Imagen de microscopia. Muestra de un corte de cerebelo de un ratón sano. En marrón, las células de Purkinje, un tipo de neuronas. / Jordi Duran. IRB Barcelona.
NEUROLOGÍA
Una investigación sobre el glucógeno abre la vía a la obtención de una cura para la epilepsia de Lafora
JANO.es · 02 Mayo 2012 13:37
Investigadores del IRB desarrollan dos modelos animales para el estudio de los genes involucrados en la acumulación de cadenas de glucosa en las neuronas.
Una colaboración entre los grupos del Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) liderados por los científicos Joan J. Guinovart y Marco Milán ha permitido encontrar evidencias concluyentes en moscas y ratones sobre los efectos nocivos de la acumulación de cadenas de glucosa (glucógeno) en neuronas. El trabajo pone al servicio de la investigación de la epilepsia de Lafora y otras patologías neurodegenerativas caracterizadas por la presencia de cúmulos de glucógeno en neuronas, dos modelos animales para estudiar los genes involucrados en este proceso y encontrar soluciones farmacológicas que permitan desintegrar los cúmulos o limitar la producción de glucógeno. El estudio se publica en EMBO Molecular Medicine.
“Nuestros datos indican claramente que la sola acumulación de glucógeno mata las neuronas y por ello acorta de forma drástica la vida”, señala Guinovart, experto en el metabolismo del glucógeno, jefe de grupo del IRB Barcelona y catedrático de la Universidad de Barcelona, “porque lo único que hemos manipulado en las células neurales es que fabriquen más glucógeno”, indica el investigador.
El estudio con el modelo de Drosophila vendría a confirmar la teoría con otro modelo in vivo, ya que las moscas también presentan los mismos síntomas de degeneración que los ratones cuando acumulan glucógeno en las neuronas. Pero, además, el uso de Drosophila acelerará la obtención de datos genéticos y de cribado de moléculas terapéuticas. “Seremos capaces, en poco tiempo, de hacer una búsqueda masiva de genes involucrados en el proceso patológico y comprenderlo mejor a nivel molecular”, subraya Marco Milán, investigador ICREA en el IRB Barcelona y especialista en Drosophila.
Los equipos del IRB Barcelona están diseñando diversos experimentos para señalar una a una las posibles dianas terapéuticas que serían útiles para prevenir la acumulación de glucógeno en las neuronas. Además de la relación directa con la epilepsia de Lafora, una dolencia degenerativa progresiva que afecta a adolescentes y carece de cura, este problema podría ser la causa principal de otras enfermedades neurodegenerativas como la Enfermedad con Cuerpos de Poliglucosano del Adulto y la Enfermedad de Andersen.
Imagen de microscopia. La imagen muestra el mismo tejido tras los efectos de la acumulación de glucógeno. La gran mayoría de las células de Purkinje han muerto. / Jordi Duran. IRB Barcelona.
EMBO Molecular Medicine (2012); doi: 10.1002/emmm.201200241
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