Tumores de células germinativas del SNC infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes

SECCIONES

Información general sobre los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil

PUNTOS IMPORTANTES

Los tumores de células germinativas del sistema nervioso central se forman a partir de células germinativas.
Hay diferentes tipos de tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil.
- Germinomas
- No germinomas
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil.
Los signos y síntomas de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil incluyen sed no habitual, micción frecuente, pubertad precoz o cambios en la vista.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar los tumores de células germinativas del sistema nervioso infantil, se utilizan estudios de imágenes y pruebas.
Se puede realizar una biopsia para asegurar el diagnóstico de un tumor de células germinativas del sistema nervioso central.
Ciertos factores afectan al pronóstico (probabilidad de recuperación).

Los tumores de células germinativas del sistema nervioso central se forman a partir de células germinativas.

Las células germinativas son un tipo de célula que se forma a medida que el feto (bebé que todavía no ha nacido) se desarrolla. Estas células se transforman después en espermatozoides en los testículos u óvulos en los ovarios. A veces, mientras el feto se está formando, las células germinativas se desplazan a otras partes del cuerpo y crecen como tumores de células germinativas. Los tumores de células germinativas que se forman en el encéfalo o la médula espinal se llaman tumores de células germinativas del sistema nervioso central (SNC).

Los lugares más frecuentes donde se forman uno o más tumores de células germinativas del sistema nervioso central (SNC) es cerca de la glándula pineal y en un área del encéfalo que incluye la hipófisis y el tejido que está justo por encima de esta. Algunas veces, los tumores de células germinativas se pueden formar en otras áreas del encéfalo.

Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal. — Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Este sumario trata sobre los tumores de células germinativas que comienzan en el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal). Los tumores de células germinativas también se pueden formar en otras partes del cuerpo. Para obtener más información sobre los tumores de células germinativas extracraneales (fuera del encéfalo), consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas en la infancia.

Los tumores de células germinativas del SNC habitualmente se presentan en niños, pero se pueden presentar en los adultos. El tratamiento de los niños puede ser diferente del tratamiento de los adultos. Para información sobre el tratamiento en adultos, consulte los siguientes sumarios del PDQ:

Para información sobre otros tipos de tumores del encéfalo y la médula espinal en niños, consulte el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Hay diferentes tipos de tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil.

Hay diferentes tipos de tumores de las células germinativas del SNC. El tipo de tumores de células germinativas del SNC depende del aspecto de las células cuando se observan almicroscopio. Este sumario trata sobre los siguientes tipos de tumores de células germinativas del SNC:

Germinomas

Los germinomas son el tipo más común de tumor de células germinativas del SNC y tienen un pronóstico bueno.

No germinomas

Algunos no germinomas producen hormonas. Los teratomas del SNC son un tipo de no germinoma que no produce hormonas. Pueden tener diferentes tipos de tejido, como de pelo, de músculo y de hueso. Los teratomas se describen como maduros o inmaduros, según cuán normal es el aspecto de las células al microscopio. A veces, los teratomas tienen una mezcla de células maduras e inmaduras.

Otros tipos de no germinomas son los siguientes:

Coriocarcinomas: producen la hormona gonadotropina coriónica humana β (GCh-β).
Carcinomas embrionarios: no producen hormonas.
Tumores del saco vitelino: producen la hormona alfafetoproteína (AFP).
Tumores de células germinativas mixtas: contienen más de un tipo de célula germinativa.

No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil.

Los signos y síntomas de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil incluyen sed no habitual, micción frecuente, pubertad precoz o cambios en la vista.

Los signos y los síntomas dependen de lo siguiente:

Lugar donde se formó el tumor.
Tamaño del tumor.
Si el tumor produce hormonas.

Los tumores de células germinativas del SNC infantil u otras afecciones pueden producir estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:

Mucha sed.
Producción de cantidades elevadas de orina transparente o casi transparente.
Micción frecuente.
Orinarse en la cama o levantarse durante la noche para orinar.
Dificultad para mover los ojos o ver con claridad.
Pérdida del apetito.
Pérdida de peso por ninguna razón conocida.
Pubertad precoz o tardía.
Estatura baja (más baja de lo normal).
Dolores de cabeza.
Náuseas y vómitos.
Sensación de mucho cansancio.
Problemas con las tareas escolares.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los tumores de células germinativas del sistema nervioso infantil, se utilizan estudios de imágenes y pruebas.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : un examen del cuerpo para controlar los signos generales de salud, como el control de signos de enfermedad, es decir protuberancias o todo lo que tenga aspecto inusual. También se tomarán los antecedentes de los hábitos de salud y las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
Examen neurológico : serie de preguntas y exámenes para controlar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. En el examen se controla la situación mental, la coordinación y la capacidad para caminar normalmente de una persona así como el grado de funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
Examen del campo visual: examen para controlar el campo de visión de una persona (la zona total en la cual se pueden ver objetos). Esta prueba mide la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira en línea recta, hacia adelante) y la visión periférica (cuánto puede ver una persona en todas las demás direcciones mientras tiene fijada la vista hacia adelante). Los ojos se evalúan uno por vez. Se cubre el ojo que no se está evaluando.
IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio : procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora para crear ilustraciones detalladas de áreas internas del encéfalo y la médula espinal. Se inyecta una sustancia llamada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las célulascancerosas de manera que se ven más brillantes en la imagen. Este procedimiento se llama también imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Punción lumbar : procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Para ello se coloca una aguja entre dos huesos de la columna vertebral. Se extrae una muestra de LCR que se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. En la muestra también se miden las concentraciones deproteínas y glucosa. Una concentración mayor a la normal de proteínas o una concentración menor a la normal de glucosa pueden ser signos de un tumor. Este procedimiento se llama también punción espinal.
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Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.
Prueba de marcadores tumorales : procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre o líquido cefalorraquídeo (LCR) para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre y el LCR por los órganos, los tejidos o las células tumorales en el cuerpo. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones más altas en la sangre. Estas se llamanmarcadores tumorales. Los siguientes marcadores tumorales se usan paradiagnosticar algunos tumores de células germinativas del SNC:
- Alfafetoproteína (AFP).
- Gonadotropina coriónica humana β (GCh-β).
Estudio bioquímico de la sangre : procedimiento en el cual se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos, los tejidos y las células tumorales del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
Estudios de hormonas en la sangre: procedimiento en el cual se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas liberadas en la sangre por los órganos y los tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o en el tejido que la produce. Se analizará la sangre en cuanto a las concentraciones de hormonas producidas por la hipófisis y otras glándulas.

Se puede realizar una biopsia para asegurar el diagnóstico de un tumor de células germinativas del sistema nervioso central.

Si los médicos piensan que su niño tiene un tumor de células germinativas del SNC, pueden realizar una biopsia. Para una biopsia de tumores de encéfalo, se quita una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se usa una aguja guiada por una computadora para extraer esta muestra. Un patólogo observa el tejido al microscopio para ver si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto tumor con tanta seguridad como sea posible durante la misma cirugía. Habitualmente, se vuelve a colocar en su lugar la pieza de cráneo después del procedimiento.

Algunas veces, se puede realizar el diagnóstico con base en los resultados de las pruebas con imágenes y de marcadores tumorales; entonces, la biopsia no es necesaria.

Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo. — Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Con la muestra de tejido que se extrae, se puede realizar la prueba siguiente:

Inmunohistoquímica : prueba para la que se usan anticuerpos para identificar ciertosantígenos en una muestra de tejido. Por lo general, se une el anticuerpo a una sustancia radiactiva o un tinte para que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se puede usar para determinar la diferencia entre distintos tipos de tumores de encéfalo.

Ciertos factores afectan al pronóstico (probabilidad de recuperación).

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de lo siguiente:

El tipo de tumor de células germinativas.
El tipo y la concentración de cualquier marcador tumoral.
Si el tumor se encuentra en el encéfalo o la médula espinal.
Si el cáncer se diseminó dentro del encéfalo y la médula espinal, o a otras partes del cuerpo.
Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió) después del tratamiento.

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Estadios de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil

Childhood Central Nervous System Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®)—Patient Version - National Cancer Institute

Childhood Central Nervous System Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version

BRAIN CANCER

SECTIONS

General Information About Childhood Central Nervous System (CNS) Germ Cell Tumors

KEY POINTS

Childhood central nervous system (CNS) germ cell tumors form from germ cells.
There are different types of childhood CNS germ cell tumors.
- Germinomas
- Nongerminomas
The cause of most childhood CNS germ cell tumors is not known.
Signs and symptoms of childhood CNS germ cell tumors include unusual thirst, frequent urination, early puberty, or vision changes.
Imaging studies and tests are used to detect (find) and diagnose childhood CNS germ cell tumors.
A biopsy may be done to be sure of the diagnosis of CNS germ cell tumor.
Certain factors affect prognosis (chance of recovery).

Childhood central nervous system (CNS) germ cell tumors form from germ cells.

Germ cells are a type of cell that form as a fetus (unborn baby) develops. These cells later become sperm in the testicles or eggs in the ovaries. Sometimes while the fetus is forming, germ cells travel to other parts of the body and grow into germ cell tumors. Germ cells tumors that form in the brain or spinal cord are called CNS germ cell tumors.

The most common places for one or more central nervous system (CNS) germ cell tumors to form is near the pineal gland and in an area of the brain that includes the pituitary glandand the tissue just above it. Sometimes germ cell tumors may form in other areas of the brain.

Drawing of the inside of the brain showing ventricles (fluid-filled spaces), choroid plexus, hypothalamus, pineal gland, pituitary gland, optic nerve, brain stem, cerebellum, cerebrum, medulla, pons, and spinal cord. — Anatomy of the inside of the brain, showing the pineal and pituitary glands, optic nerve, ventricles (with cerebrospinal fluid shown in blue), and other parts of the brain.

This summary is about germ cell tumors that start in the central nervous system (brain and spinal cord). Germ cell tumors may also form in other parts of the body. See the PDQsummary on Childhood Extracranial Germ Cell Tumors Treatment for information on germ cell tumors that are extracranial (outside the brain).

CNS germ cell tumors usually occur in children, but may occur in adults. Treatment for children may be different than treatment for adults. See the following PDQ summaries for information about treatment for adults:

For information about other types of childhood brain and spinal cord tumors, see the PDQ summary on Childhood Brain and Spinal Cord Tumors Treatment Overview.

There are different types of childhood CNS germ cell tumors.

There are different types of CNS germ cell tumors. The type of CNS germ cell tumor depends on what the cells look like under a microscope. This summary is about the treatment of the following types of CNS germ cell tumors:

Germinomas

Germinomas are the most common type of CNS germ cell tumor and have a goodprognosis.

Nongerminomas

Some nongerminomas make hormones. CNS teratomas are a type of nongerminoma that does not make hormones. They may have different kinds of tissue in them, such as hair, muscle, and bone. Teratomas are described as mature or immature, based on how normal the cells look under a microscope. Sometimes teratomas are a mix of mature and immature cells.

Other types of nongerminomas include the following:

Choriocarcinomas make the hormone beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG).
Embryonal carcinomas do not make hormones.
Yolk sac tumors make the hormone alpha-fetoprotein (AFP).
Mixed germ cell tumors are made of more than one kind of germ cell.

The cause of most childhood CNS germ cell tumors is not known.

Signs and symptoms of childhood CNS germ cell tumors include unusual thirst, frequent urination, early puberty, or vision changes.

Signs and symptoms depend on the following:

Where the tumor has formed.
The size of the tumor.
Whether the tumor makes hormones.

Signs and symptoms may be caused by childhood CNS germ cell tumors or by otherconditions. Check with your child’s doctor if your child has any of the following:

Being very thirsty.
Making large amounts of urine that is clear or almost clear.
Frequent urination.
Bed wetting or getting up at night to urinate.
Trouble moving the eyes or trouble seeing clearly.
Loss of appetite.
Weight loss for no known reason.
Early or late puberty.
Short stature (being shorter than normal).
Headaches.
Nausea and vomiting.
Feeling very tired.
Having problems with school work.

Imaging studies and tests are used to detect (find) and diagnose childhood CNS germ cell tumors.

The following tests and procedures may be used:

Physical exam and history : An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient's health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
Neurological exam : A series of questions and tests to check the brain, spinal cord, and nerve function. The exam checks a person’s mental status, coordination, and ability to walk normally, and how well the muscles, senses, and reflexes work. This may also be called a neuro exam or a neurologic exam.
Visual field exam: An exam to check a person’s field of vision (the total area in which objects can be seen). This test measures both central vision (how much a person can see when looking straight ahead) and peripheral vision (how much a person can see in all other directions while staring straight ahead). The eyes are tested one at a time. The eye not being tested is covered.
MRI (magnetic resonance imaging) with gadolinium : A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the brain and spinal cord. A substance called gadolinium is injected into a vein. The gadolinium collects around the cancer cells so they show up brighter in the picture. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
Lumbar puncture : A procedure used to collect cerebrospinal fluid (CSF) from thespinal column. This is done by placing a needle between two bones in the spine and into the CSF around the spinal cord and removing a sample of the fluid. The sample of CSF is checked under a microscope for signs of tumor cells. The sample may also be checked for the amounts of protein and glucose. A higher than normal amount of protein or lower than normal amount of glucose may be a sign of a tumor. This procedure is also called an LP or spinal tap.
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Lumbar puncture. A patient lies in a curled position on a table. After a small area on the lower back is numbed, a spinal needle (a long, thin needle) is inserted into the lower part of the spinal column to remove cerebrospinal fluid (CSF, shown in blue). The fluid may be sent to a laboratory for testing.
Tumor marker tests : A procedure in which a sample of blood or cerebrospinal fluid (CSF) is checked to measure the amounts of certain substances released into the blood and CSF by organs, tissues, or tumor cells in the body. Certain substances are linked to specific types of cancer when found in increased levels in the blood. These are calledtumor markers. The following tumor markers are used to diagnose some CNS germ cell tumors:
- Alpha-fetoprotein (AFP).
- Beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG).
Blood chemistry studies : A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of certain substances released into the blood by organs and tissues in the body. An unusual (higher- or lower-than-normal) amount of a substance can be a sign of disease.
Blood hormone studies: A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of certain hormones released into the blood by organs and tissues in the body. An unusual (higher- or lower-than-normal) amount of a substance can be a sign of disease in the organ or tissue that makes it. The blood will be checked for the levels of hormones made by the pituitary gland and other glands.

A biopsy may be done to be sure of the diagnosis of CNS germ cell tumor.

If doctors think your child may have a CNS germ cell tumor, a biopsy may be done. Forbrain tumors, the biopsy is done by removing part of the skull and using a needle to remove a sample of tissue. Sometimes, a needle guided by a computer is used to remove the tissue sample. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells. If cancer cells are found, the doctor may remove as much tumor as safely possible during the same surgery. The piece of skull is usually put back in place after the procedure.

Sometimes the diagnosis can be made based on the results of imaging and tumor marker tests and a biopsy is not needed.

Drawing of a craniotomy showing a section of the scalp that has been pulled back to remove a piece of the skull; the dura covering the brain has been opened to expose the brain. The layer of muscle under the scalp is also shown. — Craniotomy: An opening is made in the skull and a piece of the skull is removed to show part of the brain.

The following test may be done on the sample of tissue that is removed:

Immunohistochemistry : A test that uses antibodies to check for certain antigens in a sample of tissue. The antibody is usually linked to a radioactive substance or a dye that causes the tissue to light up under a microscope. This type of test may be used to tell the difference between different types of brain tumors.

Certain factors affect prognosis (chance of recovery).

The prognosis (chance of recovery) depends on the following:

The type of germ cell tumor.
The type and level of any tumor markers.
Where the tumor is in the brain or in the spinal cord.
Whether the cancer has spread within the brain and spinal cord or to other parts of the body.
Whether the tumor is newly diagnosed or has recurred (come back) after treatment.

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Stages of Childhood CNS Germ Cell Tumors