Ependimoma infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Ependimoma infantil: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes

TUMORES CEREBRALES

SECCIONES

Información general sobre el ependimoma infantil

PUNTOS IMPORTANTES

El ependimoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal.
Hay diferentes tipos de ependimomas.
La parte afectada del cerebro depende del lugar donde se forma el ependimoma.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.
Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en cada niño.
Para detectar (encontrar) el ependimoma infantil, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.
El ependimoma infantil se diagnostica y extirpa durante una cirugía.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El ependimoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal.

El cerebro controla funciones vitales como la memoria y la capacidad de aprender, las emociones, y los sentidos (audición, vista, olfato, gusto y tacto). La médula espinal está compuesta por paquetes de fibras nerviosas que conectan el cerebro con los nervios de la mayoría de las partes del cuerpo.

Los ependimomas se forman de las células ependimarias que revisten los ventrículos y las vías del cerebro y la médula espinal. Las células ependimarias elaboran líquido cefalorraquídeo (LCR).

Este sumario se refiere al tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, es decir, los que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al cerebro, no se incluye en este sumario.

Hay muchos tipos diferentes de tumores cerebrales. Tanto los niños como los adultos pueden presentar tumores cerebrales. Sin embargo, el tratamiento para niños es diferente del tratamiento para adultos. Para mayor información, consulte los siguientes sumarios delPDQ:

Hay diferentes tipos de ependimomas.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) agrupa los tumores ependimarios en cuatro subtipos principales:

Subependimoma (grado l OMS).
Ependimoma mixopapilar (grado l OMS).
Ependimoma (grado ll OMS).
Ependimoma anaplásico (grado lll OMS).

El grado de un tumor describe cuán anormal es el aspecto de las células al microscopio y la probabilidad de que el tumor crezca y se disemine rápido. Las células cancerosas de grado bajo (grado I) tienen aspecto de las células normales y tienden a crecer y diseminarse más despacio que las células cancerosas de grado alto (grados II y III). Estas células también tienden a multiplicarse y diseminarse más despacio que las células cancerosas de grados II y III.

La parte afectada del cerebro depende del lugar donde se forma el ependimoma.

Los ependimomas se pueden formar en cualquier lugar de los ventrículos y las vías del cerebro o la médula espinal llenos de líquido. La mayoría de los ependimomas se forman en el cuarto ventrículo y afectan el cerebelo y el tronco encefálico.

Dibujo del interior del cerebro que muestra el ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el cuarto ventrículo y las vías entre los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídeo en azul). Se muestran otras partes como el cerebro, el cerebelo, la médula espinal y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). — Anatomía del interior del cerebro que muestra el ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el cuarto ventrículo y las vías entre los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídelo en azul). Se muestran otras partes como el cerebro, el cerebelo, la médula espinal y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo).

Una vez que se forma el ependimoma, se pueden ver afectadas las siguientes áreas del cuerpo:

Cerebro: la parte más grande del encéfalo, en la parte superior de la cabeza. El cerebrocontrola el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el habla, las emociones, la lectura, la escritura, las emociones y los movimientos voluntarios.
Cerebelo: la parte posterior más baja del encéfalo (cerca del medio de la parte de atrás de la cabeza). El cerebelo controla los movimientos, el equilibrio y la postura.
Tronco encefálico: la parte que conecta el cerebro con la médula espinal, en la parte más baja del cerebro (justo encima de la parte de atrás del cuello). El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.
Médula espinal: la columna de tejido nervioso que va desde el tronco encefálico hasta el centro de la espalda. Está cubierta por tres capas delgadas de tejido que se llamanmembranas. La médula espinal y las membranas están rodeadas de vértebras (huesos dorsales). Los nervios de la médula espinal transmiten mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo como, por ejemplo, una señal del cerebro que hace que los músculos se muevan o desde la piel al cerebro para sentir el tacto.

No se conoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en cada niño.

Los signos y síntomas dependen de lo siguiente:

Edad del niño.
Lugar donde se formó el tumor.

Los signos y síntomas se pueden deber a un ependimoma infantil o a otras afecciones. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

Dolores de cabeza frecuentes.
Convulsiones.
Náuseas y vómitos.
Dolor o endurecimiento del cuello.
Pérdida del equilibrio y dificultad para caminar.
Debilidad en las piernas.
Visión borrosa.
Dolor de espalda.
Cambios en la función intestinal.
Dificultad para orinar
Confusión o irritabilidad.

Para detectar (encontrar) el ependimoma infantil, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar con normalidad, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos. También se llama neuroexamen.
IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio, que recorre el torrente sanguíneo. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Punción lumbar : procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo(LCR) de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja entre dos huesos de la espina vertebral y hacia el LCR que rodea la médula espinal para extraer una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. En la muestra, también se pueden verificar las concentraciones de proteína y glucosa. Una concentración de proteína más alta que lo normal o una concentración de glucosa más baja que lo normal pueden ser un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

El ependimoma infantil se diagnostica y extirpa durante una cirugía.

Si las pruebas diagnósticas muestran que puede haber un tumor en el cerebro, se realiza una biopsia mediante el retiro de una parte del cráneo; se utiliza una aguja para extraer una muestra del tejido cerebral. Un patólogo observa el tejido al microscopio para ver si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará de forma cuidadosa la mayor cantidad posible de tumor durante la misma cirugía.

Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo. — Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Se puede realizar la siguiente prueba en el tejido que se extrajo.

Inmunohistoquímica : prueba para la que se usan anticuerpos en busca de ciertosantígenos en una muestra de tejido. Por lo general el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre un glioma del tronco encefálico y otros tumores cerebrales.

A menudo se realiza una IRM después de extirpar el tumor para verificar si queda algo de este.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

Si el tumor se formó en el sistema nervioso central (SNC).
Si hay ciertos cambios en los genes o cromosomas.
Si queda alguna célula cancerosa después de la cirugía para extirpar el tumor.
El tipo de ependimoma
La edad del niño cuando se diagnostica el tumor.
Si el cáncer se diseminó a otras partes del cerebro o la médula espinal.
Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

El pronóstico también depende del tipo y la dosis de radioterapia que se administre.

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Estadios del ependimoma infantil

Childhood Ependymoma Treatment (PDQ®)—Patient Version - National Cancer Institute

Childhood Ependymoma Treatment (PDQ®)–Patient Version

BRAIN CANCER

SECTIONS

General Information About Childhood Ependymoma

KEY POINTS

Childhood ependymoma is a disease in which malignant (cancer) cells form in the tissues of the brain and spinal cord.
There are different types of ependymomas.
The part of the brain that is affected depends on where the ependymoma forms.
The cause of most childhood brain tumors is unknown.
The signs and symptoms of childhood ependymoma are not the same in every child.
Tests that examine the brain and spinal cord are used to detect (find) childhood ependymoma.
Childhood ependymoma is diagnosed and removed in surgery.
Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.

Childhood ependymoma is a disease in which malignant (cancer) cells form in the tissues of the brain and spinal cord.

The brain controls vital functions such as memory and learning, emotion, and the senses (hearing, sight, smell, taste, and touch). The spinal cord is made up of bundles of nerve fibers that connect the brain with nerves in most parts of the body.

Ependymomas form from ependymal cells that line the ventricles and passageways in the brain and the spinal cord. Ependymal cells make cerebrospinal fluid (CSF).

This summary is about the treatment of primary brain tumors (tumors that begin in the brain). Treatment of metastatic brain tumors, which are tumors that begin in other parts of the body and spread to the brain, is not discussed in this summary.

There are many different types of brain tumors. Brain tumors can occur in both children and adults. However, treatment for children is different than treatment for adults. See the following PDQ summaries for more information:

There are different types of ependymomas.

The World Health Organization (WHO) groups ependymal tumors into four main subtypes:

Subependymoma (WHO Grade I).
Myxopapillary ependymoma (WHO Grade I).
Ependymoma (WHO Grade II)
Anaplastic ependymoma (WHO Grade III).

The grade of a tumor describes how abnormal the cancer cells look under a microscopeand how quickly the tumor is likely to grow and spread. Low-grade (Grade I) cancer cells look more like normal cells than high-grade cancer cells (Grade II and III). They also tend to grow and spread more slowly than Grade II and III cancer cells.

The part of the brain that is affected depends on where the ependymoma forms.

Ependymomas can form anywhere in the fluid -filled ventricles and passageways in the brain and spinal cord. Most ependymomas form in the fourth ventricle and affect thecerebellum and the brain stem.

Drawing of the inside of the brain showing the lateral ventricle, third ventricle, fourth ventricle, and the passageways between the ventricles (with cerebrospinal fluid shown in blue). Other parts of the brain shown include the cerebrum, cerebellum, spinal cord, and brain stem (pons and medulla). — Anatomy of the inside of the brain showing the lateral ventricle, third ventricle, fourth ventricle, and the passageways between the ventricles (with cerebrospinal fluid shown in blue). Other parts of the brain shown include the cerebrum, cerebellum, spinal cord, and brain stem (pons and medulla).

Once an ependymoma forms, areas of the brain that may be affected include:

Cerebrum: The largest part of the brain, at the top of the head. The cerebrum controls thinking, learning, problem-solving, speech, emotions, reading, writing, and voluntary movement.
Cerebellum: The lower, back part of the brain (near the middle of the back of the head). The cerebellum controls movement, balance, and posture.
Brain stem: The part that connects the brain to the spinal cord, in the lowest part of the brain (just above the back of the neck). The brain stem controls breathing, heart rate, and the nerves and muscles used in seeing, hearing, walking, talking, and eating.
Spinal cord: The column of nerve tissue that runs from the brain stem down the center of the back. It is covered by three thin layers of tissue called membranes. The spinal cord and membranes are surrounded by the vertebrae (back bones). Spinal cord nerves carry messages between the brain and the rest of the body, such as a message from the brain to cause muscles to move or a message from the skin to the brain to feel touch.

The cause of most childhood brain tumors is unknown.

The signs and symptoms of childhood ependymoma are not the same in every child.

Signs and symptoms depend on the following:

The child's age.
Where the tumor has formed.

Signs and symptoms may be caused by childhood ependymoma or by other conditions. Check with your child's doctor if your child has any of the following:

Frequent headaches.
Seizures.
Nausea and vomiting.
Pain or stiffness in the neck.
Loss of balance or trouble walking.
Weakness in the legs.
Blurry vision.
Back pain.
A change in bowel function.
Trouble urinating.
Confusion or irritability.

Tests that examine the brain and spinal cord are used to detect (find) childhood ependymoma.

The following tests and procedures may be used:

Physical exam and history : An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient’s health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
Neurological exam : A series of questions and tests to check the brain, spinal cord, and nerve function. The exam checks a person’s mental status, coordination, and ability to walk normally, and how well the muscles, senses, and reflexes work. This may also be called a neuro exam or a neurologic exam.
MRI (magnetic resonance imaging) with gadolinium : A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the brain and spinal cord. A substance called gadolinium is injected into a veinand travels through the bloodstream. The gadolinium collects around the cancer cells so they show up brighter in the picture. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
Lumbar puncture : A procedure used to collect cerebrospinal fluid (CSF) from thespinal column. This is done by placing a needle between two bones in the spine and into the CSF around the spinal cord and removing a sample of fluid. The sample of CSF is checked under a microscope for signs of tumor cells. The sample may also be checked for the amounts of protein and glucose. A higher than normal amount of protein or lower than normal amount of glucose may be a sign of a tumor. This procedure is also called an LP or spinal tap.
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Lumbar puncture. A patient lies in a curled position on a table. After a small area on the lower back is numbed, a spinal needle (a long, thin needle) is inserted into the lower part of the spinal column to remove cerebrospinal fluid (CSF, shown in blue). The fluid may be sent to a laboratory for testing.

Childhood ependymoma is diagnosed and removed in surgery.

If the diagnostic tests show there may be a brain tumor, a biopsy is done by removing part of the skull and using a needle to remove a sample of the brain tissue. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells. If cancer cells are found, the doctor will remove as much tumor as safely possible during the same surgery.

Drawing of a craniotomy showing a section of the scalp that has been pulled back to remove a piece of the skull; the dura covering the brain has been opened to expose the brain. The layer of muscle under the scalp is also shown. — Craniotomy: An opening is made in the skull and a piece of the skull is removed to show part of the brain.

The following test may be done on the tissue that was removed:

Immunohistochemistry : A test that uses antibodies to check for certain antigens in a sample of tissue. The antibody is usually linked to a radioactive substance or a dye that causes the tissue to light up under a microscope. This type of test may be used to tell the difference between brain stem glioma and other brain tumors.

An MRI is often done after the tumor is removed to find out whether any tumor remains.