidropiridina, no-cardioselectivos, son los más utilizados en el tratamiento del fenómeno de Raynaud. La nifedipina promueve la relajación de las células musculares lisas vasculares y conduce a la vasodilatación. Un meta-análisis de ensayos controlados aleatorizados comprobó que la nifedipina (10-20 mg, 3 veces/día) redujo 2,8-5,0 veces por semana el número de ataques y el 33% de la gravedad. Sin embargo, los efectos pueden ser de corta duración, y requerirse antagonistas del calcio de acción más prolongada como la amlodipina o el diltiazem.

Lamentablemente, los pacientes suelen reportar efectos adversos preocupantes como la hipotensión, enrojecimiento, dolor de cabeza y taquicardia, lo que ha motivado la investigación de tratamientos alternativos.
Nitratos tópicos - Un estudio controlado aleatorizado de 33 pacientes comprobó que el gliceriltrinitrato tópico aplicado en el dorso del dedo provocó vasodilatación digital con menos efectos secundarios sistémicos que los nitratos por vía oral. Dos grandes ensayos clínicos recientes, aleatorizados y controlados de MQX-503, una nueva formulación de nitroglicerina, aplicada en el dedo afectado redujo la gravedad del fenómeno de Raynaud, pero no la duración o la frecuencia de los ataques. La evidencia sobre nitritos tópicos es limitada pero los resultados de los trabajos actuales pueden brindar pruebas más firmes acerca de su eficacia.
Prostaglandinas - Las prostaglandinas tienen efectos vasodilatadores y antiproliferativos e inhiben la agregación plaquetaria. Sus efectos colaterales son similares a los de los bloqueantes de los canales de calcio. La European League Against Rheumatism recomienda el uso de prostaglandinas cuando fracasa el tratamiento con dichos bloqueantes. Los estudios con iloprost intravenoso comprobaron que reduce la frecuencia y gravedad de los ataques. Un estudio aleatorizado mostró que el uso cíclico es beneficioso por la adherencia del paciente y su mejor calidad de vida. Sin embargo, dos estudios aleatorizados controlados hallaron que el iloprost solo fue algo mejor  que la nifedipina. Como el iloprost es más caro, la European League Against Rheumatism aconseja a la nifedipina como medicamento de primera línea para los pacientes con fenómeno deRaynaud. Un estudio multicéntrico doble ciego controlado con placebo y aleatorizado halló que la administración de prostaglandinas orales es menos efectiva que la intravenosa, aunque dosis mayores pueden brindar más beneficios. En la actualidad se está estudiando el treprostinil, un análogo de la prostaglandina oral.
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafil, tadalafil y vardenafil) - Estos inhibidores rompen el cGMP de las células endoteliales. La inhibición de esta enzima aumenta la cantidad de cGMP disponible para promover la relajación del músculo liso vasuclar y el flujo sanguíneo. Un estudio aleatorizado doble ciego controlado con placebo fijó la dosis durante todo el estudio y dos series de casos hallaron una disminución de la frecuencia y la gravedad de los ataques en pacientes tratados con sildenafil oral pero no con el tadalafil, comparado con el placebo. Estos inhibidores también mejoran el puntaje y la cicatrización de las heridas en pacientes con fenómeno de Raynaud. Los beneficios de estos fármacos administrados por vía oral y bien tolerados indican que puede ser un tratamiento efectivo para los pacientes con fenómeno de Raynaud grave y discapacitante, aunque se requieren más estudios para confirmarlo.
Antioxidantes - La N-acetilcisteína actúa como un vasodilatador modulando el vasodilatador adrenomedulina. Un estudio de observación reciente halló que disminuye la frecuencia y la gravedad de los ataques. El número de úlceras digitales y curación de las úlceras también mejoró.




Inhibidores de la vasoconstricción
Antagonistas de los receptores de angiotensina - Un estudio aleatorizado controlado mostró que el losartán reduce más la frecuencia y gravedad de los ataques que la nifedipina. La European League Against Rheumatism recomienda su uso pero esta recomendación es informal debido a la falta de evidencia suficiente.
Inhibidores de la reconeversión de angiotensina - Estos fármacos ya no se recomiendan debido a que un estudio aleatorizado doble ciego controlado con placebo comprobó que no reducen las úlceras digitales ni la frecuencia o gravedad de los ataques.
Respecto de los bloqueantes de los adrenoceptores α1 solo se cuenta con evidencia de bajo nivel proveniente de un estudio transversal de 24 pacientes, aleatorizado, doble ciego, controlado con placeb, que muestra que el prazosin puede reducir la frecuenica pero no la gravedad de los ataques, comparado con el placebo. Sin embargo, el prazosin raramente es utilizado para el tratamiento del fenómeno de Raynaud debido a sus potenciales efectos adversos, que superan a los beneficios.
Antagonistas de los receptores de endoteelina (bosentan) - La endotelina es un vasoconstrictor potente del músculo liso vascular. Entre sus acciones, ejerce un efecto constante sobre la vasculatura.  El estudio Randomized Placebo-Controlled Investigation of Digital Ulcers in Scleroderma (RAPIDS-1 y 2) ha mostrado que el número de úlceras digitales nuevas en pacientes con fenómeno de Raynaud secundario disminuyó significativamente cuando fueron tratadas con bosentan. La European League Against Rheumatism recomienda su uso cuando los síntomas son refractarios al tratamiento con bloqueantes de los canales de calcio y prostaglandinas.
Inhibidores de la recaptación de serotonina - Se desconoce cuál es el papel exacto de estos fármacos en el tratamiento del fenómeno de Raynaud. Estos agentes bloquean la recaptación de serotonina, la cual posee una acción vasoconstrictora. Un estudio piloto de 53 pacientes mostró que la fluoxetina reduce la gravedad y frecuencia de los ataques del fenómeno de Raynaud primario, comparada con la nifedipina. Su efecto en el fenómeno de Raynaud secundario es menos pronunciado. Una revisión de Cochrane de un nùmero pequeño de estudios concluyó que otro inhibidor de la recaptación de serotonina, la ketanserina, no tuvo efectos terapéuticos beneficiosos para esta afección. Este agente puede servir en pacientes que no toleran otros fármacos debido a la hipotensión, pero se requiere mayor investigación.
Toxina botulínica A - Bloquea la vasoconstricción y, aunque no hay estudios cegados controlados con placebo, los informes preliminares han sugerido que puede mejorar los síntomas, disminuir la frecuencia de los ataques y mejorar la cicatrización de las úlceras digitales.




Otros
Estatinas - Luego de haber observado que las estatinas afectan la función endotelial, un estudio aleatorizado de 2008 comparó la atorvastatina con el placebo en pacientes con fenómeno de Raynaud asociado a esclerosis sistémica. Comparado con el placebo, este tratamiento redujo el número de úlceras digitales como así los marcadores endoteliales.
Aspirina - Aunque no hay evidencia firme que avale su uso en pacientes con fenómeno de Raynaud, es común su administración diaria para los pacientes sin contraindicaciones.




¿La cirugía tiene algún papel terapéutico?
La cirugía puede estar indicada en ciertos pacientes  con fenómeno de Raynaud grave y discapacidad. Las intervenciones quirúrgicas incluyen la reconstrucción arterial, la simpaticectomía periférica, la embolectomía, el desbridamiento de las úlceras, o una combinación de esas técnicas.
La simpaticectomía cervical ya no se recomienda porque los estudios de observación mostraron que no es eficaz a largo plazo y se acompaña de efectos adversos intolerables—se puede llegar a requerir la amputación digital. Un estudio terapéutico con evidencia grado III mostró que la simpaticectomía de la arteria digital (palmar) puede favorecer la cicatrización completa y disminuir el número de úlceras, aunque es un procedimiento altamente especializado. Por otra parte, este beneficio no se observa en la isquemia digital crónica.
La arteriólisis descompresiva y la reconstrucción arterial se pueden hacer en forma simultánea. En la ulceración crónica y la isquemia digital crítica, el desbridamiemto quirúrgico puede reducir la necesidad de amputación ante el desarrollo de una osteomielitis.

Consejos para no especialistas
• Examinar cuidadosamente a los pacientes con síntomas molestos del fenómeno de Raynaud, en busca de una condición subyacente, aunque el 80-90% no tendrá  una causa identificable

• Ofrecer opciones conservadoras de tratamiento para todos, incluso para aquellos que esperan la atención especializada o los resultados de los estudios, para evitar el estrés
y el frío, dejar de fumar y garantzar que las extremidades se mantengan calientes.

• La nifedipina es el único fármaco autorizado para su uso; otros tratamientos eficaces se utilizan fuera de la etiqueta y es preferible que la prescrición sea hecha por un especialista.

• Siempre que sea posible, derivar a un especialista a los pacientes con una enfermedad de base, a los que presentan signos de ulceración o isquemia digital y, a aquellos cuyos síntomas no mejoran con el tratamiento con un bloqueante de los canales de calcio.
Traducción: Dra. Marta Papponetti. Especialista en Medicina Interna. Intramed.




Referencias
1 Reynaud’s and Scleroderma Association. Coping with Raynaud’s. www.raynauds.org.uk/raynauds/coping-with-raynauds.
2 Fraenkel L. Raynaud’s phenomenon: epidemiology and risk factors. Curr Rheumatol Rep 2002;4:123-8.
3 Palmer K, Griffin M, Syddall H, Pannett B, Cooper C, Coggon D. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Great Britain and its relation to hand transmitted vibration: a national postal survey. Occup Environ Med 2000;57:448-52.
4 Reynaud’s and Scleroderma Association. Digital ulcers.
www.raynauds.org.uk/component/content/article/138.
5 Riera G, Vilardell M, Vaqué J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993;20:66-9.
6 Koening M, Joyal F, Fritzler M, Roussin A, Abrahamowicz M, Boire C, et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2008;58:3902-12.
7 Wigley F. Raynaud’s phenomenon. N Engl J Med 2002;347:1001-8.
8 Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud’s phenomenon. Rheumatology (Oxford) 2005;44:587-96.
9 Health and Safety Executive. Control of vibration at work regulations 2005.
www.hse.gov.uk/vibration/hav/regulations.htm.
10 Herrick AL, Cutolo M. Clinical implications from capillaroscopic analysis in patients with Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2010;62:2595-604.
11 Avouac J, Mogavero G, Guerini H, Drapé J, Mathieu A, Kahan A, et al. Predictive factors of hand radiographic lesions in systemic sclerosis: a prospective study. Ann Rheum Dis 2011;70:630-3.
12 Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol 2008;59:633-53.
13 Malefant D, Catton M, Pope JE. The efficacy of complementary and alternative medicine in the treatment of Raynaud’s phenomenon: a literature review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford) 2009;48:791-5.
14 Suter LG, Murabito JM, Felson DT, Fraenkel L. Smoking, alcohol consumption, and Raynaud’s phenomenon in middle age. Am J Med 2007;120:264-71.
15 Muir AH, Robb R, McLaren M, Daly F, Belch JJ. The use of Ginkgo biloba in Raynaud’s disease: a double-blind placebo-controlled trial. Vasc Med 2002;7:265-7.
16 Choi WS, Choi CJ, Kim KS, Lee JH, Song CH, Chung JH, et al. To compare the efficacy and safety of nifedipine sustained release with Ginkgo biloba extract to treat patients with primary Raynaud’s phenomenon in South Korea; Korean Raynaud study (KOARA study). Clin Rheumatol 2009;28:553-9.
17 Thompson AE, Pope JE. Calcium channel blockers for primary Raynaud’s phenomenon: a meta-analysis. Rheumatology (Oxford) 2005;44:145-50.
18 Anderson ME, Moore TL, Hollis S, Jayson MI, King TA, Herrick AL. Digital vascular response to topical glyceryl trinitrate, as measured by laser Doppler imaging, in  primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2002;41:324-8.
19 Chung L, Shapiro L, Fiorentino D, Baron M, Shanahan J, Sule S. MQX-503, a novel formulation of nitroglycerin, improves the severity of Raynaud’s phenomenon: a randomized, controlled trial. Arthritis Rheum 2009;60:870-7.
20 Belch J, Fiorentino D, Denton C, Herrick A, Sule S, Steen V, et al. MQX-03, a novel topical nitroglycerin formulation, improves severity of symptoms associated with Raynaud’s phenomenon [abstract]. Arthritis Rheum 2008;58(9 suppl):S622.
21 Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I, Czirjak L. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009;68:620-8.
22 Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells GA, et al. Iloprost and cisaprost for Raynaud’s phenomenon in progressive systemic sclerosis. Cochrane Database Syst Rev 2000;2:CD000953.
23 Kawald A, Burmester GR, Huscher D, Sunderkotter C, Riemerkasten G. Low versus high-dose iloprost therapy over 21 days in patients with secondary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis: a randomized, open, single-center study. J Rheumatol2008;35:1830-7.
24 Milio G, Corrado E, Genova C, Amato C, Raimondi F, Almasio PL, et al. Iloprost treatment in patients with Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis and the quality of life: a new therapeutic protocol. Rheumatology 2006;45:999-1004.
25 Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E. Effects of long-term cyclic iloprost therapy in systemic sclerosis with Raynaud’s phenomenon: a randomized, controlled study. Clin Exp Rheumatol 2001;19:503-8.
26 Herrick AL. Modified-release sildenafil reduces Raynaud’s phenomenon attack frequency in limited cutaneous systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2011;63:775-82.
27 Schiopu E, Vivien M, Impens A, Rothman J, McCloskey D, Wilson J, et al. Randomized placebo-controlled crossover trial of tadalafil in Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis. J Rheumatol 2009;36:2264-8.
28 Shenoy P, Kumar S, Lalan KJ, Choudhary C, Singh U, Misra R, et al. Efficacy of tadalafil in secondary Raynaud’s phenomenon resistant to vasodilator therapy: a double-blind randomized cross-over trial. Rheumatology (Oxford) 2010;49:2420-8.
29 Rosato E Borghese F, Pisarri S, Salsano F. Long-term therapy with NAC, in patients with SSc, has a durable effectiveness on ischemic ulcers and Raynaud’s phenomenon. Clin Rheumatol 2009;28:1379-84.
30 Sambo P, Amico D, Giacomelli R, Matucci-Cerinic M, Salsano F, Valentini G, et al. Intravenous N-acetylcysteine for treatment of Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis: a pilot study. J Rheumatol 2001;28:2257-62.
31 Dziadzio M, Denton CP, Smith R, Howell A, Blann A, Bowers E, et al. Losartan therapy for Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Arthritis Rheum 1999;42:2646-55.
32 Gliddon A, Dore C, Black CM, McHugh N, Moots R, Denton CP, et al. Prevention of vascular damage in scleroderma and autoimmune Raynaud’s phenomenon. Arthritis Rheum 2007;56:3837-46.
33 Wollershiem H, Thien T, Fennis J, Van Elteren P, Van’t Laar A. Double-blind, placebo-controlled study of prazosin in Raynaud’s phenomenon. Clin Pharmacol Ther 1986;40:219-25.



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