Una vasculitis que llegó del Oriente - DiarioMedico.com

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ESPAÑA
SÍNDROME DE BEHÇET
Una vasculitis que llegó del Oriente
Estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis constituyen la triada de signos con la que fue descrito el síndrome de Behçet en 1937, llamado así en honor a su descubridor, el profesor turco Hulusi Behçet.

L. Díaz - Miércoles, 23 de Diciembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. Su prevalencia, que sigue las antiguas rutas comerciales, le han granjeado el sobrenombre de enfermedad de la ruta de la seda
2. Con frecuencia vemos alteraciones en los ojos, lesiones en la piel y úlceras en forma de llagas dolorosas en la boca, además de en los genitales

"La mayoría de los síntomas parecen tener su base en una inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar a casi cualquier parte del organismo", explica Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de La Coruña.

"Su causa es desconocida", agrega Graña, quien también forma parte de la Sociedad Española de Reumatología y está en permanente contacto con el Grupo Internacional de Estudio del Síndrome de Behçet. Sin embargo, su alta prevalencia en países del Mediterráneo oriental y Oriente Medio "nos hace pensar en cierta asociación con factores ambientales, así como con la calidad de vida de quienes padecen este trastorno".

Su particular distribución geográfica, pegada a las rutas comerciales de antaño, le ha granjeado el sobrenombre de enfermedad de la ruta de la seda. Turquía acumula el mayor número de casos, con un centenar por cada 100.000 habitantes, mientras que en España la relación es es de tan sólo cinco por cada 100.000.

Los pacientes con la enfermedad suelen presentar algún defecto en el sistema inmunológico. Los investigadores creen que el síndrome aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, presumiblemente bacterias del género estreptococos.

De ahí la hipótesis que señala unas condiciones de vida por debajo del umbral de la pobreza para explicar esa caprichosa incidencia mayor en determinados países. No obstante, "el gigante asiático japonés, que sobresale en nuestros días como bastión del primer mundo, sería la excepción al confirmarse que existen trece casos por cada 100.000 personas", señala Graña.

En cualquier caso, el síndrome de Behçet no sigue un patrón de herencia mendeliano y ni es contagioso ni se transmite por vía sexual, como erróneamente creen algunos. Puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, aunque es más frecuente en varones en una franja comprendida entre los 20 y los 30 años y suele desarrollarse completamente a los 15 meses desde el primer brote.

La enfermedad neonatal es muy infrecuente y se debe a anticuerpos que se transmiten al feto a través de la placenta. En estos casos, el cuadro clínico se aleja de las tradicionales manifestaciones oculares para reflejarse en complicaciones pulmonares. Cuando aparecen úlceras en la boca y fenómenos sobre la piel, éstos tienden a desaparecer de forma espontánea a los seis meses.

Altamente incapacitante
Los síntomas son distintos en cada persona y pueden prolongarse desde días hasta años. "Con frecuencia vemos alteraciones en los ojos, lesiones en la piel y úlceras en forma de llagas dolorosas en la boca", cuenta el experto. También es posible que aparezca artritis, inflamación intestinal con diarrea e inflamación del sistema nervioso tanto central como de los nervios periféricos, como resultado de la inflamación de arterias y venas.

Por otra parte, la enfermedad evoluciona de manera intermitente con una fuerte fluctuación entre los periodos de remisión y los de exacerbación y "aunque suele tener un comportamiento benigno con tendencia hacia la remisión total, puede hacer mucho daño", subraya Graña. De sumirse en un ciclo de recaídas, el paciente puede perder calidad de vida. El perjuicio de la capacidad para andar o la falta de apetito son posibles implicaciones si la enfermedad no se trata a tiempo.

No obstante, las complicaciones oculares y las neurológicas son las principales causas de discapacidad permanente y, por ello, son las más alarmantes. Como ejemplo, Graña destaca que "las lesiones oculares a veces se asocian a coroiditis, hemorragias del cuerpo vítreo, neuritis óptica y alteraciones retinianas que pueden ocasionar glaucoma, cataratas y ceguera".

QUÉ MÉDICO LO TRATA

Puesto que afecta a distintas partes del cuerpo, a menudo el síndrome de Behçet genera cierta confusión y el paciente deambula por la consulta de distintos especialistas hasta dar con la causa de su dolencia. En el diagnóstico y el tratamiento pueden participar reumatólogos, oculistas, digestólogos, ginecólogos, urológos y neurológos.

TRATAMIENTO

Actualmente la cura no es posible, por lo que el tratamiento está enfocado a la sintomatología de la enfermedad. El objetivo es reducir la inflamación y regular el sistema inmune. En este sentido, se pueden prescribir corticoides, antiinflamatorios, colchicina e inmunosupresores.

CENTROS DE REFERENCIA

"En nuestro país no existen centros de referencia, como es el caso de Turquía", cuenta Graña. La Asociación Española de la Enfermedad de Behçet es la encargada de centralizar toda la información al respecto, haciendo las veces de nexo entre pacientes, familiares y profesionales interesados en hallar soluciones y facilitar el reconocimiento de este trastorno", según aseguran en sus estatutos.

MANIFESTACIONES AL DETALLE: CRITERIOS INTERNACIONALES
Las úlceras aftosas en la cavidad oral resultan ser, a menudo, uno de los primeros signos objetivables de la enfermedad. Aparecen en forma de llagas dolorosas en la boca, especialmente en la lengua y en las encías y, por suerte para quienes las padecen, a pesar de ser incomódas suelen desaparecer en un periodo no superior a tres semanas sin dejar cicatriz. Según el Grupo Internacional del Síndrome de Behçet, para confirmar el diagnóstico es preciso que se den al menos tres episodios en un año. Atendiendo a los mismos criterios, la sospecha se confirmaría cuando estas úlceras recidivantes bucales se manifiestan en combinación con dos de los siguientes síntomas: lesiones oculares inflamatorias, como es el caso de la uveítis; lesiones cutáneas, que suelen desarrollarse en las extremidades inferiores, o bien, úlceras genitales, que se localizan en el glande y el escroto en el caso del varón, y en la vulva, la vagina y el cérvix en el de la mujer. Por otro lado, el test de patergia se utiliza también como prueba diagnóstica, aunque actualmente se debate su utilidad en el seno del grupo internacional. El método consiste en pinchar al paciente con una aguja estéril para observar si se origina o no una pústula pasadas las primeras 24/48 horas.