Diagnóstico precoz y de exclusión, clave frente al proceso fibrótico

El diagnóstico tardío es la primera dificultad para abordar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Pilar Laguna. San Diego | dmredaccion@diariomedico.com | 26/05/2014 00:00

El diagnóstico tardío es la primera dificultad para abordar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El tiempo medio que tarda en diagnosticarse esta enfermedad, que se solapa con otras patologías respiratorias prevalentes, oscila entre seis meses y dos años, "demasiado tarde porque la función pulmonar puede estar ya muy deteriorada", según ha explicado a Diario Médico Julio Ancochea, coordinador del Programa de Enfermedades Intersticiales de la Separ y jefe de Servicio de Neumología en el Hospital de La Princesa, de Madrid.

"El primer reto es hacer un diagnóstico precoz y de exclusión de otras causas de enfermedad intersticial", advierte, puesto que la fase avanzada es irreversible y sólo pacientes seleccionados recibirán un trasplante de pulmón. Asegura que el diagnóstico no es complicado para un médico de familia: "Hay que auscultar al paciente con disnea lentamente progresiva acompañada de tos seca y en las bases pulmonares se percibirán unos estertores crepitantes secos muy característicos (como hojas de velcro). En una placa de tórax se verá el patrón intersticial típico. A partir de ahí el neumólogo indicará TC y/o biopsia pulmonar".

Ancochea agrega que estas enfermedades tienen que manejarse en unidades multidisciplinares en las que el neumólogo sea el clínico "director de orquesta" junto a radiólogos, anatomopatólogos, cirujanos de tórax y otros especialistas. Hay suficientes normativas internacionales que ayudan a diagnosticar la FPI con rigor científico frente a otras patologías pulmonares difusas, "pero ya no son FPI si se conoce su causa", matiza el experto.

La Princesa es uno de los centros españoles que han participado en los estudios Capacity (pirfenidona) e Impulsis (nintedanib), y pionero en tratar la FPI con pirfenidona como uso compasivo, ya que no está autorizado en España. "Es difícil entender que un fármaco aprobado en Europa para esta enfermedad huérfana no esté disponible en España, donde tenemos entre 7.000 y 10.000 pacientes a los que no podemos ofrecerles alternativas, a pesar de ser una enfermedad progresiva y mortal y de que disponemos de la evidencia y la experiencia necesaria", reclama Julio Ancochea. La Separ será la encargada de coordinar el registro europeo de pacientes con FPI tratados con pirfenidona.