Agenesia del cuerpo calloso: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Agenesia del cuerpo calloso

Página informativa del NINDS sobre la agenesia del cuerpo calloso

ÍNDICE
¿Qué es la agenesia del cuerpo calloso?
¿Existe algún tratamiento?
¿Cuál es el pronóstico?
¿Qué investigaciones se están realizando?
Ensayos clínicos
Organizaciones



¿Qué es la agenesia del cuerpo calloso?

La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es un defecto congénito en el cuerpo calloso (la estructura que conecta los dos hemisferios del cerebro) está parcial o completamente ausente. La ACC puede ocurrir como un defecto aislado o en combinación con otras anomalías del cerebro, entre ellas, la malformación de Arnold-Chiari, el síndrome de Dandy-Walker, el síndrome de Andermann, la esquizencefalia (surcos o hendiduras en el tejido cerebral) y la holoprosencefalia (falta de división del prosencéfalo en lóbulos). Las niñas pueden tener una enfermedad específica del sexo llamada síndrome de Aicardi que causa retraso mental grave, convulsiones, anomalías en las vértebras y lesiones de la retina. La ACC puede estar también asociada con malformaciones en otras partes del cuerpo, como defectos de la línea media facial. Los efectos del trastorno van desde sutiles o leves a graves, dependiendo de las anomalías cerebrales asociadas. La inteligencia puede ser normal con un leve compromiso de las habilidades que requieren relacionar los patrones visuales o, en el caso de los niños con malformaciones más graves, puede haber retraso intelectual, convulsiones, hidrocefalia y espasticidad.

¿Existe algún tratamiento?

No existe un tratamiento estándar para la ACC. El tratamiento usualmente implica el manejo de los síntomas y las convulsiones, si se presentan.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico depende del grado y gravedad de las malformaciones. La ACC no causa la muerte en la mayoría de los niños. El retraso mental no empeora. Aunque muchos niños con el trastorno tienen inteligencia promedio y llevan una vida normal, las pruebas neuropsicológicas revelan diferencias sutiles en la función cortical superior comparado con otros niños de la misma edad y educación que no tienen ACC.

¿Qué investigaciones se están realizando?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés)lleva a cabo y apoya una amplia gama de estudios que exploran los mecanismos complejos del desarrollo normal del cerebro. El conocimiento obtenido a partir de estos estudios fundamentales ayuda a los investigadores a comprender cómo puede salir mal el proceso y les brinda oportunidades para tratar más eficazmente, e incluso prevenir, los trastornos del desarrollo cerebral, como la ACC.

Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos de los NIH sobre la agenesia del cuerpo calloso

•En el Centro Clínico de los NIH
•En todo Estados Unidos y el resto del mundo

¿Dónde puedo encontrar más información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov


Organizaciones:

March of Dimes
1275 Mamaroneck Avenue
White Plains, NY 10605
askus@marchofdimes.com
http://www.marchofdimes.com
Tel: 914-997-4488 888-MODIMES (663-4637)
Fax: 914-428-8203

Agenesis of the Corpus Callosum/ ACC Network
5749 Merrill Hall, Rm. 118
University of Maine
Orono, ME 04469-5749
UM-ACC@maine.edu
http://www.umaine.edu/edhd/research/accnetwork.htm
Tel: 207-581-3119
Fax: 207-581-3120


National Organization for Rare Disorders (NORD)
P.O. Box 1968
(55 Kenosia Avenue)
Danbury, CT 06813-1968
orphan@rarediseases.org
http://www.rarediseases.org
Tel: 203-744-0100 Voice Mail 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

National Organization for Disorders of the Corpus Callosum
PMB 363
18032-C Lemon Drive
Yorba Linda, CA 92886
info@nodcc.orghttp://www.nodcc.org
Tel: 714-747-0063
Fax: 714-693-0808

Preparado por: Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.

Revisado May 05, 2010
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