Los avances de la medicina en el campo de la genética, por ende de la herencia, están modificando el paisaje del conocimiento médico de las enfermedades. Este BLOG intenta informar acerca de los avances proveyendo orientación al enfermo y su familia así como información científica al profesional del equipo de salud de habla hispana.
jueves, 30 de agosto de 2018
Linfoma no Hodgkin infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute
Linfa: líquido incoloro, acuoso que transporta glóbulos blancos denominados linfocitosa través del sistema linfático. Los linfocitos protegen al cuerpo contra infecciones y el crecimiento de tumores. Hay tres tipos de linfocitos:
Vasos linfáticos: red de conductos delgados que recogen linfa de diferentes partes del cuerpo y la devuelven al torrente sanguíneo.
Ganglios linfáticos: estructuras pequeñas con forma de frijol que filtran la linfa y almacenan glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y enfermedades. Los ganglios linfáticos están localizados a lo largo de la red de vasos linfáticos que se encuentra en todo el cuerpo. Grupos de ganglios linfáticos se sitúan en el cuello, las axilas, el abdomen, la pelvis y la ingle.
Bazo: órgano que elabora linfocitos, filtra la sangre, almacena glóbulos sanguíneos y destruye glóbulos sanguíneos viejos. El bazo está ubicado en el lado izquierdo del abdomen cerca del estómago.
Timo: órgano en el cual crecen y se multiplican rápidamente los linfocitos. El timo está ubicado en el pecho detrás del esternón.
Amígdalas: dos masas pequeñas de tejido linfático en el fondo de la garganta. Las amígdalas elaboran linfocitos.
Médula ósea: tejido blando, esponjoso en el centro de los huesos grandes. La médula ósea fabrica glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
AMPLIARAnatomía del sistema linfático; se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, se incluye los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La linfa (un líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos hasta los ganglios linfáticos, donde los linfocitos destruyen las sustancias que son dañinas. La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.
El linfoma no Hodgkin puede comenzar en los linfocitos B, los linfocitos T o en las células citolíticas naturales. Los linfocitos también se encuentran en la sangre y se acumulan en los ganglios linfáticos, el bazo y el timo.
El tejido linfático también se encuentra en otras partes del cuerpo como el estómago, la glándula tiroides el encéfalo y la piel.
El linfoma no Hodgkin se puede presentar tanto en adultos como en niños. El tratamiento para los niños es diferente del tratamiento para los adultos. (Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ sobre el tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos:
Los principales tipos de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.
Los linfomas se dividen en dos tipos principales: el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Este sumario es sobre el tratamiento del linfoma no Hodgkin infantil. Para obtener información sobre el linfoma de Hodgkin infantil, consulte el sumario del PDQTratamiento del linfoma de Hodgkin infantil.
Hay tres tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil.
El tipo de linfoma se determina por el aspecto de las células al microscopio. Los tres tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil son los siguientes:
Linfoma no Hodgkin de células B maduras
Los linfomas no Hodgkin de células B maduras incluyen:
Leucemia/linfoma de Burkitt y similar a Burkitt: el linfoma de Burkitt y la leucemia de Burkitt son formas diferentes de la misma enfermedad. El linfoma/leucemia de Burkitt es un trastorno agresivo (de crecimiento rápido) de los linfocitos B que es más común en los niños y los adultos jóvenes. Es posible que se forme en el abdomen, el anillo de Waldeyer, los testículos, los huesos, la médula ósea, la piel o el sistema nervioso central (SNC). La leucemia de Burkitt a veces comienza en los ganglios linfáticos como linfoma de Burkitt y se disemina a la sangre o la médula ósea o, a veces, comienza en la sangre y la médula ósea sin formarse en los ganglios linfáticos primero.
Tanto la leucemia de Burkitt como el linfoma de Burkitt se relacionaron con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), aunque es más probable que la infección por el VEB se presente en pacientes de África que en los de los Estados Unidos. Tanto el linfoma/leucemia de Burkitt como el similar a Burkitt se diagnostican cuando se observa una muestra de tejido y se observa un cambio determinado en el genc-myc.
Linfoma difuso de células B grandes: el linfoma difuso de células B grandes es el tipo más común de linfoma no Hodgkin. Es un tipo de linfoma no Hodgkin de células B que se multiplica rápidamente en los ganglios linfáticos. El bazo, el hígado, la médula ósea u otros órganos también se ven afectados con frecuencia. El linfoma difuso de células B grandes se presenta con mayor frecuencia en los adolescentes que en los niños.
Linfoma mediastínico primario de células B: tipo de linfoma que se presenta en las células B en el mediastino (área detrás del esternón). Es posible que se disemine a órganos cercanos, como el pulmón y la membrana que rodea el corazón. A veces, también se disemina a los ganglios linfáticos y los órganos lejanos, como los riñones. En los niños y adolescentes, el linfoma de primario de células B en el mediastino se presenta con mayor frecuencia en adolescentes mayores.
Linfoma linfoblástico
Linfoma linfoblástico: es un tipo de linfoma que afecta principalmente a los linfocitos de células T. Por lo general, se forma en el mediastino (área detrás del esternón). Esto ocasiona dificultad para respirar, sibilancias, problemas para tragar o inflamación de la cabeza y el cuello. Es posible que se disemine a los ganglios linfáticos, los huesos, la médula ósea, la piel, el SNC, los órganos del abdomen y otras áreas. El linfoma linfoblástico es muy parecido a la leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Linfoma anaplásico de células grandes
El linfoma anaplásico de células grandes: es un tipo de linfoma que afecta principalmente a los linfocitos de células T. Por lo general, se forma en los ganglios linfáticos, la piel o los huesos, y algunas veces se forma en el tubo gastrointestinal, el pulmón, el tejido que cubre los pulmones y los músculos. Los pacientes con linfoma anaplásico de células grandes tienen un receptor llamado CD30, en la superficie de sus células T. En muchos niños, el linfoma anaplásico de células grandes está marcado por cambios en el genALK que produce una proteína llamada cinasa del linfoma anaplásico. Un patólogo identifica estas células y cambios en los genes para poder diagnosticar el linfoma anaplásico de células grandes.
Algunos tipos de linfoma no Hodgkin son poco comunes en niños.
Algunos tipos de linfomas no Hodgkin en niños son menos comunes. Entre estos se incluyen:
Linfoma folicular tipo infantil: en los niños el linfoma folicular se presenta principalmente en los varones. Hay mayores probabilidades de encontrarlo en un área y no se disemina a otros sitios del cuerpo. Por lo general, se forma en las amígdalas y los ganglios linfáticos en el cuello, pero es posible que también se forme en los testículos, el riñón, el tubo gastrointestinal y las glándulas salivales.
Linfoma de la zona marginal: el linfoma de la zona marginal es un tipo de linfoma que tiende a crecer y diseminarse despacio y por lo general, se encuentra en un estadio temprano. Es posible que se encuentre en los ganglios linfáticos o en áreas fuera de los ganglios linfáticos. El linfoma de células marginales que se encuentra fuera de los ganglios linfáticos en los niños se llama linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas (TLAM) y, a veces, se relaciona con la infección por Helicobacter pyloridel tubo gastrointestinal y la infección por Chlamydophila psittaci de la membrana conjuntivaque reviste el ojo.
Linfoma de células T periféricas: el linfoma de células T periféricas es un linfoma no Hodgkin muy agresivo (de crecimiento rápido) que comienza en los linfocitos T maduros. Los linfocitos T maduran en el timo y viajan a otros sitios del sistema linfático, como los ganglios linfáticos, la médula ósea y el bazo.
Linfoma cutáneo de células T: el linfoma cutáneo de células T comienza en la piel y puede ocasionar que la piel aumente de grosor o que se forme un tumor. Es muy poco común en los niños pero es más común en los adolescentes y los adultos jóvenes. Hay diferentes tipos de linfoma cutáneo de células T, como el linfoma cutáneo anaplásico de células grandes, el linfoma subcutáneo con células T paniculítico o tipo paniculitis, el linfoma de células T gamma delta y la micosis fungoide. La micosis fungoide pocas veces se presenta en niños y adolescentes.
Los tratamientos anteriores contra el cáncer y tener un sistema inmunitario débil afectan el riesgo de presentar linfoma no Hodgkin infantil.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el pediatra de su niño si piensa que está en riesgo.
Entre los posibles factores de riesgo del linfoma no Hodgkin infantil, se encuentran los siguientes:
Presentar un sistema inmunitario débil luego de un trasplante o por los medicamentos que se administran después de un trasplante.
Presentar ciertas enfermedades hereditarias del sistema inmunitario.
Si el linfoma o la enfermedad linfoproliferativa está relacionada con un sistema inmunitario débil a causa de ciertas enfermedades hereditarias, infección por el VIH, un trasplante o medicamentos administrados luego de un trasplante, la afección se llama enfermedad linfoproliferativa relacionada con la inmunodeficiencia. Los diferentes tipos de enfermedades linfoproliferativas relacionadas con la inmunodeficiencia incluyen:
Enfermedad linfoproliferativa relacionada con inmunodeficiencia primaria.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma no Hodgkin infantil, se utilizan pruebas que examinan el cuerpo y el sistema linfático.
Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico yantecedentes: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre, como los electrolitos, la lactato deshidrogenasa (LDH), el ácido úrico, el nitrógeno ureico en sangre (NUS), además de la creatinina y los valores de funcionamiento del hígado. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
Prueba del funcionamiento hepático: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. La cantidad de una sustancia más alta que lo normal puede ser un signo de cáncer.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.AMPLIARExploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales. A veces, se realizan una TEP y una TC al mismo tiempo. Si hay presencia de algún cáncer, esto aumenta la probabilidad de encontrarlo.AMPLIARExploración con TEP (tomografía por emisión de positrones). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del explorador TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células cancerosas tienen un aspecto más brillante en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AMPLIARImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo(LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal para extraer una muestra del líquido. Es posible que la muestra de LCR se examine al microscopio para determinar si hay signos de que el cáncer se diseminó al encéfalo y la médula espinal. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.AMPLIARPunción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.
Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del cuerpo.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar después.AMPLIAREcografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Para diagnosticar el linfoma no Hodgkin infantil se realiza una biopsia.
Durante una biopsia se extraen células y tejidos para que un patólogo los pueda observar al microscopio y determinar la presencia de signos de cáncer. Ya que el tratamiento dependerá del tipo de linfoma no Hodgkin, las muestras de la biopsia se deben examinar por un patólogo con experiencia en el diagnóstico del linfoma no Hodgkin infantil.
Es posible que se realice uno de los siguientes tipos de biopsias:
Biopsia por escisión: extracción completa de un ganglio linfático o una masa de tejido.
Biopsia por incisión: extracción parcial de una masa, un ganglio linfático o una muestra de tejido.
Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido o parte de un ganglio linfático mediante una aguja gruesa.
El procedimiento que se use para extraer una muestra de tejido dependerá de la parte del cuerpo donde se encuentre el tumor:
Aspiración de médula óseay biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.AMPLIARAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
Mediastinoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos, los tejidos y los ganglios linfáticos que se encuentran entre los pulmones. Se realiza una incisión (corte) en la parte superior del esternón y se introduce un mediastinoscopio en el pecho. Un mediastinoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan con un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
Mediastinotomía anterior: procedimiento quirúrgico para observar los órganos y tejidos ubicados entre los pulmones, y entre el esternón y el corazón, para determinar si hay áreas anormales. Se realiza una incisión (corte) cerca del esternón y se inserta un mediastinoscopio en el pecho. Un mediastinoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que se examinan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. También se llama procedimiento de Chamberlain.
Toracentesis: extracción del líquido que se encuentra en el espacio entre el revestimiento del tórax y el pulmón mediante una aguja. Un patólogo observa el líquido al microscopio para detectar células cancerosas.
Si hay cáncer, se realizan las siguientes pruebas para estudiar las células cancerosas:
Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que los tejidos se iluminen al microscopio. Este tipo de prueba se usa para para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Citometría de flujo: prueba de laboratorio por la que se mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas y el tamaño de las células. También muestra la forma de las células y la presencia de marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se tiñen con un tinte fotosensible y se colocan en un líquido que luego se pasa por un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la forma en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.
Análisiscitogenético: prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
Hibridación fluorescente in situ (HFIS): prueba de laboratorio que se usa para observar los genes o los cromosomas de las células y los tejidos. Se agregan a las células o los tejidos trozos de ADN preparados en el laboratorio que contienen un tinte fluorescente y se colocan en un portaobjetos de vidrio. Cuando estos trozos de ADN se unen a ciertos genes o áreas de los cromosomas en el portaobjetos, estos se iluminan en el microscopio con una luz especial. Este tipo de prueba se usa para encontrar ciertos cambios en los genes.
Inmunofenotipificación: prueba mediante la que se identifican las células de acuerdo con los tipos de antígenos o marcadores presentes en la superficie de la célula. Este procedimiento se utiliza para diagnosticar tipos específicos de linfoma mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:
Tipo de linfoma.
Lugar en que se encuentra el tumor en el cuerpo en el momento en el que se diagnosticó.
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