lunes, 15 de agosto de 2016

Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute





Instituto Nacional Del Cáncer

Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes



SECCIONES







Información general sobre el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles

PUNTOS IMPORTANTES

  • Los tumores renales infantiles son enfermedades en las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de los riñones.
  • Hay muchos tipos de tumores renales infantiles.
    • Tumor de Wilms
    • Cáncer de células renales
    • Tumor rabdoide renal
    • Sarcoma de células claras del riñón
    • Nefroma mesoblástico congénito
    • Sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón
    • Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas de riñón
    • Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado
    • Nefroma quístico multilocular
    • Sarcoma sinovial primario de riñón
    • Sarcoma anaplásico de riñón
  • La nefroblastomatosis no es cáncer, pero se puede volver tumor de Wilms.
  • El riesgo de tumor de Wilms puede aumentar con ciertos síndromes genéticos u otras afecciones.
  • Se usan pruebas para detectar el tumor de Wilms.
  • Ciertas afecciones pueden aumentar el riesgo de cáncer de células renales.
  • El tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles puede incluir orientación genética.
  • Los signos de tumores de Wilms y otros tumores renales infantiles son una masa en el abdomen y sangre en la orina.
  • Las pruebas en las que se examinan los riñones y la sangre se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.
  • Hay ciertos factores que afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
  • El tumor de Wilms es poco frecuente en los adultos.

Los tumores renales infantiles son enfermedades en las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de los riñones.

Tenemos dos riñones, uno a cada lado de la espina dorsal, arriba de la cintura. En los riñones hay túbulos diminutos que filtran y limpian la sangre, eliminan los productos de deshecho y elaboran la orina. La orina pasa desde cada riñón a la vejiga a través de un tubo largo que se llama uréter. La vejiga almacena la orina hasta que pasa a través de lauretra y sale del cuerpo.
AMPLIARAnatomía del sistema urinario femenino; la imagen muestra una vista de frente del riñón izquierdo y derecho, los uréteres, la uretra y la vejiga llena de orina. En el interior del riñón izquierdo se ve la pelvis renal. En un recuadro se ven los túbulos renales y orina. También se ve el espinazo, las glándulas suprarrenales y el útero.
Anatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se almacena en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.

Hay muchos tipos de tumores renales infantiles.

Tumor de Wilms

Se pueden encontrar uno o más tumores de Wilms en uno o ambos riñones. El tumor de Wilms se puede diseminar a los pulmones, el hígado, los huesos, el cerebro o los ganglios linfáticos cercanos. La mayoría de los cánceres de riñón infantiles son tumores de Wilms, pero el cáncer de células renales es más frecuente en los niños de 15 a 19 años.

Cáncer de células renales

El cáncer de células renales (CCR) es muy poco frecuente en los niños y los adolescentes menores de 15 años. Es mucho más frecuente en los adolescentes entre 15 y 19 años. Los cánceres de células renales se pueden diseminar a los pulmones, el hígado o los ganglios linfáticos, y también se pueden llamar carcinoma de células renales.

Tumor rabdoide renal

El tumor rabdoide renal es un tipo de cáncer de riñón que se presenta, más que todo, en los lactantes y los niños pequeños. A menudo, está en un estadio avanzado cuando sediagnostica. El tumor rabdoide renal crece y se disemina rápido, a menudo, a los pulmones o el cerebro.
Los niños con determinado cambio en un gen se someten a exámenes regulares para determinar si se formó un tumor rabdoide en el riñón o si se diseminó al cerebro.

Sarcoma de células claras del riñón

El sarcoma de células claras del riñón es un tipo de tumor renal que se puede diseminar a los pulmones, los huesos, el cerebro o el tejido blando. Cuando recidiva (vuelve) después del tratamiento, lo suele hacer en el cerebro.

Nefroma mesoblástico congénito

El nefroma mesoblástico congénito es un tumor renal que, a menudo, se diagnostica en el primer año de vida y se puede curar.

Sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón

El sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón es poco frecuente y se suele presentar en los adultos jóvenes. Estos tumores crecen y se diseminan rápido a otras partes del cuerpo.

Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas de riñón

El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas de riñón es un tipo poco frecuente de sarcoma de tejido blando. Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobreTratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.

Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es un tipo muy poco frecuente de tumor de Wilms compuesto por quistes.

Nefroma quístico multilocular

Los nefromas quísticos multiloculares son tumores benignos compuestos por quistes y se pueden presentar en uno o ambos riñones. Los niños con este tipo de tumor también pueden presentar blastomas pleuropulmonares; por lo tanto, se realizan pruebas con imágenes de los pulmones en busca de quistes o tumores sólidos. Debido a que el nefroma quístico multilocular puede ser una afección heredada, se puede considerarorientación y pruebas genéticas. Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez.

Sarcoma sinovial primario de riñón

El sarcoma sinovial primario de riñón es un tumor renal poco frecuente y se presenta, más a menudo, en los adultos jóvenes. Este tipo de tumor crece y se disemina rápido.

Sarcoma anaplásico de riñón

El sarcoma anaplásico de riñón es un tumor poco frecuente que se presenta, a menudo, en los niños y los adolescentes menores de 15 años, y que se suele diseminar a los pulmones, el hígado o los huesos. Se pueden realizar pruebas con imágenes para buscar en los pulmones quistes o tumores sólidos, según los resultados y la edad del niño. Dado que el sarcoma anaplásico puede ser una afección heredada, se debe considerar consejería y pruebas genéticas.

La nefroblastomatosis no es cáncer, pero se puede volver tumor de Wilms.

Algunas veces, después de que se forman los riñones en el feto, quedan grupos anormalesde células renales en uno o ambos riñones. En la nefroblastomatosis (nefroblastomatosis perilobular hiperplásica difusa), estos grupos de células anormales pueden crecer en muchos lugares dentro de los riñones o crear una capa gruesa alrededor de estos. Cuando se encuentran estos grupos de células anormales en un riñón que se extirpó debido a un tumor de Wilms, el niño tiene un riesgo más alto de presentar esta enfermedad en el otro riñón. Es importante realizar pruebas de seguimiento frecuentes, como mínimo cada 3 meses, al menos por 7 años después de finalizar el tratamiento del niño.

El riesgo de tumor de Wilms puede aumentar con ciertos síndromes genéticos u otras afecciones.

Cualquier cosa que aumente la probabilidad de enfermarse se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se enfermará de cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño puede estar en riesgo.
El tumor de Wilms puede ser parte de un síndrome genético que afecta el crecimiento y el desarrollo. Un síndrome genético es un conjunto de signos y síntomas, o afecciones que se presentan juntas y se deben a determinados cambios en los genes. Algunas afecciones también pueden aumentar el riesgo del niño de presentar tumor de Wilms. Estos y otros síndromes y afecciones genéticas se relacionan con el tumor de Wilms:

Se usan pruebas para detectar el tumor de Wilms.

Se realizan pruebas de detección en los niños con riesgo más alto de tumor de Wilms, las cuales pueden ayudar a encontrar el cáncer temprano y disminuir el riesgo de morir por este.
En general, los niños con riesgo más alto de tumor de Wilms se deben someter a exámenes de detección cada tres meses hasta que hayan cumplido al menos 8 años de edad. Con frecuencia, se realiza una ecografía de abdomen como prueba de detección. Los tumores de Wilms pequeños se pueden encontrar temprano y extirpar.
Los niños con síndrome de Beckwith-Wiedemann o hemihipertrofia también se someten a exámenes para detectar tumores de hígado y suprarrenales relacionados con estos síndromes genéticos. Se realiza una prueba para verificar las concentraciones dealfafetoproteína (AFP) en la sangre y una ecografía del abdomen hasta que el niño cumpla 4 años. Se realiza una ecografía de los riñones después de que el niño cumpla 4 años.
Los niños con aniridia y cierto cambio en un gen se someten a exámenes para detectar el tumor de Wilms cada tres meses hasta que cumplan 8 años de edad. Se realiza una ecografía de abdomen como prueba de detección.
Algunos niños presentan tumores de Wilms en ambos riñones cuando se diagnostican por primera vez, pero algunos niños en los que se lograron tratar estos tumores en un riñón pueden presentarlos en el otro riñón. Es mucho más probable que se presente un segundo tumor en el otro riñón cuando se diagnostica un primer tumor de Wilms antes de que el niño cumpla 1 año o cuando quedan células embrionarias en este órgano. Los niños con un riesgo más alto de un segundo tumor de Wilms en el otro riñón se deben someter a exámenes para detectar este tumor cada tres meses por los siguientes 2 a 6 años. Se puede realizar una ecografía de abdomen como prueba de detección.

Ciertas afecciones pueden aumentar el riesgo de cáncer de células renales.

El cáncer de células renales puede estar relacionado con las siguientes enfermedades:
  • Enfermedad de Von Hippel-Lindau (afección heredada que produce el crecimiento anormal de los vasos sanguíneos). Los niños con enfermedad de Von Hippel-Lindau se deben someter a una ecografía del abdomen o imágenes de resonancia magnética (IRM) anuales para determinar si tienen cáncer de células renales a partir de los 8 a los 11 años de edad.
  • Esclerosis tuberosa (enfermedad hereditaria caracterizada por quistes grasos en el riñón que no son cancerosos).
  • Cáncer de células renales familiar (afección hereditaria que se presenta cuando se pasan ciertos cambios en los genes que producen cáncer de riñón de padre a hijo).
  • Cáncer de riñón medular (cáncer de riñón poco frecuente que crece y se disemina rápido).
  • Leiomiomatosis hereditaria (trastorno hereditario que aumenta el riesgo de cáncer de riñón, piel y útero).
  • Cánceres secundarios (se puede presentar cáncer de células renales varios años después del tratamiento del neuroblastoma).

El tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles puede incluir orientación genética.

Es posible que sea necesaria la orientación genética (conversación con un profesional capacitado sobre las enfermedades genéticas y la necesidad de practicar pruebas genéticas) si el niño tiene uno de los siguientes síndromes o afecciones:

Los signos de tumores de Wilms y otros tumores renales infantiles son una masa en el abdomen y sangre en la orina.

Los tumores renales u otras afecciones pueden causar estos, y otros signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:
  • Masa, hinchazón o dolor en el abdomen.
  • Sangre en la orina.
  • Fiebre sin razón conocida.
  • Presión arterial alta (dolor de cabeza, sensación de mucho cansancio, dolor en el pecho, o dificultad para ver o respirar).
  • Hipercalcemia (pérdida de apetito, náuseas y vómitos, debilidad o sensación de mucho cansancio).
El tumor de Wilms que se diseminó a los pulmones o el hígado puede causar los siguientes signos y síntomas:
  • Tos.
  • Sangre en el esputo.
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor en el abdomen.

Las pruebas en las que se examinan los riñones y la sangre se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.

Se pueden realizar las siguientes pruebas y procedimientos:
  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que no parezca habitual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
  • Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y los tejidos del cuerpo liberan en esta. Una cantidad inusual (más alta o más baja que lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad. Esta prueba se realiza para verificar qué tan bien funcionan el hígado y los riñones.
  • Prueba de la función renal : procedimiento en el que se examinan pruebas de sangre u orina para medir las cantidades de ciertas sustancias que los riñones liberan en estas. Una cantidad mayor o menor que lo normal de una sustancia puede ser un signo de que los riñones no funcionan correctamente.
  • Análisis de orina : prueba para examinar el color de la orina y su contenido, como azúcar, proteína, sangre y bacterias.
  • Ecografía: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta potencia (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos y se producen ecos. Estos ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Se realiza una ecografía del abdomen a fin de diagnosticar un tumor de riñón.
    AMPLIAREcografía del abdomen; la imagen muestra al niño sobre una camilla durante un procedimiento de ecografía del abdomen. Se ve a un ecografista de diagnóstico (persona capacitada para realizar procedimientos de ecografía) pasando un transductor (instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los tejidos del interior del cuerpo) sobre la piel del abdomen. Una pantalla de computadora muestra un ecograma (imagen computarizada).
    Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento en el que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el tórax, el abdomen y lapelvis desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede ingerir un tinte o inyectarlo en unavena para hacer que los órganos o tejidos se destaquen con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computada o tomografía axial computarizada.
    AMPLIARExploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
    Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para tomar una serie de imágenes detalladas de las áreas del interior del cuerpo, como el abdomen. Se inyecta en una vena una sustancia llamada gadolinio, que se acumula alrededor de las células cancerosas para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
    AMPLIARImaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
  • Radiografía del abdomen: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, al crear una imagen de sus áreas interiores.
  • Exploración por TEP-TC : procedimiento en el que se combinan las imágenes de unatomografía por emisión de positrones (TEP) y una tomografía computarizada (TC). La TEP y la TC se realizan al mismo tiempo en la misma máquina y se combinan las imágenes de ambas exploraciones para crear una imagen más detallada que la de cada prueba por separado. Una exploración por TEP es un procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta en la vena una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva. Un escáner de TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los sitios del cuerpo en donde se usa la glucosa. Las células de los tumores malignos tienen un aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
  • Biopsia : extracción de células o tejido para que un patólogo las observe almicroscopio a fin de determinar si hay signos de cáncer. La decisión de realizar una biopsia se basa en uno o más de los siguientes aspectos:
    • El tamaño del tumor.
    • El estadio del cáncer.
    • Si el cáncer se encuentra en uno o ambos riñones.
    • Si las pruebas con imágenes muestran el cáncer claramente.
    • Si el tumor se puede extraer con cirugía.
    • Si el paciente participa en un ensayo clínico.
    Se puede realizar una biopsia antes de que se administre el tratamiento, después de laquimioterapia para reducir el tamaño del tumor o después de la cirugía para extraerlo.

Hay ciertos factores que afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento del tumor de Wilms dependen de los siguientes factores:
  • Qué tan diferente es el aspecto de las células tumorales de las células de riñón normales cuando se observan al microscopio.
  • El estadio del cáncer.
  • El tipo y el tamaño del tumor.
  • La edad del niño.
  • Si el tumor se puede extraer por completo con cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas o los genes.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
El pronóstico del cáncer de células renales depende de los siguientes factores:
  • El estadio del cáncer.
El pronóstico del tumor rabdoide de riñón depende de los siguientes factores:
  • La edad del niño cuando recibió el diagnóstico de cáncer.
  • El estadio del cáncer.
  • Si el cáncer se diseminó al cerebro.
El pronóstico del sarcoma de células claras del riñón depende de los siguientes factores:
  • La edad del niño cuando recibió el diagnóstico de cáncer.
  • El estadio del cáncer.

El tumor de Wilms es poco frecuente en los adultos.

El tumor de Wilms en adultos es más difícil de curar que en los niños.
  • Actualización: 21 de julio de 2016




Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®)—Patient Version - National Cancer Institute





National Cancer Institute

Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version



SECTIONS





General Information About Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors

KEY POINTS

  • Childhood kidney tumors are diseases in which malignant (cancer) cells form in the tissues of the kidney.
  • There are many types of childhood kidney tumors.
    • Wilms Tumor
    • Renal Cell Cancer (RCC)
    • Rhabdoid Tumor of the Kidney
    • Clear Cell Sarcoma of the Kidney
    • Congenital Mesoblastic Nephroma
    • Ewing Sarcoma (Neuroepithelial Tumor) of the Kidney
    • Desmoplastic Small Round Cell Tumor of the Kidney
    • Cystic Partially Differentiated Nephroblastoma
    • Multilocular Cystic Nephroma
    • Primary Renal Synovial Sarcoma
    • Anaplastic Sarcoma of the Kidney
  • Nephroblastomatosis is not cancer but may become Wilms tumor.
  • Having certain genetic syndromes or other conditions can increase the risk of Wilms tumor.
  • Tests are used to screen for Wilms tumor.
  • Having certain conditions may increase the risk of renal cell cancer.
  • Treatment for Wilms tumor and other childhood kidney tumors may include genetic counseling.
  • Signs of Wilms tumor and other childhood kidney tumors include a lump in the abdomen and blood in the urine.
  • Tests that examine the kidney and the blood are used to detect (find) and diagnose Wilms tumor and other childhood kidney tumors.
  • Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.
  • Wilms tumor is rare in adults.

Childhood kidney tumors are diseases in which malignant (cancer) cells form in the tissues of the kidney.

There are two kidneys, one on each side of the backbone, above the waist. Tiny tubules in the kidneys filter and clean the blood. They take out waste products and make urine. The urine passes from each kidney through a long tube called a ureter into the bladder. The bladder holds the urine until it passes through the urethra and leaves the body.
ENLARGEAnatomy of the female urinary system; drawing shows a front view of the right and left kidneys, the ureters,  urethra, and bladder filled with urine. The inside of the left kidney shows the renal pelvis. An inset shows the renal tubules and urine. The spine, adrenal glands, and uterus are also shown.
Anatomy of the female urinary system showing the kidneys, adrenal glands, ureters, bladder, and urethra. Urine is made in the renal tubules and collects in the renal pelvis of each kidney. The urine flows from the kidneys through the ureters to the bladder. The urine is stored in the bladder until it leaves the body through the urethra.

There are many types of childhood kidney tumors.

Wilms Tumor

In Wilms tumor, one or more tumors may be found in one or both kidneys. Wilms tumor may spread to the lungsliver, bone, brain, or nearby lymph nodes. Most childhood kidney cancers are Wilms tumors, but in children 15 to 19 years old, renal cell cancer is more common.

Renal Cell Cancer (RCC)

Renal cell cancer is rare in children and adolescents younger than 15 years old. It is much more common in adolescents between 15 and 19 years old. Children and adolescents are more likely to be diagnosed with a large renal cell tumor or cancer that has spread. Renal cell cancers may spread to the lungs, liver, or lymph nodes. Renal cell cancer may also be called renal cell carcinoma.

Rhabdoid Tumor of the Kidney

Rhabdoid tumor of the kidney is a type of kidney cancer that occurs mostly in infants and young children. It is often advanced at the time of diagnosis. Rhabdoid tumor of the kidney grows and spreads quickly, often to the lungs or brain.
Children with a certain gene change are checked regularly to see if a rhabdoid tumor has formed in the kidney or has spread to the brain:
  • Children younger than one year old have an ultrasound of the abdomen every two to three months and an ultrasound of the brain every month.
  • Children one to four years old have an ultrasound of the abdomen and an MRI of the brain and spine every three months.

Clear Cell Sarcoma of the Kidney

Clear cell sarcoma of the kidney is a type of kidney tumor that may spread to the lung, bone, brain, or soft tissue. When it recurs (comes back) after treatment, it often recurs in the brain.

Congenital Mesoblastic Nephroma

Congenital mesoblastic nephroma is a tumor of the kidney that is often diagnosed during the first year of life. It can usually be cured.

Ewing Sarcoma (Neuroepithelial Tumor) of the Kidney

Ewing sarcoma (neuroepithelial tumor) of the kidney is rare and usually occurs in young adults. These tumors grow and spread to other parts of the body quickly.

Desmoplastic Small Round Cell Tumor of the Kidney

Desmoplastic small round cell tumor of the kidney is a rare soft tissue sarcoma. See thePDQ summary about Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment for more information.

Cystic Partially Differentiated Nephroblastoma

Cystic partially differentiated nephroblastoma is a very rare type of Wilms tumor made up of cysts.

Multilocular Cystic Nephroma

Multilocular cystic nephromas are benign tumors made up of cysts. These tumors can occur in one or both kidneys. Children with this type of tumor also may havepleuropulmonary blastomas, so imaging tests that check the lungs for cysts or solid tumors are done. Since multilocular cystic nephroma may be an inherited conditiongenetic counseling and genetic testing may be considered. See the PDQ summary about Unusual Cancers of Childhood Treatment for more information.

Primary Renal Synovial Sarcoma

Primary renal synovial sarcoma is a rare tumor of the kidney and is most common in young adults. These tumors grow and spread quickly.

Anaplastic Sarcoma of the Kidney

Anaplastic sarcoma of the kidney is a rare tumor that is most common in children or adolescents younger than 15 years of age. Anaplastic sarcoma of the kidney often spreads to the lungs, liver, or bones. Imaging tests that check the lungs for cysts or solid tumors may be done based on test results and age of the child. Since anaplastic sarcoma may be an inherited condition, genetic counseling and genetic testing may be considered.

Nephroblastomatosis is not cancer but may become Wilms tumor.

Sometimes, after the kidneys form in the fetusabnormal groups of kidney cells remain in one or both kidneys. In nephroblastomatosis (diffuse hyperplastic perilobar nephroblastomatosis), these abnormal groups of cells may grow in many places inside the kidney or make a thick layer around the kidney. When these groups of abnormal cells are found in a kidney that was removed for Wilms tumor, the child has an increased risk of Wilms tumor in the other kidney. Frequent follow-up testing is important at least every 3 months, for at least 7 years after the child is treated.

Having certain genetic syndromes or other conditions can increase the risk of Wilms tumor.

Anything that increases the risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn't mean that you will not get cancer. Talk to your child's doctor if you think your child may be at risk.
Wilms tumor may be part of a genetic syndrome that affects growth or development. A genetic syndrome is a set of signs and symptoms or conditions that occur together and is caused by certain changes in the genes. Certain conditions can also increase a child's risk of developing Wilms tumor. These and other genetic syndromes and conditions have been linked to Wilms tumor:

Tests are used to screen for Wilms tumor.

Screening tests are done in children with an increased risk of Wilms tumor. These tests may help find cancer early and decrease the chance of dying from cancer.
In general, children with an increased risk of Wilms tumor should be screened for Wilms tumor every three months until they are at least 8 years old. An ultrasound test of the abdomen is usually used for screening. Small Wilms tumors may be found early and removed.
Children with Beckwith-Wiedemann syndrome or hemihypertrophy are also screened for liver and adrenal tumors that are linked to these genetic syndromes. A test to check thealpha-fetoprotein (AFP) level in the blood and an ultrasound of the abdomen are done until the child is 4 years old. An ultrasound of the kidneys is done after the child is 4 years old.
Children with aniridia and a certain gene change are screened for Wilms tumor every three months until they are 8 years old. An ultrasound test of the abdomen is used for screening.
Some children develop Wilms tumor in both kidneys. These often appear when Wilms tumor is first diagnosed, but Wilms tumor may also occur in the second kidney after the child is successfully treated for Wilms tumor in one kidney. A second tumor is much more likely to develop in the other kidney when a child's first Wilms tumor is diagnosed before they are one year old or when embryonic cells remain in the kidney. Children with an increased risk of a second Wilms tumor in the other kidney should be screened for Wilms tumor every three months for two to six years. An ultrasound test of the abdomen may be used for screening.

Having certain conditions may increase the risk of renal cell cancer.

Renal cell cancer may be related to the following conditions:
  • Von Hippel-Lindau disease (an inherited condition that causes abnormal growth ofblood vessels). Children with Von Hippel-Lindau disease should be checked yearly for renal cell cancer with an ultrasound of the abdomen or an MRI (magnetic resonance imaging) beginning at age 8 to 11 years.
  • Tuberous sclerosis (an inherited disease marked by noncancerous fatty cysts in the kidney).
  • Familial renal cell cancer (an inherited condition that occurs when certain changes in the genes that cause kidney cancer are passed down from the parent to the child).
  • Renal medullary cancer (a rare kidney cancer that grows and spreads quickly).
  • Hereditary leiomyomatosis (an inherited disorder that increases the risk of having cancer of the kidney, skin, and uterus).
  • Second cancers (renal cell cancer may occur several years after treatment forneuroblastoma).

Treatment for Wilms tumor and other childhood kidney tumors may include genetic counseling.

Genetic counseling (a discussion with a trained professional about genetic diseases and whether genetic testing is needed) may be needed if the child has one of the following syndromes or conditions:

Signs of Wilms tumor and other childhood kidney tumors include a lump in the abdomen and blood in the urine.

These and other signs and symptoms may be caused by kidney tumors or by other conditions. Check with your child's doctor if your child has any of the following:
  • A lump, swelling, or pain in the abdomen.
  • Blood in the urine.
  • Fever for no known reason.
  • High blood pressure (headache, feeling very tired, chest pain, or trouble seeing or breathing).
  • Hypercalcemia (loss of appetite, nausea and vomiting, weakness, or feeling very tired).
Wilms tumor that has spread to the lungs or liver may cause the following signs and symptoms:
  • Cough.
  • Blood in the sputum.
  • Trouble breathing.
  • Pain in the abdomen.

Tests that examine the kidney and the blood are used to detect (find) and diagnose Wilms tumor and other childhood kidney tumors.

The following tests and procedures may be used:
  • Physical exam and history : An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient’s health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
  • Complete blood count (CBC): A procedure in which a sample of blood is drawn and checked for the following:
  • Blood chemistry studies : A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of certain substances released into the blood by organs and tissues in the body. An unusual (higher or lower than normal) amount of a substance can be a sign of disease. This test is done to check how well the liver and kidneys are working.
  • Renal function test : A procedure in which blood or urine samples are checked to measure the amounts of certain substances released into the blood or urine by the kidneys. A higher or lower than normal amount of a substance can be a sign that the kidneys are not working as they should.
  • Urinalysis : A test to check the color of urine and its contents, such as sugar, protein, blood, and bacteria.
  • Ultrasound exam: A procedure in which high-energy sound waves (ultrasound) are bounced off internal tissues or organs and make echoes. The echoes form a picture of body tissues called a sonogram. An ultrasound of the abdomen is done to diagnose a kidney tumor.
    ENLARGEAbdominal ultrasound; drawing shows a child lying on an exam table during an abdominal ultrasound procedure. A technician is shown pressing a transducer (a device that makes sound waves that bounce off tissues inside the body) against the skin of the abdomen. A computer screen shows a sonogram (picture).
    Abdominal ultrasound. An ultrasound transducer connected to a computer is pressed against the skin of the abdomen. The transducer bounces sound waves off internal organs and tissues to make echoes that form a sonogram (computer picture).
  • CT scan (CAT scan): A procedure that makes a series of detailed pictures of areas inside the body, such as the chest, abdomen, and pelvis, taken from different angles. The pictures are made by a computer linked to an x-ray machine. A dye may be injectedinto a vein or swallowed to help the organs or tissues show up more clearly. This procedure is also called computed tomography, computerized tomography, or computerized axial tomography.
    ENLARGEComputed tomography (CT) scan of the abdomen; drawing shows a child lying on a table that slides through the CT scanner, which takes x-ray pictures of the inside of the abdomen.
    Computed tomography (CT) scan of the abdomen. The child lies on a table that slides through the CT scanner, which takes x-ray pictures of the inside of the abdomen.
  • MRI (magnetic resonance imaging) with gadolinium: A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the body, such as the abdomen. A substance called gadolinium is injected into a vein. The gadolinium collects around the cancer cells so they show up brighter in the picture. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
    ENLARGEMagnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen; drawing shows a child lying on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
    Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. The child lies on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
  • X-ray of the abdomen: An x-ray is a type of energy beam that can go through the body and onto film, making a picture of areas inside the body.
  • PET-CT scan : A procedure that combines the pictures from a positron emission tomography (PET) scan and a computed tomography (CT) scan. The PET and CT scans are done at the same time on the same machine. The pictures from both scans are combined to make a more detailed picture than either test would make by itself. A PET scan is a procedure to find malignant tumor cells in the body. A small amount ofradioactive glucose (sugar) is injected into a vein. The PET scanner rotates around the body and makes a picture of where glucose is being used in the body. Malignant tumor cells show up brighter in the picture because they are more active and take up more glucose than normal cells do.
  • Biopsy : The removal of cells or tissues so they can be viewed under a microscope by apathologist to check for signs of cancer. The decision to do a biopsy is based on one or more of the following:
    • The size of the tumor.
    • The stage of the cancer.
    • Whether cancer is in one or both kidneys.
    • Whether imaging tests clearly show the cancer.
    • Whether the tumor can be removed by surgery.
    • Whether the patient is in a clinical trial.
    A biopsy may be done before any treatment is given, after chemotherapy to shrink the tumor, or after surgery to remove the tumor.

Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.

The prognosis (chance of recovery) and treatment options for Wilms tumor depend on the following:
  • How different the tumor cells are from normal kidney cells when looked at under a microscope.
  • The stage of the cancer.
  • The type and size of the tumor.
  • The age of the child.
  • Whether the tumor can be completely removed by surgery.
  • Whether there are certain changes in chromosomes or genes.
  • Whether the cancer has just been diagnosed or has recurred (come back).
The prognosis for renal cell cancer depends on the following:
  • The stage of the cancer.
The prognosis for rhabdoid tumor of the kidney depends on the following:
  • The age of the child when cancer is diagnosed.
  • The stage of the cancer.
  • Whether the cancer has spread to the brain.
The prognosis for clear cell sarcoma of the kidney depends on the following:
  • The age of the child when cancer is diagnosed.
  • The stage of the cancer.

Wilms tumor is rare in adults.

Wilms tumor in adults is harder to cure than in children.
  • Updated: July 7, 2016

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