Las proteínas reparan el daño del ADN en anemia de Fanconi

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ESPAÑA
SEGÚN 'MOLECULAR CELL'
Las proteínas reparan el daño del ADN en anemia de Fanconi
La identificación de dos nuevas proteínas en la reparación del ADN en sujetos con anemia de Fanconi puede ayudar a explicar la inestabilidad genética en los pacientes con dicha enfermedad y entender cómo los sujetos aparentemente sanos son susceptibles de desarrollar cáncer por una activación del daño en el ADN. Los resultados del trabajo, coordinado por Amon Ruhikanta, del Hospital Infantil de Cincinnati, se publican hoy en Molecular Cell.

Redacción - Viernes, 26 de Marzo de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

Las dos nuevas proteínas, denominadas MHF1y MHF2, trabajan juntas para unirse a estructuras específicas del ADN que son indispensables para la integridad funcional de las vías de señalización de la anemia de Fanconi. "Las proteínas se han identificado cuando trabajaban a través de un componente específico denominado FANCM, uno de los ocho conocidos que componen el complejo del centro de la anemia de Fanconi".

Alteraciones
Las células de la anemia de Fanconi son muy sensibles a la exposición a agentes que pueden producir un entrecruzamiento entre las hebras de ADN, unas estructuras anormales que bloquean la replicación del ADN y que se conocen como ICL.

Cuando aparecen alteraciones en factores ambientales que provocan ese entrecruzamiento, se ha visto que la MHF1 y la MHF2 ayudan a la FANCM a prevenir o reparar ese entrecruzamiento, que si no se produce favorece la aparición de defectos celulares y enfermedad.

El equipo de Ruhikanta ha demostrado que la pérdida de MHF1 sólo altera la función normal de la vía de señalización completa de la anemia de Fanconi. De hecho, cuando se suprimió, se desestabilizó FANCM y se produjeron aberraciones cromosómicas.