Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

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TUMORES CEREBRALES

SECCIONES

Información general sobre el tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil
Estadios del tumor teratoideo/rabdoide del sistema nervioso central infantil
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Opciones de tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recién diagnosticado
Opciones de tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recidivante
Información adicional sobre el tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central y otros tumores cerebrales infantiles
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Información general sobre el tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

PUNTOS IMPORTANTES

El tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del encéfalo.
Ciertos cambios genéticos pueden aumentar el riesgo de padecer de un tumor teratoideo/rabdoide atípico.
Los signos y síntomas de un tumor teratoideo/rabdoide atípico no son los mismos en cada paciente.
Para detectar (encontrar) un tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central, se utilizan pruebas en las que se examinan el encéfalo y la médula espinal.
El tumor teratoideo/rabdoide atípico infantil se diagnostica y a veces se extirpa durante la misma cirugía.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del encéfalo.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico (AT/RT) del sistema nervioso central (SNC) es un tumor del encéfalo y la médula espinal muy poco frecuente y de crecimiento rápido. Por lo general, se presenta en niños de 3 años o menos, aunque a veces se presenta en niños grandes y adultos.

Cerca de la mitad de estos tumores se forman en el cerebelo o el tronco encefálico. El cerebelo es la parte del encéfalo que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, conversar y comer. Los AT/RT también se pueden encontrar en otras partes del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal).

Anatomía del encéfalo: el panel de la derecha muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene: el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, el techo del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra la tienda del cerebelo y la médula espinal. El panel izquierdo muestra el cerebro, los ventrículos (espacios llenos de líquido), las meninges, el cráneo, el cerebelo, el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo) y la médula espinal. — Anatomía del encéfalo. La región supratentorial (la porción superior del encéfalo) contiene el cerebro, un ventrículo lateral y el tercer ventrículo (con el líquido cefalorraquídeo en color azul), el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial (la parte inferior y posterior del encéfalo) contiene el cerebelo, el techo del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). La tienda del cerebelo separa la región supratentorial de la infratentorial (panel derecho). El cráneo y las meninges protegen el encéfalo y la médula espinal (panel izquierdo).

Este sumario describe el tratamiento de los tumores primarios del encéfalo (tumores que empiezan en el encéfalo). El tratamiento de los tumores metastásicos del encéfalo, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el encéfalo no se trata en este sumario. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores del encéfalo y la médula espinal infantiles, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Los tumores de encéfalo se pueden presentar tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento de los niños puede ser diferente del tratamiento de los adultos. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tumores del sistema nervioso central en adultos.

Ciertos cambios genéticos pueden aumentar el riesgo de padecer de un tumor teratoideo/rabdoide atípico.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que está en riesgo.

Es posible que un tumor teratoideo/rabdoide atípico se relacione con cambios en los genes supresores de tumores SMARCB1 o SMARCA4. Los genes de este tipo elaboran una proteína que ayuda a controlar el crecimiento de las células. En ocasiones, los cambios en el ADN de los genes supresores de tumores como el SMARCB1 o SMARCA4 conducen a un cáncer.

Los cambios en los genes SMARCB1 o SMARCA4 a veces son hereditarios (que pasan de los padres a los hijos). Cuando el cambio en uno de estos genes es hereditario, los tumores quizá se formen en dos partes del cuerpo al mismo tiempo (por ejemplo, en el encéfalo y el riñón). Para los pacientes con AT/RT se recomienda una orientación genética (una conversación con un profesional entrenado acerca de las enfermedades heredadas y acerca de una posible necesidad de pruebas genéticas).

Los signos y síntomas de un tumor teratoideo/rabdoide atípico no son los mismos en cada paciente.

Los signos y los síntomas dependen de lo siguiente:

Edad del niño.
Lugar donde se formó el tumor.

Debido a que un tumor teratoideo/rabdoide atípico crece rápido, es posible que los signos y los síntomas se presenten en seguida y empeoren en un período de días o semanas. El AT/RT u otras afecciones a veces causan signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

Dolor de cabeza en la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Náuseas y vómitos.
Somnolencia no habitual o cambio en el nivel de actividad.
Pérdida de equilibrio, falta de coordinación o dificultad para caminar.
Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

Para detectar (encontrar) un tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central, se utilizan pruebas en las que se examinan el encéfalo y la médula espinal.

A veces se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para chequear los signosgenerales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para examinar el encéfalo, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del encéfalo y la médula espinal. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Punción lumbar : procedimiento que se usa para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hacia el LCR que rodea la médula espinal, y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se observa al microscopio para determinar si hay signos de células tumorales. También se puede analizar la muestra para determinar las cantidades de proteínas y glucosa. Una cantidad más alta que lo normal de proteínas o una cantidad mayor que lo normal de glucosa pueden ser un signo de un tumor. Este procedimiento se llama también PL o punción espinal.
Prueba de los genes SMARCB1 y SMARCA4: prueba de laboratorio para la que se estudia una muestra de sangre o tejido para analizar los genes SMARCB1 y SMARCA4.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico infantil se diagnostica y a veces se extirpa durante la misma cirugía.

Si los médicos piensan que hay un tumor en el encéfalo, se puede realizar una biopsia para extraer una muestra de tejido. En el caso de los tumores del encéfalo, la biopsia se realiza sacando una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa la muestra al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto del tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. El patólogo examina las células cancerosas para determinar el tipo de tumor del encéfalo. A menudo es difícil extraer completamente un AT/RT debido a la ubicación del tumor en el encéfalo y porque ya se puede haber diseminado en el momento de diagnóstico.

Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo. — Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

La siguiente prueba se puede realizar en la muestra de tejido que se extrae:

Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este estudio se usa para determinar la diferencia entre tumores AT/RT y otros tumores cerebrales.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

Si hay ciertos cambios genéticos hereditarios.
La edad del niño.
La cantidad de tumor que queda después de la cirugía.
Si el cáncer se diseminó a otras partes del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) o al riñón en el momento del diagnóstico.

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