Operados antes de nacer
ISABEL PERANCHO
¿Hay algo que podamos hacer?
Esta es la dramática cuestión que plantean las parejas cuando reciben de golpe la noticia de que su hijo todavía no nacido presenta una malformación que puede provocarle la muerte o condenarle de por vida a padecer secuelas graves. Varios hospitales españoles están intentando alterar en el quirófano la sentencia que la Naturaleza y la genética han impuesto a estos bebés. La cirugía fetal es ya una realidad para tratar algunos de estos trastornos y pronto lo será para otros. Los resultados no son aún excepcionales, pero algunas experiencias son prometedoras.
En el último año, un total de 32 parejas españolas han lanzado un órdago al destino y han optado por operar a sus futuros hijos dentro del mismo útero materno en un intento de salvar sus vidas.
Las intervenciones han sido realizadas en el hospital 'Valle de Hebrón' de Barcelona— pionero nacional en esta disciplina y uno de los pocos centros mundiales que las practica— utilizando la tecnología endoscópica, procedimiento que permite acceder al feto a través de unas pequeñas incisiones de no más de tres milímetros practicadas en el abdomen de la madre.
La mayoría eran embarazos gemelares en los que ambos fetos compartían placenta y algún vaso sanguíneo, un defecto que puede ocasionar hasta un 85% de mortalidad. Un minúsculo láser ha permitido la supervivencia de los dos bebés en la mitad de los casos operados y de, al menos, uno en otro tercio.
Una disciplina muy joven
La cirugía prenatal es todavía una recién nacida y sus aplicaciones se reducen, hoy por hoy, a casos anecdóticos y muy poco frecuentes. Pero ya comienza a dar sus primeros pasos. En el mismo Valle de Hebrón se ultiman los preparativos para una nueva aplicación de la fetoscopia quirúrgica, la hernia diafragmática congénita, una malformación que afecta a uno de cada 2.000 embarazos y que, cuando es grave, provoca importantes problemas pulmonares y resulta casi siempre mortal.
Otros centros españoles investigan también en este área y esperan poder incorporarse a corto o medio plazo al selecto grupo de instituciones —menos de una decena en todo el mundo— que aplican el tratamiento quirúrgico prenatal.
Estas operaciones constituyen la opción más sofisticada de una corriente emergente, la medicina fetal. La gestación de esta disciplina ha sido paralela al desarrollo de la ecografía diagnóstica que, por primera vez, ha permitido obtener imágenes del feto en el interior de la cavidad uterina.
El bebé como un paciente potencial
Muchos médicos y padres ven ahora al futuro bebé con otros ojos: como un paciente potencial, candidato a recibir un tratamiento para modificar el curso de una enfermedad que, de otra manera, puede condicionar seriamente su supervivencia.
La posibilidad de encontrar una solución a las malformaciones congénitas graves en el quirófano de forma prenatal es aún casi anecdótica. Ante un diagnóstico de este tipo, la falta de esperanza y de respuesta médica aboca a muchos progenitores a la interrupción voluntaria del embarazo.
De los 53.847 abortos terapéuticos contabilizados en España en 1998, un 2,27% —alrededor de 1.200— fue debido a riesgo fetal, concepto que engloba muchos trastornos congénitos que pueden acarrear taras físicas o psíquicas.
Los avances técnicos y la creciente presión social pueden, sin embargo, modificar este panorama en el futuro. «La percepción que tienen las parejas de su feto ha cambiado, ya que ahora la tecnología les permite visualizarlo y demandan soluciones», afirma Eduard Gratacós, jefe de la Unidad de Medicina Fetal del hospital Materno Infantil Valle de Hebrón.
Una historia corta y accidentada
La historia de la cirugía prenatal es corta y accidentada. Se inició en Estados Unidos en los primeros años de la década de los 90 con poca fortuna, ya que se utilizaba el procedimiento quirúrgico convencional, es decir, el más agresivo. Se abrían el abdomen y el útero de la madre y se extraía el feto.
Los primeros resultados fueron poco alentadores debido, fundamentalmente, a tres motivos. El primero, la mala tolerancia del útero materno a las incisiones quirúrgicas y a la sutura. En el 90% de los casos, la mujer daba a luz prematuramente a los pocos días. «El proceso inflamatorio que desencadena la cicatrización libera unas sustancias similares a las que provocan las contracciones del parto», explica Gratacós.
Segundo, el feto tampoco aguantaba bien la cirugía. La exposición del bebé al exterior, sobre todo de la parte superior del tronco, generaba una inestabilidad hemodinámica importante, debido a los cambios de temperatura y presión. Las secuelas neurológicas eran una consecuencia demasiado frecuente.
Y, por último, una selección inadecuada de los pacientes. «Se pensaba», recuerda el especialista catalán, «que las malformaciones debidas a un defecto simple se podían corregir mediante cirugía, pero se vio que su origen no era quizá tan sencillo, ya que había trastornos a otros niveles que no eran accesibles a la intervención».
En tres centros de EEUU
A pesar de los inconvenientes, se realiza en la actualidad en tres centros de EEUU, principalmente con dos indicaciones, la hernia diafragmática congénita y la espina bífida. «Aunque se han hecho intentos para otras patologías, en general, no ha ganado aceptación», agrega.
Los resultados siguen siendo muy controvertidos, si bien se ha mejorado la técnica. Así, se ha reducido la amplitud de las incisiones sobre el útero para controlar el parto prematuro y se ha intentado exponer la mínima parte posible del feto al exterior.
Este método es el que se investiga en el servicio de Cirugía Pediátrica del hospital Juan Canalejo de La Coruña. «Nuestro objetivo es poder operar algún día intrauterinamente el mielomeningocele, la forma más grave de la espina bífida», afirma Manuel Gómez, miembro de este departamento que desarrolla un programa de experimentación con cirugía abierta en corderos.
Para corregir la espina bífida
La espina bífida es la malformación congénita más importante compatible con la vida y se produce debido a una fusión incorrecta de los arcos vertebrales, lo que deja sin protección la médula espinal. Esta alteración, que afecta a uno de cada 1.000 embarazos, se opera con frecuencia después del parto, aunque se trata de casos muy complejos.
El mielomeningocele comporta múltiples secuelas en el aparato locomotor, urinario y digestivo. La mayoría son irreversibles.
Los ensayos del hospital coruñés persiguen minimizar los efectos de esta malformación antes del nacimiento. «Pensamos que, cuanto antes se proteja la zona expuesta, menores serán las consecuencias neurológicas», dice Gómez. La intervención consiste en abrir el útero de la madre lo suficiente como para poder llegar a la zona lumbar del feto.
Una vez allí, se procede de igual modo que en la cirugía posparto. Se reconstruyen las capas de la médula con tejido muscular y se sutura. Las operaciones en fetos humanos practicadas en EEUU en los últimos tres años —unas 120—arrojan aún una elevada tasa de secuelas motoras. El 85% de los bebés que sobreviven al quirófano acaba en una silla de ruedas.
Una alternativa más reciente
La cirugía endoscópica es una alternativa más reciente y mucho más prometedora desarrollada sobre todo en centros europeos. Su ventaja competitiva es que permite acceder al feto a través de una o dos incisiones mínimas, lo que reduce a cero el riesgo de parto prematuro y evita exponer al bebé al exterior.
Se obvian así las dos principales causas del fracaso de la cirugía fetal. Como desventaja presenta un riesgo del 10% de ruptura de lasmembranas corioamnióticas, la popular bolsa de las aguas. Este hecho incrementa el peligro de infecciones y, si la pérdida de líquido no se puede reparar, de desarrollo de problemas pulmonares.
Hasta ahora, se han llevado a cabo unas 700 intervenciones prenatales en todo el mundo utilizando un diminuto endoscopio que se guía hasta el bebé mediante un potente ecógrafo, que devuelve la imagen de lo que está ocurriendo en la cavidad uterina. Por el momento, sus indicaciones están limitadas a casos muy concretos.
En malformaciones gemelares
Estos procedimientos se han ensayado con éxito en malformaciones gemelares, como las que ya se están reparando en Barcelona mediante fetoscopia quirúrgica intrauterina.
Transfusión feto-fetal. Este síndrome se produce en los embarazos gemelares que comparten una sola placenta. En hasta un 15% de estas gestaciones, ambos bebés están interconectados a través de algún vaso sanguíneo.
Cualquier desequilibrio en el flujo circulatorio intergemelar puede acarrear serios problemas. Gracias a un endoscopio equipado con una punta láser se corta la conexión vascular. La intervención se realiza en fetos de menos de 26 semanas. En los casos satisfactorios, se mantiene el embarazo hasta la semana 28 para, después, provocar el parto.
La supervivencia general (de uno o de los dos bebés) fue del 65%. En un 6% de los nacidos se produjeron secuelas neurológicas y un 8% de los tratamientos resultó fallido.
Oclusiones de cordón. Consiste en ligar el cordón umbilical con unas pequeñas pinzas adosadas al endoscopio. Se utiliza también en gestaciones gemelares que comparten placenta, cuando la muerte o la malformación de uno de los fetos amenaza la vida del otro. En el hospital Valle de Hebrón se han llevado a cabo siete operaciones de este tipo. El bebé sano sobrevivió en el 85% de los casos.
Hernia diafragmática. Es la operación más novedosa. Todo está preparado en el quirófano de este centro catalán para acometer la primera cirugía directa sobre un feto afectado por esta malformación, gracias a una técnica original desarrollada conjuntamente con la Universidad de Lovaina (Bélgica). Los bebés que la padecen presentan un defecto en el diafragma que permite que los intestinos asciendan al tórax e impidan el crecimiento normal de los pulmones. El 90% no sobrevive.
El objetivo es acceder a la tráquea del feto, introduciendo el instrumental fetoscópico a través de la boca de éste, para depositar un balón hinchable similar al que se emplea en las operaciones de angioplastia vascular para dilatar las arterias.
Con este sistema se pretende ocluir el conducto respiratorio de forma que los pulmones se hinchen gracias al líquido que ellos mismos producen y así desplazar a los intestinos a su lugar. «Se trata de prevenir o reducir las secuelas o retrasarlas lo suficiente como para poder llegar al parto y operar después», apostilla el doctor Gratacós.
Este defecto ya ha sido tratado quirúrgicamente de forma prenatal en EEUU. Las primeras experiencias con cirugía abierta lograron una supervivencia del 25%, aunque con secuelas neurológicas. Estos malos resultados ha acrecentado el interés de los equipos estadounidenses por la tecnología operatoria endoscópica, a la que se van adhiriendo de forma paulatina. Ahora, emplean también la traqueoscopia, aunque siguen extrayendo el útero materno para acceder al feto. La supervivencia se ha incrementado hasta alcanzar un 70% gracias a esta cirugía menos invasiva.
La novedad del método experimental
La novedad del método experimental compartido por belgas y catalanes es que el acceso a la cavidad uterina será percutáneo. Es decir, «bastará una única incisión de apenas unos milímetros en el abdómen de la madre para poder llevar el instrumental hasta la traquea del bebé», revela el doctor Gratacós.
En esta ocasión es preferible retrasar la operación hasta una edad fetal de 26 o 30 semanas. Si el defecto persiste se intentaría una nueva cirugía reparadora después del parto.
Algunas indicaciones en las que equipos de ambos lados del Atlántico estudian la técnica endoscópica son las obstrucciones de las vías urinarias bajas y el teratoma sacro (un tumor benigno que afecta a un hueso de la zona de la pelvis y, que pueda acabar robando la sangre al feto).
La experiencia del Virgen de las Nieves
Otro abanderado de la cirugía prenatal es el hospital Virgen de las Nieves de Granada.
Su unidad de Medicina Fetal, creada hace alrededor de cinco años, se prepara también para abordar esta nueva posibilidad terapéutica. Para su responsable, Carlos Santiago, la demanda de estos tratamientos crecerá de forma progresiva: «el nivel de exigencia de los padres es cada vez mayor, quieren estar muy seguros de que su hijo esté sano».
Este centro andaluz ya goza de una importante experiencia en el tratamiento de bebés aún no nacidos. También han accedido al feto endoscópicamente para solucionar, mediante la instalación de pequeños catéteres, problemas como la acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) o en los pulmones (derrame pleural).
Y es pionero en el tratamiento de la anemia fetal mediante el suministro de sangre de donante. Hasta el momento ha realizado 55 tranfusiones de sangre intraútero —la última esta misma semana— con punciones ecográficas dirigidas al abdomen o al cordón umbilical del bebé, para impedir una muerte segura a los fetos afectados por este grave trastorno hematológico. Todos han podido conocer a sus padres.
isabel.perancho@el-mundo.es
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