Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
SECCIONES
- Información general sobre los tumores renales infantiles
- Tumor de Wilms
- Carcinoma de células renales
- Tumores rabdoides del riñón
- Sarcoma de células claras del riñón
- Nefroma mesoblástico congénito
- Sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón
- Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas de riñón
- Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado
- Nefroma quístico multilocular
- Sarcoma sinovial primario de riñón
- Sarcoma anaplásico de riñón
- Nefroblastomatosis
- Tratamiento de los tumores renales infantiles recidivantes
- Modificaciones a este sumario (05/11/2016)
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Información general sobre los tumores renales infantiles
El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque la incidencia general del cáncer infantil ha estado en aumento lento desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de expertos en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia de médicos de atención primaria, subespecialistas en cirugía pediátrica, radioncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los pacientes reciban tratamiento, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener más información, consultar los sumarios del PDQ sobreCuidados médicos de apoyo).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de estudios o ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en estos a la mayoría de los pacientes y sus familiares. Los ensayos clínicos para adolescentes y niños con cáncer, por lo general, se diseñan con el fin de comparar un tratamiento posiblemente mejor con el tratamiento que se acepta en el presente como estándar. La mayor parte de los avances obtenidos en la identificación de tratamientos curativos para el cáncer infantil se lograron mediante ensayos clínicos auspiciados por grupos cooperativos como el Children's Oncology Group (COG), el Children's Cancer and Leukaemia Group (CCLG) y la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP). Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%.[3] En los niños menores de 15 años con tumor de Wilms, la tasa de supervivencia a 5 años ha aumentado de 74 a 88% en el mismo período.[3] Los niños y los adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir, o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y los adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Los cánceres renales en la niñez representan alrededor de 7% de todos los cánceres infantiles. La mayoría de los cánceres renales infantiles son tumores de Wilms, pero en el grupo etario de 15 a 19 años, la mayoría de los tumores son carcinomas de células renales. El tumor de Wilms puede afectar un riñón (unilateral) o ambos riñones (bilateral). Otros tipos de tumores renales infantiles son los tumores rabdoides, el sarcoma de células claras, el nefroma mesoblástico congénito, los tumores neuroepiteliales, el tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, el nefroma quístico multilocular, el sarcoma sinovial renal primario y el sarcoma anaplásico. La nefroblastomatosis del riñón es un tipo de neoplasia que no es maligna.[4,5]
Bibliografía
- Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
- Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
- Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
- Ahmed HU, Arya M, Levitt G, et al.: Part I: Primary malignant non-Wilms' renal tumours in children. Lancet Oncol 8 (8): 730-7, 2007. [PUBMED Abstract]
- Ahmed HU, Arya M, Levitt G, et al.: Part II: Treatment of primary malignant non-Wilms' renal tumours in children. Lancet Oncol 8 (9): 842-8, 2007. [PUBMED Abstract]
Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute
Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version
SECTIONS
- General Information About Childhood Kidney Tumors
- Wilms Tumor
- Renal Cell Carcinoma (RCC)
- Rhabdoid Tumors of the Kidney
- Clear Cell Sarcoma of the Kidney
- Congenital Mesoblastic Nephroma
- Ewing Sarcoma (Neuroepithelial Tumor) of the Kidney
- Desmoplastic Small Round Cell Tumor of the Kidney
- Cystic Partially Differentiated Nephroblastoma
- Multilocular Cystic Nephroma
- Primary Renal Synovial Sarcoma
- Anaplastic Sarcoma of the Kidney
- Nephroblastomatosis
- Treatment of Recurrent Childhood Kidney Tumors
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Changes to This Summary (05/27/2016)
The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
Added text to state that when 519 Wilms tumors were screened for RESTmutations, 9 were found, and most were also present in the germline, sometimes with parents also positive for the mutation, strongly suggesting that it is a Wilms tumor predisposition gene, whether inherited from a parent or as a new mutation.
Revised text to state that no other recurrent segmental chromosomal copy number changes or somatic variants were identified, providing further support for the role of BCOR internal tandem duplication as the primary oncogenic driver for clear cell sarcoma of the kidney.
This summary is written and maintained by the PDQ Pediatric Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
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