Mastocitosis: enfermedad rara que suele manifestarse en la piel
La Red Española de Mastocitosis (REMA) sigue alrededor de 2000 enfermos, acudiendo a primera consulta más de 100 pacientes nuevos al año
El Médico Interactivo | 27 - Febrero - 2017 15:00 h.
La mastocitosis, enfermedad rara que afecta a los mastocitos, es decir, unas células del sistema inmune producidas por la médula ósea y distribuidas por todos los tejidos, incluido el de la piel. “La enfermedad provoca un aumento de mastocitos, que al acumularse en la piel generan lesiones (manchas) de menor o mayor tamaño”, pero que además al estar activados provocan otras reacciones, según los tejidos donde se acumulen, como pueden ser “desde sensación de picor, a la aparición de manchas y la formación de vesículas/ampollas en la piel, e incluso la presencia de diarrea o dolor abdominal en el intestino”, señala Alberto Orfao, catedrático de la Universidad de Salamanca.
Actualmente, no se conoce con exactitud el número de personas afectadas en España. No obstante, se calcula que puede afectar a unos pocos miles de personas, entre niños y adultos. “En la Red Española de Mastocitosis (REMA), se siguen alrededor de 2000 enfermos, acudiendo a primera consulta más de 100 pacientes nuevos al añoˮ, incide Orfao.
"En las formas más habituales, la enfermedad se manifiesta de manera característica en la piel; en otras, la enfermedad se comporta de forma predominante con síntomas y signos de alergia, y en una minoría de pacientes, la enfermedad se comporta como una leucemia de mastocitos”, detalla Orfao.
Las I Jornadas Médicas Sobre Patología Mastocitaria, que se celebran el 9 y 10 de marzo en la Universidad de Murcia, y que tal y como explica María Muñoz, vocal de la Asociación Española de Mastocitosis (AEDM) en la Región de Murcia, “son unas jornadas dirigidas a profesionales sanitarios, en las que tratamos de fomentar la difusión del conocimiento entre los mismos, algo necesario cuando se trata de una patología rara”.
Se trata de una jornada especialmente relevante para profesionales sanitarios de Atención Primaria y Urgencias, donde el conocimiento de la enfermedad al tener una menor prevalencia es limitado. “El abordaje inicial de un paciente con mastocitosis generalmente se lleva a cabo en Atención Primaria y requiere un alto índice de sospecha, especialmente en aquellos pacientes que no presentan lesiones cutáneas, cuyas manifestaciones clínicas suelen ser variadas, heterogéneas e inespecíficas”, insiste Iván Álvarez, investigador del Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha, CLMast.
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