martes, 12 de agosto de 2014

Carcinoma de tumor primario desconocido: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute

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Carcinoma de tumor primario desconocido: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute



Instituto Nacional del Cáncer, de los Institutos Nacionales de la Salud de EE. UU.



Carcinoma de tumor primario desconocido: Tratamiento (PDQ®)

  • Información general sobre el carcinoma de tumor primario desconocido


Información general sobre el carcinoma de tumor primario desconocido

Pronóstico y supervivencia
Diagnóstico y patrones de metástasis

El sitio de origen de un carcinoma histológicamente documentado no se identifica clínicamente en aproximadamente 3% de los pacientes; por lo general, esta situación se conoce como carcinoma de origen primario desconocido (CUP) o malignidad primaria oculta.[1-6]
Pronóstico y supervivencia
La definición de un CUP varía de un estudio a otro; sin embargo, por lo menos, esta determinación deberá incluir una biopsia del tumor y una historia clínica minuciosa y examen físico completo que incluya exámenes de cabeza y cuello, recto, pelvis y mama; radiografías del tórax; un recuento de glóbulos, urianálisis y un examen de las heces para la detección de sangre oculta. El valor de otras pruebas radiográficas se tratará en la sección sobre información de los estadios. Cuando estos resultados no revelan signos de una lesión primaria potencial y la biopsia no corresponde a un tumor primario en el sitio de la biopsia, se debe asumir la presencia de un CUP. La mayoría de los CUP son adenocarcinomas o tumores indiferenciados; con menor frecuencia, los carcinomas escamocelulares, melanomas, sarcomas y los tumores neuroendocrinos también se pueden presentar con un sitio primario de origen que no se puede determinar. En aproximadamente un 15 a 25% de pacientes el sitio primario no se puede determinar ni siquiera mediante exámenes post mortem.[7]
El pronóstico para los pacientes con CUP es precario. En grupo, la supervivencia media es de aproximadamente 3 a 4 meses con menos del 25 y 10% de los pacientes vivos a 1 y 5 años, respectivamente. CUP está representado por un grupo heterogéneo de enfermedades las cuales se han presentado con metástasis como la manifestación primaria. Aunque la mayoría de las enfermedades son relativamente resistentes a los tratamientos sistémicos, ciertas presentaciones clínicas de CUP tienen un pronóstico mucho mejor. En cada caso, los detalles clínicos y patológicos únicos requieren consideración para lograr un manejo apropiado y potencialmente curativo.[7-10]
La repetición retrospectiva de un examen a 657 pacientes consecutivos con CUP (270 pacientes adicionales fueron excluidos como resultado de la identificación de un cáncer primario o un tipo de célula no carcinoma, o debido a la ausencia de cáncer) informó de varias variables de importancia pronóstica significativa identificadas a través de análisis multivariados.[11] El compromiso de los ganglios linfáticos y la histología neuroendocrina fueron asociados con una supervivencia más larga; el sexo masculino, aumento en el número de sitios de órganos comprometidos, histología de adenocarcinoma y el compromiso hepático fueron factores de pronóstico desfavorables. También se ha notado que el compromiso adrenal es de pronóstico precario.[12]
Diagnóstico y patrones de metástasis
Conceptualmente, CUP representa un tumor que tiene una mayor propensión a diseminación prematura que la presentación más común en la cual el tumor primario es aparente con metástasis o sin esta.
La distribución de sitios primarios que tienen la probabilidad de presentarse en CUP contrasta con la distribución de adenocarcinomas primarios principales, según los datos presentados en el informe del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). La mayoría de los estudios a gran escala han revelado que los carcinomas de pulmón y páncreas son los carcinomas primarios más comunes que se presentan inicialmente como CUP. Otros cánceres comunes como los colorrectales, de mama y de próstata se presentan con poca frecuencia como CUP.[7-10]
El patrón de diseminación de CUP en el momento del diagnóstico puede proporcionar indicios en cuanto a la probabilidad de si el sitio primario se encuentra arriba o debajo del diafragma. Las metástasis pulmonares son dos veces más comunes en sitios primarios que por último se encuentran encima del diafragma. Las metástasis hepáticas son más comunes a partir de la enfermedad primaria debajo del diafragma. El patrón de metástasis de un carcinoma que se presenta como CUP puede ser significativamente diferente al que se esperaría de una presentación usual. Por ejemplo, las metástasis óseas son aproximadamente tres veces más comunes en cáncer de páncreas que se presenta como CUP, mientras que la metástasis ósea a partir de cáncer pulmonar es cerca de 10 veces menos común cuando se presenta como CUP comparada con la presentación usual. Las bases biológicas de estas diferencias en presentación, incidencia y patrón de metástasis se desconocen actualmente.[7]
Aunque sólo una minoría de pacientes tendrá enfermedad curable o una enfermedad para la cual hay un beneficio paliativo substancial, no se debe perder o ignorar el uso apropiado del diagnóstico patológico y estudios radiográficos seleccionados especiales que identificarán los pacientes para quienes la terapia directa proveerá la mejor oportunidad posible de respuesta.
Bibliografía
  1. Pavlidis N, Briasoulis E, Hainsworth J, et al.: Diagnostic and therapeutic management of cancer of an unknown primary. Eur J Cancer 39 (14): 1990-2005, 2003.  [PUBMED Abstract]
  2. McCredie M, Coates M, Churches T, et al.: Cancer incidence in New South Wales, Australia. Eur J Cancer 27 (7): 928-31, 1991.  [PUBMED Abstract]
  3. Muir C, Weiland L: Upper aerodigestive tract cancers. Cancer 75 (1 Suppl): 147-53, 1995.  [PUBMED Abstract]
  4. Parkin DM, Whelan SL, Ferlay J, et al., eds.: Cancer Incidence in Five Continents. Volume VII. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 1997.
  5. Briasoulis E, Pavlidis N: Cancer of Unknown Primary Origin. Oncologist 2 (3): 142-152, 1997. [PUBMED Abstract]
  6. Hainsworth JD, Greco FA: Treatment of patients with cancer of an unknown primary site. N Engl J Med 329 (4): 257-63, 1993.  [PUBMED Abstract]
  7. Neumann KH, Nystrom JS: Metastatic cancer of unknown origin: nonsquamous cell type. Semin Oncol 9 (4): 427-34, 1982.  [PUBMED Abstract]
  8. Moertel CG, Reitemeier RJ, Schutt AJ, et al.: Treatment of the patient with adenocarcinoma of unknown origin. Cancer 30 (6): 1469-72, 1972.  [PUBMED Abstract]
  9. Altman E, Cadman E: An analysis of 1539 patients with cancer of unknown primary site. Cancer 57 (1): 120-4, 1986.  [PUBMED Abstract]
  10. Ringenberg QS: Tumors of unknown origin. Med Pediatr Oncol 13 (5): 301-6, 1985.  [PUBMED Abstract]
  11. Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Hess KR, et al.: Unknown primary carcinoma: natural history and prognostic factors in 657 consecutive patients. J Clin Oncol 12 (6): 1272-80, 1994.  [PUBMED Abstract]
  12. Hess KR, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al.: Classification and regression tree analysis of 1000 consecutive patients with unknown primary carcinoma. Clin Cancer Res 5 (11): 3403-10, 1999. [PUBMED Abstract]
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