Identifican un nuevo mecanismo para el mal plegamiento de proteínas

27/09/2013 - E.P.

Un aminoácido inusual llamado BMAA se puede insertar en las neuroproteínas, haciendo que se enreden y agreguen

Las enfermedades del cerebro como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), Alzheimer y Parkinson se caracterizan por proteínas mal plegadas y enredadas que se acumulan en el cerebro.
El aminoácido BMAA es producido por las cianobacterias, bacterias fotosintéticas que forman espumas o esteras en lagos o estuarios contaminados, y se ha detectado en los tejidos cerebrales de los pacientes con ELA.
En un artículo publicado en Plos One, científicos de la Universidad de Tecnología de Sydney, en Australia, y el Instituto para la Etnomedicina en Jackson Hole, Wyoming, Estados Unidos, informan que BMAA imita a al aminoácido L-Serina, y se incorpora por error en las neuroproteínas, haciendo que las proteínas se plieguen inadecuadamente, acumulándose en las células y destruyendolas.
"Hemos encontrado que BMAA se adhiere aprovechando la transferencia de L- Serina al ARN. Esto, en esencia, retuerce la proteína haciendo que se pliegue inadecuadamente", dijo la autora principal, la doctora Rachael Dunlop, bióloga celular en Sydney que trabaja en el laboratorio del doctor Ken Rodgers.
"A continuación, comienza la apoptosis. Aún más importante, los científicos descubrieron que un añadido extra de L-Serina al cultivo celular puede evitar la inserción de BMAA en neuroproteínas. Actualmente, se estudia la posibilidad de que la L- Serina se pueda utilizar para prevenir o retrasar la ELA", adelantó esta experta.
A pesar de que L-Serina se toma en nuestra dieta, su seguridad y eficacia en pacientes con ELA se debe determinar adecuadamente mediante ensayos clínicos aprobados por la agencia norteamericana del medicamento (FDA) antes de defender su uso, según el coautor estadounidense, el doctor Paul Cox.
En la ELA, las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal mueren, paralizando progresivamente el organismo hasta que incluso la deglución y la respiración se vuelven imposibles.