martes, 3 de julio de 2018

Bronquiolitis obliterante | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

Bronquiolitis obliterante | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

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Bronquiolitis obliterante

La bronquiolitis obliterante (BO) es una enfermedad rara en los niños. [1] La BO es una obstrucción inflamatoria de las vías respiratorias más pequeñas, denominadas bronquiolos de los pulmones. Los bronquiolos son dañados y se inflaman dando lugar a cicatrices extensas que bloquean las vías respiratorias. Es causada por la exposición a partículas químicas y especialmente después de infecciones respiratorias y, (particularmente en los adultos o adolescentes) después de los trasplantes de órganos. [2] En la infancia, BO ocurre más comúnmente después de una infección respiratoria. El diagnóstico de BO se basa en las señales y síntomas, hallazgos en la historia de enfermedades infecciosas previas, los exámenes de imágenes, pruebas de función pulmonar y en la biopsia del pulmón. El tratamiento es normalmente a base de corticoides. [1]
Última actualización: 9/3/2014
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La enfermedad puede ser causada por diversos agentes que incluyen: [2][3] 

• Inhalación de vapores irritantes, tales como el cloro, el amoníaco, óxidos de nitrógeno o dióxido de azufre. 
• Uso de diacetil, un químico utilizado para proporcionar sabor de mantequilla en muchos alimentos, también se ha sospechado de causar bronquiolitis obliterante en los trabajadores que fabrican o se mezclan en los alimentos, tales como las palomitas de maíz con sabor a mantequilla. 
• Infecciones respiratorias. 
• Artritis reumatoide. 
• Reacción medicamentosa. 
• Reacción a trasplante de médula ósea, pulmón o corazón-pulmón. 

En la infancia, BO ocurre más comúnmente después de una infección del tracto respiratorio inferior grave y se considera una secuela a largo plazo de las infecciones virales tales como adenovirus (tipos 3, 7 y 21), el virus respiratorio sincitial (VRS), gripe (influenza), parainfluenza, el sarampión y micoplasma. Además, la enfermedad puede ser idiopática (sin causa conocida).
Última actualización: 9/3/2014
No hay consenso sobre el tratamiento óptimo para BO pero normalmente es tratada con corticoides. Las medidas de soporte pueden incluir: [1] 

• Evitar la exposición al humo del tabaco y otros irritantes inhalados; 
• Vacuna contra influenza; 
• Fisioterapia respiratoria; 
• Ingesta nutricional adecuada; y 
• Administración de oxígeno suplementario a los pacientes con hipoxemia. 

El tratamiento incluye la administración de corticoides, que pueden ser administrados oralmente, inhalados o en la vena. 

En un estudio los autores siguieron cuarenta niños, con edades entre los 5 meses a 13 años, con un diagnóstico de BO que fueron tratados con pulsos de corticosteroides con por lo menos 6 ciclos de corticoides (metilprednisolona 30 mg/kg/peso corporal por día durante tres días) repetidos mensualmente. Los autores concluyeron que este tipo de tratamiento con corticoides intravenosos administrados en pulso muestra buenos resultados. Las ventajas de la terapia de pulso intravenosa son la mejora del efecto terapéutico y la reducción de los efectos secundarios causados por la administración intermitente de dosis altas de medicamentos. [1] 

Con respecto a la seguridad, la toxicidad de los corticosteroides se manifiesta principalmente por alteraciones en electrolitos, retraso del crecimiento, pérdida de masa ósea, la apariencia cushingoide, sangrado gastrointestinal, complicaciones neurales, toxicidad metabólica, complicaciones en los riñones, toxicidad cardíaca, problemas en los ojos y daños en el sistema inmunológico, que se traducen en un aumento de susceptibilidad a las infecciones. En el estudio, todos los efectos fueron transitorios, y ninguno fue grave. [1]
Última actualización: 9/3/2014

Todavía no existe cura para esta condición. El tratamiento con corticosteroides puede ayudar a estabilizar o frenar su progresión. También se pueden usar medicamentos inmunosupresores y trasplantes de pulmón. El tratamiento es más eficaz durante las primeras etapas de la enfermedad. [2]
Última actualización: 9/3/2014
En los casos de BO que se desarrollan después de una infección la enfermedad BO tiende a mostrar una mejoría clínica después de 2-3 años de terapia de apoyo, aunque pueden persistir los cambios clínicos, radiológicos y alguna deficiencia de la función pulmonar. [1] 

La enfermedad es irreversible. El tratamiento con corticoides, sin embargo, puede ayudar a estabilizar o al menos retrasar su progresión. Por esa razón, es importante reconocer la bronquiolitis obliterante temprano porque la intervención en las últimas etapas de la enfermedad puede resultar ineficaz. [2] 

En algunos casos, como comentado anteriormente, las terapias inmunosupresoras, que disminuyen la respuesta inmune del cuerpo, y los trasplantes de pulmón se utilizan para tratar la enfermedad. [2] 

En el caso de la exposición a sustancias tóxicas, la eliminación inmediata del ambiente irritante es crucial para frenar la progresión de la enfermedad.
Última actualización: 9/3/2014
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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        1. Tomikaw SO & cols. Follow-up on pediatric patients with bronchiolitis obliterans treated with corticosteroid pulse therapy. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2014; 9(128):http://www.ojrd.com/content/9/1/128/abstract. Accessed 8/28/2014.
        2. Bronchiolitis Obliterans. National Jewish Health Web site. May 2012; http://www.nationaljewish.org/healthinfo/conditions/bronchiolitis/. Accessed 10/1/2012.
        3. Rosenow EC. MayoClinic. http://www.mayoclinic.org/bronchiolitis-obliterans/expert-answers/faq-20057840. Accessed 8/28/2014.
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