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26 JUL 10 | Revisión
Sindrome de Gardner
Se caracteriza por numerosos pólipos adenomatosos en la superficie mucosa intestinal, que tienen un alto potencial de malignidad. Aquí un repaso de sus manifestaciones generales y cutáneas.

Dres. Edward Juhn y Amor Khachemoune
Am J Clin Dermatol 2010; 11 (2): 117-122

Desarrollo

El síndrome de Gardner es una variante de la poliposis adenomatosa familiar (FAP), es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por numerosos pólipos adenomatosos en la superficie mucosa intestinal, que tienen un alto potencial de malignidad. En 1950, el Dr Eldon Gardner estudió miembros de diferentes familias con poliposis adenomatosa familiar (FAP) y observaron la asociación de pólipos intestinales, crecimientos extra-colónicos, osteomas y quistes epidérmicos.

La primera descripción del síndrome fue escrita por Ornstein el 29 de Mayo del 1958, quién estudió los pólipos en 2 niños, uno de ellos con Síndrome de Gardner. Desde entonces la literatura ha discutido amplios hallazgos incluyendo anormalidades óseas, cáncer de tiroides, complicaciones odonto-maxilares, fibromatosis mesentérica espontánea y tumores desmoides.

Este artículo revisa los aspectos clínicos del síndrome de Gardner.

1. Hallazgos clínicos.

Clásicamente, los pacientes con Síndrome de Gardner pueden presentar osteomas de la mandíbula y cráneo, quistes epidérmicos o fibromatosis.

Pueden presentar hallazgos cutáneos como tumores cutáneos o quistes epidérmicos de inclusión (fig 1 y 2),por lo que se necesita un exámen corporal completo. Los quistes pueden aparecer en cualquier parte, y pueden aparecer antes de los pólipos intestinales. Estos quistes son generalmente asintomáticos, pero pueden presentar prurito e inflamación y ruptura. Aparecen a cualquier edad, cerca de la pubertad, y son múltiples en el 50-60% de los pacientes.


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