El periodista D.T. Max bucea en las enigmáticas enfermedades priónicas
¿Y si nunca pudieras dormir?
Cuarenta familias del mundo sufren insomnio familiar fatal, una enfermedad que acabará con su vida en pocos meses. La familia que no podía dormir. Un misterio médico, editado ahora en castellano, describe las incógnitas de esta patología y de otras causadas por las mismas proteínas: los priones.
El insomnio familiar fatal es el hilo conductor del libro científico La familia que no podía dormir. Un misterio médico. / Pixabay
En la Venecia del siglo XVIII, entre el lujo de los palazzos y la bulliciosa vida nocturna, la aristocracia soñaba con que la noche no terminara nunca. Pasar un par de veladas en vela suena tentador pero la situación cambia si el insomnio reaparece noche tras noche.
Es lo que le sucedió a un respetado médico de la ciudad italiana. Durante más de un año le resultó imposible dormir, ni de día ni de noche, y padeció sudores, temblores y parálisis hasta que falleció sin saber qué le causaba los síntomas. El periodista estadounidense D.T. Max recrea con detalle cómo fueron los últimos meses de vida del facultativo, cuya misteriosa enfermedad transmitiría a sus descendientes hasta hoy.
“Es una familia maldita. Desde hace por lo menos dos siglos, sus miembros padecen una enfermedad heredada y causada por priones denominada insomnio familiar fatal”, relata el autor en el libro La familia que no podía dormir. Un misterio médico (Libros del K.O., 2018), que se acaba de editar en castellano.
Con decenas de entrevistas a científicos, médicos y pacientes, el periodista redacta una rigurosa crónica cuyo hilo argumental son los priones
Con decenas de entrevistas a científicos, médicos y pacientes, el periodista redacta una rigurosa crónica cuyo hilo argumental son los priones, unas proteínas que cuando se deforman se vuelven infecciosas y provocan las enfermedades priónicas.
En una trepidante narración que intercala con explicaciones más científicas, D.T. Max –redactor en New Yorker– deja al descubierto la lucha de poder en el mundo científico por identificar esa enigmática proteína de la que los investigadores siguen sin saber gran cosa.
Errores con las vacas locas
Además de los descendientes del médico veneciano, otras cuarenta familias repartidas por todo el mundo sufren insomnio familiar fatal, una cifra demasiado baja para que su tratamiento interese a las compañías farmacéuticas, según el periodista.
Sin embargo, otras enfermedades priónicas, como el famoso mal de las vacas locas –encefalopatía espongiforme bovina– que desató el mayor pánico alimentario del siglo XX, sirvieron para que se volviera a poner el foco en esas proteínas tan poco entendidas.
Además de los descendientes del médico veneciano, otras cuarenta familias repartidas por todo el mundo sufren insomnio familiar fatal
El periodista denuncia los tímidos pasos que dieron las autoridades británicas desde que identificaron la enfermedad en las reses hasta que tomaron medidas preventivas. En esos ocho años, unas 200.000 vacas infectadas y entre 600.000 y 1,6 millones de reses con indicios de la enfermedad se distribuyeron por la cadena alimentaria.
A su juicio, el Gobierno británico tuvo mucha suerte de que los priones no fueran tan infecciosos como la gripe. “Si lo fueran, en Gran Bretaña no habrían sobrevivido más que los vegetarianos”, ironiza.
Canibalismo indígena
El autor también viaja hasta Papúa Nueva Guinea, donde la tribu de los fore sufría la enfermedad mortal de kuru, que ellos achacaban a brujería pero que en realidad provocaban también los priones, fruto de un canibalismo del pasado.
“Desde la época de Pasteur los científicos no luchaban contra una infección sabiendo tan poco de aquello contra lo que combatían”, describe D.T. Max.
La edición original del libro se publicó en 2006. Desde entonces, han muerto varios de los pacientes que aparecen en sus páginas. Los descendientes del médico veneciano luchan para que su enfermedad se investigue y se encuentre una cura. Hasta ese día, cada noche de sueño es un pequeño triunfo.
Zona geográfica: España
Fuente: SINC
Laura Chaparro
Periodista especializada en información científica. Colaboradora en SINC.
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