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21 MAY 12 | Revisión y conceptos actuales
Amiloidosis cardiaca
La amiloidosis sistémica es una enfermedad multisistémica relativamente rara causada por la deposición en varios tejidos y órganos de una proteína mal plegada.
Dres. Wechalekar Sanjay M. Banypersad, James C. Moon, Carol Whelan, Philip N. Hawkins and Ashutosh D.
. J Am Heart Assoc. 2012;1:e000364 doi:
Se puede presentar en cualquier especialidad, y a menudo su diagnóstico se hace con retraso. La afectación cardíaca es una de las causas principales de morbilidad y mortalidad, especialmente en la amiloidosis primaria de cadena liviana (AL) y en los tipos salvaje y transtiretina (TTR) hereditaria. También el corazón participa en ocasiones de la amiloidosis sérica adquirida tipo A y otros tipos hereditarios raros. El fenotipo clínico varía considerablemente entre los diferentes tipos de amiloidosis, e incluso la presentación cardíaca tiene un gran espectro. La incidencia de amiloidosis es incierta, pero se cree que la mayor frecuencia diagnóstica es la de la amiloidosis primaria, con una incidencia anual de 6-10 casos por millón de habitantes en el Reino Unido y Estados Unidos.
La amiloidosis ocasionada por el depósito de proteína TTR (ATTR) puede tener depósitos de amiloide TTR tipo salvaje, la cual se acumula predominantemente en el corazón y es muy común hallarla en la autopsia de los ancianos. Aunque el síndrome clínico asociado conocido como amiloidosis sistémica senil rara vez se diagnostica en vida, cada vez hay más evidencia de que este trastorno es subdiagnosticado y que con el aumento de la longevidad y el mejoramiento de los métodos de diagnóstico puede ser identificado como un problema de salud pública importante.
Esta revisión se centra en los avances recientes en los siguientes campos: nuevos enfoques del diagnóstico y vigilancia usando imágenes (ecocardiografía, resonancia magnética cardiovascular), biomarcadores (péptido natriurético cerebral [PNC], troponina de alta sensibilidad), nuevas técnicas de tipificación histológica y tratamientos actuales y futuros, incluidos los dirigidos directamente a los depósitos de amiloide.
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