Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el cáncer de glándulas salivales

Incidencia y mortalidad

Los tumores de glándulas salivales constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diverso, que presentan retos significativos para su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco frecuentes, con una incidencia general anual de aproximadamente 2,5 a 3,0 casos por 100 000 personas en el mundo occidental.[1] Las neoplasias malignas de las glándulas salivales constituyen más de 0,5 % de todos los cánceres y cerca de 3 a 5 % de todos los cánceres de la cabeza y el cuello.[1,2] La mayoría de los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivares tienen entre 50 y 70 años de edad.[3,4]

Carcinogénesis y factores de riesgo

A pesar de que la exposición a la radiación ionizante se considera una causa del cáncer de glándulas salivales, no se puede determinar la etiología de la mayoría de estos cánceres.[2,3,5,6] Entre las ocupaciones laborales relacionadas con un aumento en el riesgo de padecer de este tipo de cáncer se incluyen la manufactura de productos de caucho, la minería de amianto, la plomería y algunos tipos de trabajos de carpintería.[3]

Características anatómicas

Los tumores de las glándulas salivales comprenden los de las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y de las glándulas menores (por ejemplo, mucosa oral, paladar, úvula, piso de la boca, lengua posterior, área retromolar y área peritonsilar, faringe, laringe y senos paranasales).[2,7] Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral.[2]

De las neoplasias de las glándulas salivales, más de 50 % son benignas y aproximadamente de 70 a 80 % de estas neoplasias se originan en la parótida.[1,2,8] El paladar es el sitio más común de presentación de los tumores de las glándulas salivales menores. La frecuencia de lesiones malignas varía acorde al lugar de presentación. Casi 20 a 25 % de los tumores de la parótida, 35 a 40 % de los tumores submandibulares, 50 % de los tumores del paladar y más de 90 % de los tumores de la glándula sublingual son malignos.[1,9]

Características histopatológicas

Desde el punto de vista histológico, los tumores de las glándulas salivales representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal.[10] A pesar que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales de las glándulas salivales, algunos son muy poco frecuentes y, de ellos, hay pocos informes de casos.[1,11] El más común entre los tumores benignos de las glándulas salivales mayores y menores es el adenoma pleomórfico, que comprende casi 50 % de todos los tumores de las glándulas salivales y 65 % de los tumores de la glándula parótida.[1] El más común entre los tumores malignos de las glándulas salivales mayores y menores es el carcinoma mucoepidermoide, que comprende alrededor de 10 % de todas las neoplasias de las glándulas salivales y casi 35 % de las neoplasias malignas de las glándulas salivales.[1,12] Esta neoplasia se presenta frecuentemente en la parótida.[2,12,13] Este y otros tipos histológicos de neoplasias de glándulas salivales se detallan en la sección sobre Clasificación celular del cáncer de glándulas salivales.

Cuadro clínico inicial

La mayoría de los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales mayores o menores, presentan hinchazón no dolorosa de las glándulas parótidas, submandibulares o sublinguales. Cuando se presentan signos neurológicos como debilidad o adormecimiento debidos a afectación nerviosa, típicamente es indicio de enfermedad maligna.[2] Una debilidad en el nervio facial relacionada con tumor de la parótida o submandibular, constituye una señal ominosa. Cuando hay presencia de dolor facial persistente esto es una señal clara de enfermedad maligna; aproximadamente de un 10 a un 15 % de las neoplasias malignas de la parótida producen dolor.[8,14] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ El dolor y el cáncer). Sin embargo, la mayoría de los tumores de la parótida, tanto benignos como malignos, se manifiestan como una masa asintomática en la glándula.[2,8]

Factores pronósticos

Los tumores malignos de las glándulas salivales en estadio temprano y de grado bajo por lo general son curables por medio de resección quirúrgica sola. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor; la glándula parótida es la más favorable, luego la glándula submandibular; los sitios primarios menos favorables son las glándulas sublinguales y las glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto tienen un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor por resección quirúrgica combinada con radiación postoperatoria.[15] El pronóstico también depende de los siguientes aspectos:[16,17]

Glándula en la que surgen.
Tipo histológico.
Grado (por ejemplo, de malignidad).
Extensión del tumor primario (por ejemplo, estadio).
Si el tumor compromete el nervio facial, está fijado a la piel o estructuras profundas o se diseminó a los ganglios linfáticos o sitios distantes.

Seguimiento y supervivencia

En general, el estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor tal vez sea el factor decisivo para determinar los desenlaces del cáncer de glándulas salivales y es posible que sea más importante que el grado histológico.[18]

Abordaje de tratamiento

También puede presentarse invasión perineural, en especial, en el carcinoma quístico adenoide de grado alto, y esta se debe identificar y tratar de manera específica.[19] La radioterapia puede aumentar las probabilidades de control local y aumentar la supervivencia del paciente cuando no se pueden lograr márgenes adecuados.[20][Grado de comprobación: 3iiiDii] Los tumores irresecables o recidivantes quizás respondan a la quimioterapia.[21-23] La radioterapia con haz de neutrones rápidos o cronogramas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados son eficaces para el tratamiento de tumores inoperables, irresecables o recidivantes.[24-26]

Seguimiento después del tratamiento

Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico para las neoplasias de la parótida se incluye la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey que también se conoce como síndrome gustatorio, de enrojecimiento y sudoración, y como síndrome auriculotemporal.[8] El síndrome de Frey se trata de forma eficaz con inyecciones de toxina botulínica A.[27-29]

Sumarios relacionados

Nota: Otros sumarios del PDQ que contienen información relacionada con el cáncer de glándulas salivales son los siguientes:

Bibliografía

Speight PM, Barrett AW: Salivary gland tumours. Oral Dis 8 (5): 229-40, 2002. [PUBMED Abstract]
Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80.
Ellis GL, Auclair PL: Tumors of the Salivary Glands. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3.
Wahlberg P, Anderson H, Biörklund A, et al.: Carcinoma of the parotid and submandibular glands--a study of survival in 2465 patients. Oral Oncol 38 (7): 706-13, 2002. [PUBMED Abstract]
Scanlon EF, Sener SF: Head and neck neoplasia following irradiation for benign conditions. Head Neck Surg 4 (2): 139-45, 1981 Nov-Dec. [PUBMED Abstract]
van der Laan BF, Baris G, Gregor RT, et al.: Radiation-induced tumours of the head and neck. J Laryngol Otol 109 (4): 346-9, 1995. [PUBMED Abstract]
Spiro RH, Thaler HT, Hicks WF, et al.: The importance of clinical staging of minor salivary gland carcinoma. Am J Surg 162 (4): 330-6, 1991. [PUBMED Abstract]
Gooden E, Witterick IJ, Hacker D, et al.: Parotid gland tumours in 255 consecutive patients: Mount Sinai Hospital's quality assurance review. J Otolaryngol 31 (6): 351-4, 2002. [PUBMED Abstract]
Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986. [PUBMED Abstract]
Brandwein MS, Ferlito A, Bradley PJ, et al.: Diagnosis and classification of salivary neoplasms: pathologic challenges and relevance to clinical outcomes. Acta Otolaryngol 122 (7): 758-64, 2002. [PUBMED Abstract]
Seifert G, Sobin LH: Histological Typing of Salivary Gland Tumours. 2nd ed. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 1991.
Guzzo M, Andreola S, Sirizzotti G, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands: clinicopathologic review of 108 patients treated at the National Cancer Institute of Milan. Ann Surg Oncol 9 (7): 688-95, 2002. [PUBMED Abstract]
Goode RK, Auclair PL, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 82 (7): 1217-24, 1998. [PUBMED Abstract]
Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Cancer of the parotid gland. A clinicopathologic study of 288 primary cases. Am J Surg 130 (4): 452-9, 1975. [PUBMED Abstract]
Parsons JT, Mendenhall WM, Stringer SP, et al.: Management of minor salivary gland carcinomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35 (3): 443-54, 1996. [PUBMED Abstract]
Vander Poorten VL, Balm AJ, Hilgers FJ, et al.: The development of a prognostic score for patients with parotid carcinoma. Cancer 85 (9): 2057-67, 1999. [PUBMED Abstract]
Terhaard CH, Lubsen H, Van der Tweel I, et al.: Salivary gland carcinoma: independent prognostic factors for locoregional control, distant metastases, and overall survival: results of the Dutch head and neck oncology cooperative group. Head Neck 26 (8): 681-92; discussion 692-3, 2004. [PUBMED Abstract]
Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50.
Gormley WB, Sekhar LN, Wright DC, et al.: Management and long-term outcome of adenoid cystic carcinoma with intracranial extension: a neurosurgical perspective. Neurosurgery 38 (6): 1105-12; discussion 1112-3, 1996. [PUBMED Abstract]
Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999. [PUBMED Abstract]
Borthne A, Kjellevold K, Kaalhus O, et al.: Salivary gland malignant neoplasms: treatment and prognosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (5): 747-54, 1986. [PUBMED Abstract]
Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996. [PUBMED Abstract]
Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991. [PUBMED Abstract]
Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992. [PUBMED Abstract]
Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996. [PUBMED Abstract]
Naumann M, Zellner M, Toyka KV, et al.: Treatment of gustatory sweating with botulinum toxin. Ann Neurol 42 (6): 973-5, 1997. [PUBMED Abstract]
Arad-Cohen A, Blitzer A: Botulinum toxin treatment for symptomatic Frey's syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 122 (2): 237-40, 2000. [PUBMED Abstract]
von Lindern JJ, Niederhagen B, Bergé S, et al.: Frey syndrome: treatment with type A botulinum toxin. Cancer 89 (8): 1659-63, 2000. [PUBMED Abstract]