La ELA gana en calidad de vida, pero no en tiempo

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Jorge Martías Guiu, jefe del Servicio de Neurología del Hospital Clínico de Madrid. (DM)

Diariomedico.com
ESPAÑA
ES NECESARIO LOGRAR TIEMPO DE VIDA
La ELA gana en calidad de vida, pero no en tiempo
Mejorar la atención de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica es el objetivo de la Red de Asistencia de la Comunidad de Madrid para ELA, integrada por cinco hospitales: el Clínico, La Paz, el Gregorio Marañón, el 12 de Octubre y el Carlos III. Disponer de un registro de afectados, potenciar el diseño de ensayos clínicos, elaborar unas guías de actuación clínica y tener mayor presencia en los foros internacionales son los logros conseguidos. Se ha mejorado la calidad de vida de los pacientes, pero es necesario ganar tiempo de vida.

Clara Simón Vázquez - Martes, 23 de Febrero de 2010 - Actualizado a las 00:00h.



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La resonancia es normal en los pacientes con ELA. (DM)


Con algo más de cuatro años de esperanza de vida, la esclerosis lateral amiotrófica tiene una prevalencia de unos 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. La Comunidad de Madrid cuenta con una red de asistencia para ELA de la que forman parte cinco hospitales: el Clínico, La Paz, el 12 de Octubre, el Gregorio Marañón y el Carlos III. Cada centro es responsable de una línea de trabajo y en los años que lleva en marcha la actividad científica y asistencial ha crecido considerablemente y se traduce en la mayor presencia de las unidades madrileñas en los foros internacionales.

En esta línea se enmarcan los ensayos clínicos de la red, que se coordinan desde el Hospital Clínico. Jorge Matías Guiu, jefe del Servicio de Neurología, los detalla para Diario Médico.



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El electromiograma es la única prueba que permite confirmar el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica. A la izquierda se observan fasciculaciones. (DM)


El primer trabajo en marcha es el de la memantina. "Se trata de un producto que actúa sobre la vía colinérgica y que está implicado en el mecanismo propio de la enfermedad. Por ahora, hay un par de estudios experimentales con resultados favorables a su empleo en esclerosis múltiple".

En el ensayo con la memantina se ha hecho una adaptación del protocolo de un trabajo previo que se llevó a cabo en Portugal. "Está ya en marcha, cuenta con la aprobación del Ministerio de Sanidad y esperamos poderlo terminar en un año".

El otro trabajo se centra en el litio. Matías Guiu cuenta que es un tema un poco complicado, puesto que hace unos años un grupo italiano hizo un estudio muy pequeño con litio que arrojaba muy buenos resultados. Por eso, "empezamos a negociar con la Agencia Española de Medicamentos para que nos diera la aprobación para trabajar con dicha sustancia e hicimos la propuesta para uso compasivo. Fue complicado, ya que el litio ya está comercializado para otras indicaciones".

El trabajo del Clínico no se basa en el italiano, "porque no nos creíamos los resultados y partimos de cero".

El litio actúa en el transporte axonal, y "si funcionara, podría tener un buen efecto terapéutico".

Terapia celular
Matías Guiu piensa que la esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que a priori sería susceptible de terapia celular, puesto que las células en un momento determinado empiezan a morirse. "La neurona no se muere sólo por una enfermedad, sino que interviene el entorno".

La primera pregunta que surge es qué tipo de células se pueden emplear. Por ahora, no se ha probado in vivo que las células hematopoyéticas evolucionen a neuronas. Sí que se ha hecho in vitro, pero hay que ver qué ocurre en organismos vivos.

Otra duda que plantea el neurólogo es si habría que implantarlas junto con factores de crecimiento para lograr una mejor diferenciación y conseguir el objetivo final.

La línea de acceso a la lesión también es una cuestión controvertida. "Nosotros estamos trabajando con la vía del líquido cefalorraquídeo. Es una enfermedad que nadie sabe por dónde empieza, con lo cual se desconoce por dónde habrá que inyectar las células para que lleguen a la zona lesionada".

Sin embargo, si se introducen en el líquido cefalorraquídeo se consigue que lleguen bien, "pero aún no nos lo han aprobado".

Hasta que llegue una solución para esos pacientes, los especialistas intentan mejora la calidad de vida. Aunque es una enfermedad de mal pronóstico, "sí que se ha conseguido mejorar, aunque no ganar años de vida. Antes, los pacientes caían en picado, con mucha rapidez y, ahora, cada vez aguantan más la evolución, aunque quedan algunos que siguen avanzando muy rápido".

Matías Guiu apunta que una de las cosas más difíciles es comunicarle a un paciente y a sus familiares que tiene ELA, puesto que es una enfermedad definida por su gravedad. Uno de los logros de la red ha sido el diseño de unas guías clínicas, "las primeras de Europa", en las que se recoge toda la evolución y manejo de estos pacientes.



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En este electrocardiograma se reflejan los potenciales de unidad motora reinervativos crónicos. (DM)


Diagnóstico
El electromiograma es la única prueba que permite confirmar el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica. A la izquierda se observan fasciculaciones, mientras que a la derecha se reflejan los potenciales de unidad motora reinervativos crónicos. Aunque en ocasiones se indica la realización de una resonancia magnética, ésta suele ser normal en los pacientes con dicha neurodegeneración. El inicio de la ELA puede ser tan leve que pasa desapercibido. Las primeras manifestaciones incluyen contracciones, calambres o rigidez de los músculos, debilidad muscular que afecta a un brazo o una pierna, habla deteriorada, disfunción nasal y dificultad para masticar o disfagia.