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ESPAÑA
CARDIOLOGÍA. REPRODUCEN FENOTIPOS
Logran iPS de personas con síndrome QT largo que se derivan en miocardiocitos
REDACCIÓN - Jueves, 7 de Octubre de 2010 - Actualizado a las 00:00h.
El equipo de Alessandra Moretti, de la División de Cardiología del Centro Alemán del Corazón, ha generado células pluripotenciales específicas de miembros de una familia con síndrome de QT largo tipo 1 y las han inducido para que se diferencien en miocitos cardiacos funcionantes. Las células derivadas del paciente reproducen las características electrofisiológicas de la enfermedad, según los datos que se publican hoy en The New England Journal of Medicine. Las iPS mantienen el genotipo del QT largo y generan miocitos funcionales. Las células mostraron fenotipos ventriculares, atriales y nodales, como evidencia de la expresión de marcadores celulares específicos que se han observado en células cardiacas específicas. La duración de la acción potencial era más prolongada en las células atriales y ventriculares derivadas de los pacientes con síndrome de QT largo tipo 1 si se comparaba con la de las células de los sujetos control. La caracterización posterior del papel de la mutación R190Q-KCNQ1 en la patogénesis del QT largo mostró un dominio negativo en el defecto de tráfico asociado con una reducción de entre el 70 y el 80 por ciento de la Iks normal, una alteración de la activación de los canales y una desactivación de las propiedades. Más taquicardiasNo obstante, el citado grupo ha mostrado que los miocitos derivados de pacientes con QT largo tenían mayor susceptibilidad a las taquicardias inducidas por catecolaminas y al bloqueo beta atenuado por este fenotipo. Para llevar a cabo el estudio el grupo ha revisado a los miembros de una familia con síndrome de QT largo en los que han identificado una mutación, la R190Q, en el gen KCNQ1. El grupo de Moretti obtuvo los fibroblastos dérmicos de dos miembros afectados y de dos miembros sanos y se les infectó con vectores retrovirales que codificaban los factores OCT3/4, SOX2, KLF4 y c-MYC para generar las células iPS. n (N Engl J Med 2010; 363: 1.397-1.409).
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