Un fallo de contractilidad del corazón - DiarioMedico.com

Luis Almenar

Diariomedico.com
ESPAÑA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA FAMILIAR
Un fallo de contractilidad del corazón
"La combinación de disnea y arritmias nos pone sobre la pista", explica Luis Almenar, jefe de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplantes del Hospital Universitario La Fe, de Valencia.

Laura D. Ródenas - Miércoles, 16 de Diciembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. "Conviene acudir a la consulta si se presenta dolor torácico, palpitaciones o desmayos; la sospecha es mayor si hay antecedentes"
2. "La disminución de la función cardiaca puede causar la muerte por fallo cardiaco, por lo que existe una minoría con riesgo de muerte súbita"
3. "Se recomienda seguir una dieta hiposódica, restringir los líquidos, controlar el peso, hacer ejercicio y evitar el consumo de tabaco y alcohol"

Habla de la miocardiopatía dilatada (MCD), una afección que provoca que el corazón se debilite y deje de bombear sangre de manera eficiente al resto del organismo. "Se trata de un trastorno caracterizado por dilatación cardiaca y función sistólica reducida", continúa Almenar. Así, el síntoma más común es la fatiga.

En los últimos años se ha constatado una asociación familiar en aproximadamente un 20 por ciento de los casos. Según la Sociedad Española de Cardiología, que preside Almenar, "se considera que existe miocardiopatía dilatada familiar a priori cuando al menos uno de los parientes de un paciente con MCD idiopática presenta la misma enfermedad. La prevalencia es muy baja, concretamente de un caso por cada 2.500 habitantes, y es más frecuente en hombres, especialmente en la franja de edad comprendida entre los 20 y los 60 años, aunque también se puede dar en niños", agrega el experto.

"La primera mutación responsable de MCD se describió hace apenas cinco años en el gen de la LMNA A/C. Desde entonces, la MCD familiar se ha relacionado con otros genes que codifican proteínas del citoesqueleto celular y proteínas sarcoméricas", señalan desde la Sociedad de Cardiología. En cualquier caso, la investigación en torno a las bases genéticas de la enfermedad todavía es muy breve.

Conviene acudir a la consulta si se presenta dolor torácico, palpitaciones o desmayos. La sospecha de la enfermedad se acrecienta cuando hay antecedentes. En este sentido, "el consejo genético es siempre una buena recomendación", indica Almenar.

Por otra parte, los familiares de un paciente con MCD idiopática pueden beneficiarse de un cribado para destacar la enfermedad, algo muy conveniente teniendo en cuenta que, a pesar de que "para muchos afectados la MCD es una condición que no limitará la calidad de sus vidas, existe una minoría con riesgo de muerte súbita". Y es que la disminución de la función cardiaca puede causar la muerte prematura por fallo cardiaco.

Enfoque del tratamiento
Al igual que el pronóstico, las complicaciones posibles también son variables. Es frecuente que aparezca un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva, en cuyo caso la sensación constante de ahogo y la intolerancia al esfuerzo serán la tónica dominante en el día a día del paciente.

Del mismo modo, otros órganos periféricos pueden verse afectados y es habitual la hinchazón de piernas así como el incremento del volumen del abdomen. El uso de algunos fármacos puede acarrear asimismo ciertos efectos secundarios, entre ellos dolor de cabeza, molestias gastrointestinales y una presión arterial baja acompañada de mareos.

En general, el tratamiento está encaminado a evitar la retención de líquidos y disminuir la carga de trabajo del corazón, por lo que la prescripción farmacológica típica incluye diuréticos y vasodilatadores. "Cuando los enfermos están sintomáticos lo más adecuado son medidas higiénico-dietéticas y fármacos que mejoran los síntomas, como los diuréticos y la digoxina, y el pronóstico, básicamente mediante beta-bloqueantes e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina", ha precisado Almenar.

Si pese a ello el paciente no mejora está indicado implantar dispositivos eléctricos como puedan ser los resincronizadores o desfibriladores. Por último, cuando se llega a estadios finales, el único tratamiento posible es el trasplante cardiaco, un recurso que se reserva para los pacientes con menor probabilidad de sobrevivir a corto plazo, dado el escaso número de donantes y el riesgo que conlleva la cirugía. Según las estadísticas, el trasplante salva a tres de cada cuatro pacientes que tendrían una muerte segura al año.

A título preventivo
Habitualmente se recomienda seguir una dieta hiposódica con objeto de impedir que el organismo retenga líquido y este exceso haga trabajar más a un corazón ya de por sí debilitado. Una señal evidente de que esta situación ha sobrevenido se da cuando el paciente gana unos kilos, por lo que conviene controlar diariamente el peso. En algunos casos puede incluso restringirse el propio consumo de líquidos.

Aunque normalmente el paciente puede continuar haciendo vida normal, sí es aconsejable que incorpore algunos hábitos saludables a su rutina, como pueda ser la práctica de ejercicio, y que destierre, al mismo tiempo, vicios como el tabaco y el alcohol. De lo que se trata es de eliminar cualquier agente o comportamiento que pueda perjudicar más la función cardiaca.

SÍNTOMATOLOGÍA

Los síntomas de la insuficiencia cardiaca son los más comunes y suelen desarrollarse de forma gradual. Algunos de ellos son falta de aire, debilidad, inapetencia, tos e hinchazón de las piernas y el abdomen. Es posible, asimismo, que se manifiesten otros síntomas como dolor torácico, dificultad para concentrarse, retraso en el desarrollo en el caso de los niños o necesidad de orinar en la noche.

DIAGNOSIS

Ante la sospecha de un paciente con miocardiopatía, dilatada se le realiza una radiografía de tórax. Ésta permitirá observar si existe un aumento de la silueta del corazón. No obstante, el diagnóstico definitivo se apoya sobre un ecocardiograma en el que se constate la dilatación de las cavidades cardiacas.

CENTRO DE REFERENCIA

"Cualquier centro sanitario con área de cardiología está capacitado, en principio, para tratar a los pacientes afectados por este trastorno del músculo cardiaco. Sin embargo, tan sólo existen 18 centros acreditados para realizar trasplantes y La Fe está a la cabeza de la lista, con una media de 35 procedimientos al año", ha comentado Almenar.