Los avances de la medicina en el campo de la genética, por ende de la herencia, están modificando el paisaje del conocimiento médico de las enfermedades. Este BLOG intenta informar acerca de los avances proveyendo orientación al enfermo y su familia así como información científica al profesional del equipo de salud de habla hispana.
sábado, 30 de julio de 2016
Sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute
El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores se forman con más frecuencia en los brazos, las piernas o el tronco (pecho y abdomen).
El sarcoma de tejido blando se forma en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, los tendones, la grasa, los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos, los nervios y el tejido que rodea las articulaciones.
Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.
Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.
Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:
Tumores de tejido graso
Liposarcoma. Este es un cáncer poco frecuente de las células grasas. Hay muchos tipos diferentes de liposarcoma. La mayoría de liposarcomas en niños y adolescentes son de grado bajo (propensos a crecer y diseminarse lentamente). El tipo más común es el liposarcoma mixoide es, a menudo, de grado bajo y responde bien al tratamiento. El liposarcoma pleomórfico es otro tipo y es, con frecuencia, de grado alto (propenso a crecer y a diseminarse rápidamente) y es menos probable que responda bien al tratamiento.
Tumores óseos y cartilaginosos
Los tumores óseos y cartilaginosos son una mezcla de células óseas y células de cartílago. Los tumores óseos y cartilaginosos incluyen los siguientes tipos:
Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor óseo y cartilaginoso es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.
Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)
Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:
Tumor desmoide(también conocido como fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos. A menudo, no se disemina a partes distantes del cuerpo. En muy pocas ocasiones, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento.
Los tumores desmoides se presentan, algunas veces, en niños con cambios en el genadenomatous polyposis coli (APC). Los cambios en este gen causan poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afecciónheredada en la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. Puede ser necesaria una orientación genética (una conversación sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas con un profesional capacitado).
Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:
Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 4 años o menos. La mayoría de las veces se presenta en lactantes y se puede observar en una ecografíaprenatal. A menudo, este tumor es grande y de crecimiento rápido pero, con muy poca frecuencia, se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor, a menudo, tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de uncromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Fibrosarcoma de tipo adulto. Este es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil.
Dermatofibrosarcoma protuberante. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra en niños y adultos. Las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación. Para diagnosticar el dermafibrosarcoma protuberante, se deben examinar las células del tumor a fin de verificar si tienen este cambio genético.
Tumor miofibroblástico inflamatorio. Este es un tumor de tejido fibroso que es propenso a volver después del tratamiento pero, con muy poca frecuencia, se disemina a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en cerca de la mitad de estos tumores.
Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor puede volver muchos años después del tratamiento, y es propenso a diseminarse a los pulmones y al revestimiento de la pared de la cavidad torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.
Mixofibrosarcoma, grado bajo. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra, en menos ocasiones, en niños que en adultos. Es propenso a crecer lentamente.
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que, a menudo, crece lentamente.
Tumores de músculo esquelético
El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.
Los llamados tumores fibrohistiocíticos incluyen los siguientes tipos:
Tumor fribrohistiocítico plexiforme. Este es un tumor poco frecuente que, a menudo, afecta a niños y adultos jóvenes. El tumor comienza, con frecuencia, como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En raras ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.
Sarcoma pleomórfico indiferenciado. Este tipo de tumor se puede formar en partes del cuerpo en las que los pacientes recibieron radioterapia o como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. El tumor se encuentra, a menudo. en los brazos o las piernas y se puede diseminar a otras partes del cuerpo.
Tumores del sistema nervioso periférico
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Este es un tumor que se forma en la cubierta protectora de los nervios que no hacen parte del cerebro o de la médula espinal. Algunos niños con tumor maligno de la vaina del nervio periférico presentan una afección genética poco frecuente llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Este tumor puede ser de grado bajo o de grado alto.
Tumores de origen desconocido
Los tumores de origen desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:
Sarcoma de parte blanda alveolar. Este es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Puede crecer lentamente y, con frecuencia, se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico. El sarcoma de parte blanda alveolar puede tener un mejorpronóstico cuando el tumor mide cinco centímetros o menos, o cuando se extirpa por completo mediante cirugía.
Sarcoma de células claras de tejido blando. Este es un tumor de tejido blando que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos.
Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Este tumor afecta, en la mayoría de los casos, a niños varones y se puede formar y diseminar en el abdomen y la pelvis o en los tejidos que rodean los testículos. El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se puede diseminar a los pulmones y a otras partes del cuerpo.
Sarcoma epitelioide. Este es un sarcoma poco frecuente que. a menudo, aparece en la parte profunda del tejido blando como una masa firme de crecimiento lento y se puede diseminar a los ganglios linfáticos.
Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas). Los PEComas benignos(no cancerosos) se encuentran, por lo general, en niños con una afección heredada que se llama esclerosis tuberosa.
Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Este es un tumor poco frecuente y de crecimiento rápido en los tejidos blandos, como el hígado y el peritoneo. Se presenta, a menudo, en niños pequeños, incluso recién nacidos, pero también se puede presentar en niños grandes y adultos.
Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Este es un sarcoma de tejido blando poco frecuente que se puede encontrar en niños y adolescentes. Este tumor puede volver después del tratamiento. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones.
Sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejido blando en niños y adolescentes. El sarcoma sinovial, a menudo, se forma en los tejidos alrededor de las articulaciones de los brazos o las piernas, pero también se puede formar en el tronco, la cabeza o el cuello. Con frecuencia, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Los tumores más grandes tienen un riesgo más alto de diseminarse a otras partes del cuerpo, como los pulmones. Los niños menores de 10 años y aquellos cuyo tumor mide cinco centímetros o menos tienen un mejor pronóstico.
Tumores de los vasos sanguíneos
Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:
Angiosarcoma (profundo). Los angiosarcomas se pueden formar dentro de los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. Este tipo de tumor suele crecer rápidamente.
Hemangioendotelioma epitelioide. En los lactantes, estos tumores se suelen formar en el hígado, pero se pueden formar en otras partes del cuerpo, como los pulmones. A menudo, son benignos (no cancerosos). Los niños con coagulopatía de consumo (también conocida como síndrome de Kasabach-Merrritt) pueden tener un aumento de riesgo de hemangioendotelioma epitelioide. En niños menores de 1 año, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento. Un número pequeño de niños puede presentar tumores cancerosos con el tiempo. Los lactantes con hemangiomas se deben examinar regularmente mediante ecografías y se deben tratar con trasplante de hígado si los tumores son benignos. En algunos casos, el tumor benigno se puede volver maligno (canceroso) y diseminar a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos, el abdomen o la pelvis.
Hemangiopericitoma (del lactante). Este tumor de tejido blando tiene muchos vasos sanguíneos. Los niños menores de 1 año tienen un mejor pronóstico. En los pacientes mayores de 1 año, este tumor es más propenso a diseminarse a tejidos distantes, como los ganglios linfáticos y los pulmones.
Los siguientes sumarios del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este sumario:
El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.
El sarcoma de tejido blando infantil puede responder de forma diferente al tratamiento y puede tener un mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ sobreTratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).
Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se presentará cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se presentará el cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que este puede estar en riesgo.
Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen la presentación de los siguientes trastornos heredados:
Tener SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) e infección por el virus de Epstein-Barr al mismo tiempo.
El signo más frecuente de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o inflamación en los tejidos blandos del cuerpo.
Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo en un brazo, una pierna o el tronco. Es posible que no haya otros signos o síntomas al principio. A medida que el sarcoma crece más y presiona los órganos cercanos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos, puede causar signos o síntomas, como dolor o debilidad.
Otras afecciones pueden causar los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas y una biopsia.
Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud y las enfermedades y los tratamientos del paciente.
Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán,ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AMPLIAR
Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.AMPLIAR
Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Si estas pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se realiza unabiopsia. Habitualmente se usa uno de los siguientes tipos de biopsia:
Biopsia central con aguja: extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM.
Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.
Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Se puede realizar una biopsia por escisión para extirpar completamente tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa con poca frecuencia porque pueden quedar células cancerosas. Si quedan células cancerosas, el cáncer se puede volver o diseminar a otras partes del cuerpo.
La ubicación de las agujas o las incisiones para la biopsia puede afectar el éxito de lacirugía posterior para extirpar el tumor. Si fuera posible, el cirujano a cargo de la extracción del tumor debería participar en la planificación de la biopsia.
Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y realizar otras pruebas de laboratorio. Se pueden tomar muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que pudieran tener un tumor. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y el gradodel tumor. El grado del tumor depende de cuán anormales aparecen las células cancerosas al microscopio y de la rapidez con que las células se multiplican. Los tumores de grado altoy de grado medio, por lo general, crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.
Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, los padres deben pedir que un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando examine la muestra de tejido.
Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:
Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en loscromosomas.
Inmunohistoquímica: prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertosantígenos en una muestra de sangre o de médula ósea. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Inmunocitoquímica: prueba en la que se usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de células. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de sarcomas de tejido blando.
Microscopia óptica y electrónica y: prueba de laboratorio en la que se observa una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia y se verifica si hay ciertos cambios en las células.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
Tipo de sarcoma de tejido blando.
Estadio del cáncer (la cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extirparlo y si el tumor se diseminó a otros lugares del cuerpo).
Grado y tamaño del tumor, parte del cuerpo en la que se encuentra y profundidad debajo de la piel.
Edad y sexo del paciente.
Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
We made revisions throughout our PDQ summary on soft tissue sarcoma in children. These revisions are based on an update to our technical version of the summary, which is written for health professionals.
Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version
Soft tissue sarcoma forms in soft tissues of the body, including muscle, tendons, fat, blood vessels, lymph vessels, nerves, and tissue around joints.
Soft tissue sarcoma occurs in children and adults.
Soft tissue sarcoma in children may respond differently to treatment, and may have a better prognosis than soft tissue sarcoma in adults. (See the PDQ summary on Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment for information on treatment in adults.)
Having certain diseases and inherited disorders can increase the risk of childhood soft tissue sarcoma.
Anything that increases your risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn’t mean that you will not get cancer. Talk with your child’s doctor if you think your child may be at risk.
Risk factors for childhood soft tissue sarcoma include having the following inheriteddisorders:
The most common sign of childhood soft tissue sarcoma is a painless lump or swelling in soft tissues of the body.
A sarcoma may appear as a painless lump under the skin, often on an arm, a leg, or the trunk. There may be no other signs or symptoms at first. As the sarcoma gets bigger and presses on nearby organs, nerves, muscles, or blood vessels, it may cause signs or symptoms, such as pain or weakness.
Other conditions may cause the same signs and symptoms. Check with your child’s doctor if your child has any of these problems.
Diagnostic tests are used to detect (find) and diagnose childhood soft tissue sarcoma.
The following tests and procedures may be used:
Physical exam and history: An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient’s health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
X-rays: An x-ray is a type of energy beam that can go through the body onto film, making pictures of areas inside the body.
MRI (magnetic resonance imaging): A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas of the body, such as the chest, abdomen, arms, or legs. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).ENLARGE
Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. The child lies on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
CT scan (CAT scan): A procedure that makes a series of detailed pictures of areas inside the body, such as the chest or abdomen, taken from different angles. The pictures are made by a computer linked to an x-ray machine. A dye may be injectedinto a vein or swallowed to help the organs or tissues show up more clearly. This procedure is also called computed tomography, computerized tomography, or computerized axial tomography.ENLARGE
Computed tomography (CT) scan of the abdomen. The child lies on a table that slides through the CT scanner, which takes x-ray pictures of the inside of the abdomen.
Ultrasound exam: A procedure in which high-energy sound waves (ultrasound) are bounced off internal tissues or organs and make echoes. The echoes form a picture of body tissues called a sonogram. The picture can be printed to be looked at later.
If tests show there may be a soft tissue sarcoma, a biopsy is done.
One of the following types of biopsies is usually used:
Core needle biopsy: The removal of tissue using a wide needle. This procedure may be guided using ultrasound, CT scan, or MRI.
Incisional biopsy: The removal of part of a lump or a sample of tissue.
Excisional biopsy: The removal of an entire lump or area of tissue that doesn’t look normal. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells. An excisional biopsy may be used to completely remove smaller tumors that are near the surface of the skin. This type of biopsy is rarely used because cancer cells may remain after the biopsy. If cancer cells remain, the cancer may come back or it may spread to other parts of the body.
An MRI of the tumor is done before the excisional biopsy. This is done to show where the original tumor is and may be used to guide future surgery or radiation therapy.
The placement of needles or incisions for the biopsy can affect the success of later surgery to remove the tumor. If possible, the surgeon who will remove any tumor that is found should be involved in planning the biopsy.
In order to plan the best treatment, the sample of tissue removed during the biopsy must be large enough to find out the type of soft tissue sarcoma and do other laboratory tests. Tissue samples will be taken from the primary tumor, lymph nodes, and other areas that may have cancer cells. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells and to find out the type and grade of the tumor. The grade of a tumor depends on how abnormal the cancer cells look under a microscope and how quickly the cells are dividing. High-grade and mid-grade tumors usually grow and spread more quickly thanlow-grade tumors.
Because soft tissue sarcoma can be hard to diagnose, the tissue sample should be checked by a pathologist who has experience in diagnosing soft tissue sarcoma.
One or more of the following laboratory tests may be done to study the tissue samples:
Molecular test: A laboratory test to check for certain genes, proteins, or othermolecules in a sample of tissue, blood, or other body fluid. A molecular test may be done with other procedures, such as biopsies, to help diagnose some types of cancer. Molecular tests check for certain gene or chromosome changes that occur in some soft tissue sarcomas.
Reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR) test: A laboratory test in which cells in a sample of tissue are studied using chemicals to look for changes in the expression of certain genes. When genes are expressed they make specific proteins that are needed for the structure, function, and monitoring of the body’s tissues and organs. This test is done in order to identify the type of tumor.
Cytogenetic analysis: A laboratory test in which cells in a sample of bone marrow, blood, amniotic fluid, tumor or other tissue is viewed under a microscope to look for changes in the chromosomes. Fluorescence in situ hybridization (FISH) is a type of cytogenetic analysis.
Immunocytochemistry: A test that uses antibodies to check for certain antigens(markers) in a sample of cells. The antibody is usually linked to an enzyme or fluorescent dye that causes the cells that have that marker to become visible under a microscope. This type of test may be used to tell the difference between different types of soft tissue sarcoma.
There are many different types of soft tissue sarcomas.
The cells of each type of sarcoma look different under a microscope. The soft tissue tumors are grouped based on the type of soft tissue cell where they first formed.
This summary is about the following types of soft tissue sarcoma:
Fat tissue tumors
Liposarcoma. This is a rare cancer of the fat cells. Liposarcoma usually forms in the fat layer just under the skin. In children and adolescents, liposarcoma is often low grade (likely to grow and spread slowly).
There are several different types of liposarcoma. Myxoid liposarcoma is usually low grade and responds well to treatment. The cells of myxoid liposarcoma have a certaingenetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose myxoid liposarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change. Pleomorphic liposarcoma is usually high grade (likely to grow and spread quickly) and is less likely to respond well to treatment.
Bone and cartilage tumors
Bone and cartilage tumors are a mix of bone cells and cartilage cells. Bone and cartilage tumors include the following types:
Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. This type of bone and cartilage tumor often affects young adults and occurs in the head and neck.
Extraskeletal osteosarcoma. This type of bone and cartilage tumor is very rare in children and adolescents. It is likely to come back after treatment and may spread to the lungs.
Fibrous (connective) tissue tumors
Fibrous (connective) tissue tumors include the following types:
Desmoid-type fibromatosis (also called desmoid tumor or aggressive fibromatosis). This fibrous tissue tumor is low grade (likely to grow slowly). It may come back in nearby tissues but usually does not spread to distant parts of the body. Rarely, the tumor may disappear without treatment.
Desmoid tumors sometimes occur in children with changes in the adenomatous polyposis coli (APC) gene. Changes in this gene cause familial adenomatous polyposis (FAP). FAP is an inherited condition in which many polyps (growths on mucous membranes) form on the inside walls of the colon and rectum. Genetic counseling (a discussion with a trained professional about inherited diseases and a possible need forgene testing) may be needed.
Dermatofibrosarcoma protuberans. This is a rare tumor of the deep layers of the skin found in children and adults. The cells of this tumor have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose dermatofibrosarcoma protuberans, the tumor cells are checked for this genetic change.
There are two types of fibrosarcoma in children and adolescents:
Infantile fibrosarcoma (also called congenital fibrosarcoma). This type of fibrosarcoma is found in children aged 4 years and younger. It most often occurs in infants and may be seen in a prenatal ultrasound exam. This tumor is often large and fast growing, but rarely spreads to distant parts of the body. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose infantile fibrosarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change.
Adult-type fibrosarcoma. This is the same type of fibrosarcoma found in adults. The cells of this tumor do not have the genetic change found in infantile fibrosarcoma. See the PDQ summary on Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment for more information.
Inflammatory myofibroblastic tumor. This is a fibrous tissue tumor that occurs in children and adolescents. It is likely to come back after treatment but rarely spreads to distant parts of the body. A certain genetic change has been found in about half of these tumors.
Low-grade fibromyxoid sarcoma. This is a slow-growing tumor that affects young and middle-aged adults. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose low-grade fibromyxoid sarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change. The tumor may come back many years after treatment and spread to the lungs and the lining of the wall of the chest cavity. Lifelongfollow-up is needed.
Myxofibrosarcoma. This is a rare fibrous tissue tumor that is found less often in children than in adults.
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. This is a rare fibrous tissue tumor that can come back and spread to other places years after treatment. Long-term follow-up is needed.
Skeletal muscle tumors
Skeletal muscle is attached to bones and helps the body move.
Smooth muscle lines the inside of blood vessels and hollow internal organs such as thestomach, intestines, bladder, and uterus.
Leiomyosarcoma. This smooth muscle tumor has been linked with Epstein-Barr virus in children who also have HIV disease or AIDS. Leiomyosarcoma may also form as asecond cancer in survivors of inherited retinoblastoma, sometimes many years after the initial treatment for retinoblastoma.
So-called fibrohistiocytic tumors
Plexiform fibrohistiocytic tumor. This is a rare tumor that usually affects children and young adults. The tumor usually starts as a painless growth on or just under the skin on the arm, hand, or wrist. It may rarely spread to nearby lymph nodes or to the lungs.
Peripheral nervous system tumors
Peripheral nervous system tumors include the following types:
Ectomesenchymoma. This is a rare, fast-growing tumor of the nerve sheath (protective covering of nerves that are not part of the brain or spinal cord) that occurs mainly in children. Ectomesenchymomas may form in the head and neck, abdomen,perineum, scrotum, arms, or legs.
Malignant peripheral nerve sheath tumor. This is a tumor that forms in the nerve sheath. Some children who have a malignant peripheral nerve sheath tumor have a rare genetic condition called neurofibromatosis type 1 (NF1). This tumor may be low grade or high grade.
Malignant triton tumor. These are very rare, fast-growing tumors that occur most often in children with NF1.
Pericytic (Perivascular) Tumors
Pericytic tumors form in cells that wrap around blood vessels.
Myopericytoma. Infantile hemangiopericytoma is a type of myopericytoma. Children younger than 1 year at the time of diagnosis may have a better prognosis. In patients older than 1 year, infantile hemangiopericytoma is more likely to spread to other parts of the body, including the lymph nodes and lungs.
Tumors of unknown origin
Tumors of unknown origin (the place where the tumor first formed is not known) include the following types:
Alveolar soft part sarcoma. This is a rare tumor of the soft supporting tissue that connects and surrounds the organs and other tissues. It may grow slowly and may have spread to other parts of the body at the time of diagnosis. Alveolar soft part sarcoma may have a better prognosis when the tumor is 5 centimeters or smaller or when the tumor is completely removed by surgery. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose alveolar soft part sarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change.
Clear cell sarcoma of soft tissue. This is a slow-growing soft tissue tumor that begins in a tendon (tough, fibrous, cord-like tissue that connects muscle to bone or to another part of the body). Clear cell sarcoma most commonly occurs in deep tissue of the foot, heel, and ankle. It may spread to nearby lymph nodes. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose alveolar soft part sarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change.
Desmoplastic small round cell tumor. This tumor most often affects boys and forms in the abdomen, pelvis or tissues around the testes. Desmoplastic small round cell tumor may also spread to the lungs and other parts of the body. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose desmoplastic small round cell tumor, the tumor cells are checked for this genetic change.
Epithelioid sarcoma. This is a rare sarcoma that usually starts deep in soft tissue as a slow growing, firm lump and may spread to the lymph nodes.
Extrarenal (extracranial) rhabdoid tumor. This is a rare, fast-growing tumor of soft tissues such as the liver and peritoneum. It usually occurs in young children, including newborns, but it can occur in older children and adults. Rhabdoid tumors may be linked to a change in a tumor suppressor gene called SMARCB1. This type of gene makes a protein that helps control cell growth. Changes in the SMARCB1 gene may be inherited (passed on from parents to offspring). Genetic counseling (a discussion with a trained professional about inherited diseases and a possible need for gene testing) may be needed.
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma. This is a rare soft tissue sarcoma that may be found in children and adolescents. Over time, it tends to spread to other parts of the body, including the lymph nodes and lungs. The cells of this tumor usually have a genetic change, often a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose extraskeletal myxoid chondrosarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change. The tumor may come back many years after treatment.
Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas). Benign (not cancer) PEComas may be found in children with an inherited condition called tuberous sclerosis. They occur in the stomach, intestines, lungs, female reproductive organs, and genitourinary organs.
Synovial sarcoma. Synovial sarcoma is a common type of soft tissue sarcoma in children and adolescents. Synovial sarcoma usually forms in the tissues around the joints in the arms or legs, but may also form in the trunk, head, or neck. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). Larger tumors have a greater risk of spreading to other parts of the body, including the lungs. Children younger than 10 years and those whose tumor is 5 centimeters or smaller have a better prognosis.
Undifferentiated/unclassified sarcoma. These tumors usually occur in the muscles that are attached to bones and that help the body move.
Undifferentiated pleomorphic sarcoma/malignant fibrous histiocytoma (high-grade). This type of soft tissue tumor may form in parts of the body where patients have received radiation therapy in the past, or as a second cancer in children with retinoblastoma. The tumor is usually found on the arms or legs and may spread to other parts of the body. See the PDQ summary on Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment for information about malignant fibrous histiocytoma of bone.
Blood vessel tumors
Blood vessel tumors include the following types:
Angiosarcoma of the soft tissue. Angiosarcoma of the soft tissue is a fast-growing tumor that forms in blood vessels or lymph vessels in any part of the body. Most angiosarcomas are in or just under the skin. Those in deeper soft tissue can form in the liver, spleen, and lung. They are very rare in children, who sometimes have more than one tumor in the skin or liver. Rarely, infantile hemangioma may become angiosarcoma of the soft tissue. (See the PDQ summary on Childhood Vascular Tumors Treatment for more information.)
Epithelioid hemangioendothelioma. Epithelioid hemangioendotheliomas can occur in children, but are most common in adults between 30 and 50 years of age. They usually occur in the liver, lung, or bone. They may be either fast growing or slow growing. In about a third of cases, the tumor spreads to other parts of the body very quickly. (See the PDQ summary on Childhood Vascular Tumors Treatment for more information.)
See the following PDQ summaries for information about types of soft tissue sarcoma not included in this summary:
Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.
The prognosis (chance of recovery) and treatment options depend on the following:
The type of soft tissue sarcoma.
The grade and size of the tumor, what part of the body the tumor first formed in, how deep the tumor is under the skin, and whether the tumor has spread to other places in the body.
The amount of tumor remaining after surgery to remove it.
Whether radiation therapy was used to treat the tumor.
The age and gender of the patient.
Whether the cancer has just been diagnosed or has recurred (come back).
ver historia personal en: www.cerasale.com.ar [dado de baja por la Cancillería Argentina por temas políticos, propio de la censura que rige en nuestro medio]//
www.revistamedicos.com.ar //
www.quorumtuc.com.ar //
www.sectorsalud.com.ar //
www.maimonides.edu //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/UM_Informe_Autoevaluacion_FyB.pdf - //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/0216_Admin_FarmEcon.pdf - //
www.documentalistas.org.ar //
www.cpcesfe2.org.ar //
www.nogracias.eu //
www.estenssorome.com.ar //
www.cuautitlan.unam.mx/descargas/licenciaturas/bqd/plandestudio_bqd_ //
www.latamjpharm.org/trabajos/25/2/LAJOP_25_2_6_1_M4M6Z9746D.pdf //
www.nogracias.eu/v_juventud/informacion/informacionver.asp?cod= //
www.colfarse.com.ar //
www.proz.com/kudoz/english_to_spanish/art_literary/523942-key_factors.html - 65k - // www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17715 // www.frusculleda.com.ar/homepage/espanol/activities_teaching.htm // http://www.on24.com.ar/nota.aspx?idNot=36331 ||
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