Dr. Federico Tobal, Dr. Jorge Olmos* Servicio de Gastroenterología , Hospital Italiano de Buenos Aires | |||||
Desarrollo La enfermedad celíaca o enteropatía por sensibilidad al gluten, se caracteriza por manifestaciones clínicas atribuidas a malabsorción y hallazgos histológicos en la biopsia intestinal (atrofia vellositaria, hiperplasia críptica e incremento de linfocitos intraepiteliales) que mejoran con dieta libre de gluten. El diagnóstico definitivo de enfermedad celíaca requiere evidencia inequívoca de mejoría clínica e histológica después de la instauración de una dieta libre de gluten.La respuesta a la dieta es variable y, notablemente, la mejoría clínica e histológica no ocurren en paralelo. Habitualmente, la mejoría sintomática sobreviene en el lapso de días o en las primeras semanas; sin embargo, la recuperación de la mucosa intestinal puede demandar hasta 2 años, ocurriendo más rápidamente en el intestino delgado distal. Los pacientes con enfermedad celíaca pueden presentar o continuar con diarrea, siendo el incumplimiento de la dieta o la ingestión inadvertida de gluten la causa más frecuente de persistencia de los síntomas. En otras ocasiones, los pacientes continuan con síntomas luego de la adecuada implementación de la dieta libre de gluten debido a causas concomitantes tales como colitis linfocítica, colitis colágena, malabsorción de hidratos de carbono (lactosa o fructosa), insuficiencia pancreática exócrina, síndrome de intestino irritable, coexistencia de enfermedad inflamatoria y sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado. No obstante, si bien estas entidades pueden justificar la permanencia de los síntomas deben considerarse luego de la evaluación de la respuesta histológica a la dieta sin gluten, cuyo análisis nos permitirá identificar a los pacientes con persistencia de la enteropatía, orientando la búsqueda a una transgresión en la restricción al gluten o una enfermedad celíaca complicada. Las tres principales complicaciones de la enfermedad celiaca son el sprue refractario, la yeyunoileitis ulcerativa y el linfoma-T intestinal. Sprue Refractario Es un diagnóstico de exclusión, definido como la presencia de enteritis sintomática severa que no responde a seis meses de estricta dieta libre de gluten y que no puede explicarse por otras causas de enteritis o por linfoma intestinal. Puede presentarse de dos maneras posibles: el llamado sprue refractario primario cuando hay una resistencia inicial a la dieta libre de gluten y el sprue refractario secundario caracterizado por una respuesta inicial satisfactoria con recaída subsecuente. Además, la refractariedad puede ser dividida en la falta de respuesta clinica y la falta de respuesta histologica. Es importante recalcar que el sprue refractario es un diagnostico de exclusión, ya que muchas veces los sintomas pueden deberse a: 1) La ingesta de gluten en forma consciente o inadvertida 2) A enfermedades estructurales tales como el linfoma intestinal, la yeyunoileitis ulcerativa, la entopatía autoinmune o el sprue colageno 3) Otras causas tales como intolerancia a las proteinas de la dieta que no son el gluten (leche,huevo) o 4) Enf infecciosas como giardasis, sobrecrecimineto bacteriano o enfermedad de Whipple. La evidencia actual sugiere la hipotesis de que los linfocitos intraepiteliales en el sprue refractario podrían representar una población maligna basado en la observación de que si bien impresionan citologicamente normales, el uso de anticuerpos monoclonales revela que expresan un fenotipo aberrante cuando se los compara con pacientes controles o con celíacos que responden a tratamiento. El rearreglo monoclonal del gen de TCR está presente en la mayoría de los linfocitos intraepiteliales de los pacientes con sprue refractario y también en aquellos con yeyunoileitis ulcerativa; en cambio, en los pacientes con enfermedades celíaca que responde a tratamiento los linfocitos intraepiteliales son fenotípicamente normales mostrando un patrón policlonal u oligoclonal, al igual que en los individuos controles. El vinculo molecular entre el sprue refractario, la yeyunoileitis ulcerativa y el linfoma T los cuales presentan anormalidades fenotipicas identicas, es soportado clinicamente por la evidencia de que tanto el sprue refractario como la yeyunitis ulcerativa pueden progresar a linfoma T con mucha mayor frecuencia que aquellos pacientes con enfermedad celiaca que responde a tratamiento y expresa fenotipo normal. Resumiendo, los pacientes con sprue refractario tienen mayor riesgo de complicaciones como el linfoma-T intestinal, yeyunoileitis ulcerativa o sprue colágeno. El tratamiento de esta entidad consiste en primera instancia en arribar al diagnostico correcto mediante la exclusión de otras causas (ingesta gluten, enfermedades estructurales, infecciones). Hay alguna evidencia que sugiere que algunos pacientes mejoran al excluir otras proteínas de la dieta además del gluten. Baker y col describieron una paciente que mejoró al excluir otros productos de consumo diario tales como la leche, los huevos el atún y el pollo. Además de la dieta, los esteroides fueron las primeras drogas en ser utilizadas en el tratamiento del sprue refractario con diferentes grados de respuesta en la mayoría de los casos tratados. Si bien son utilizados, es importante recalcar que el uso de esteroides puede enmascarar los signos y sintomas de linfoma, llevando consecuentemente a un retardo en el diagnostico. La experiencia con inmuomoduladores (azatioprina-ciclosporina) es limitada y debe ser investigada, al igual que el empleo de agentes quimioterapicos. * El Dr. Jorge Olmos es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Gastroenterología. |
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