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NEUROLOGÍA
Identifican una de las razones de la muerte neuronal de los enfermos de Parkinson
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JANO.es · 05 Octubre 2010 09:43

La investigación propone, además, una nueva estrategia terapéutica para tratar la enfermedad, actualmente incurable.

Investigadores del Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR) han presentando los resultados de un estudio que explica cómo la presencia de unos cúmulos anormales de proteínas en el interior de las células nerviosas se asocia a la muerte neuronal en los enfermos de Parkinson. Esta investigación plantea también, a nivel experimental, una nueva estrategia terapéutica que se podría aplicar potencialmente, aunque no de forma inmediata, al tratamiento de esta enfermedad, actualmente incurable.

En la enfermedad de Parkinson, además de la pérdida neuronal que la caracteriza, responsable de su sintomatología típica, se observa una acumulación anormal de proteínas en el interior de las neuronas afectadas (llamadas cuerpos de Lewy). En este trabajo, el equipo dirigido por el Dr. Miquel Vila, jefe de la Unidad de Investigación en Enfermedades Neurodegeneratives del VHIR y Profesor de Investigación de ICREA, demuestra que, en la enfermedad de Parkinson, hay un defecto en el sistema de eliminación y reciclaje de residuos tóxicos de la célula que hace que éstos se vayan acumulando en su interior, llegando a interferir en el funcionamiento normal de la misma y conduciéndola a su muerte.

En condiciones normales, la eliminación y reciclaje de residuos tóxicos de la célula se hace a través de unas estructuras internas de de la propia célula llamadas lisosomas, que captan y destruyen estos residuos. La investigación, publicada en Journal of Neuroscience, ha puesto de manifiesto que, en la enfermedad de Parkinson, el número de lisosomas de las células nerviosas está drásticamente disminuido, de forma que la célula no dispone de las herramientas necesarias para eliminar sus residuos tóxicos.


Posible uso de la rapacimina
El estudio también plantea una nueva estrategia terapéutica para intentar aumentar el número de lisosomas en las neuronas afectadas y, así, poder restaurar los sistemas de reciclaje celular. En primer lugar, por medio de terapia génica, los investigadores han conseguido inducir la formación de nuevos lisosomas en células manipuladas genéticamente, lo cual se ha traducido en una eliminación de los residuos tóxicos acumulados y una atenuación de la muerte neuronal. En segundo lugar, los investigadores han observado que el fármaco rapamicina -un inmunosupresor que se utiliza actualmente para evitar el rechazo en trasplantes y para uso oncológico- es capaz de aumentar el número de lisosomas en animales de experimentación, restableciendo los sistemas de eliminación de residuos tóxicos de la célula y atenuando la muerte neuronal en estos animales. Esta observación abre las puertas al diseño de nuevos ensayos clínicos para estudiar la posible utilidad de la rapamicina (o de análogos con mejor farmacocinética y menos efectos secundarios) en la enfermedad de Parkinson u otras enfermedades neurodegenerativas.


The Journal of Neuroscience, 30(37):12535-12544; doi:10.1523/JNEUROSCI.1920-10.2010
Pathogenic Lysosomal Depletion in Parkinson's Disease -- Dehay et al. 30 (37): 12535 -- Journal of Neuroscience

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Vall d’Hebron Institut de Recerca
Institut de Recerca-HUVH


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