Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas: Tratamiento (PDQ®)

Información general sobre las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas

Leucemia mielomonocítica crónica

Leucemia mielomonocítica juvenil

Leucemia mielógena atípica crónica

Neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificada

Modificaciones a este sumario (04/24/2014)

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Información general sobre las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas

Aspectos generales de la enfermedad
Incidencia y mortalidad
Características histopatológicas
Pronóstico y supervivencia

Aspectos generales de la enfermedad

Las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD/ NMP) son trastornos de origen mieloide clonal, con características tanto displásicas como proliferativas pero que no se clasifican correctamente ni como síndromes mielodisplásicos (SMD) ni como trastornos mieloproliferativos crónicos (TMPC).[1] Esta categoría comprende tres trastornos mieloides principales: la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) y la leucemia mieloide crónica atípica (LMCa). La enfermedad mieloide con características tanto de SMD como de TMPC, pero que no satisface los criterios de ninguna de las tres afecciones SMD/NMP principales se designa como neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificada (SMD/NMP-NC).

El sistema de clasificación franco-americano-británico para trastornos mieloides no incluyó esta categoría de superposición, lo cual dificultó en particular la clasificación de la LMMC.[2,3] Reconociendo el reto especial que estos trastornos presentan para el diagnóstico, un grupo de patólogos y clínicos, patrocinados por la Organización Mundial de la Salud (OMS), formuló la categoría SMD/NMP a fin de suministrar una visión menos restrictiva de los trastornos mieloides que, en algunas instancias, se superponen claramente.[4] El grupo de la OMS propuso que la nueva categoría de SMD/NMP permitiera investigaciones clínicas y de laboratorio más centralizadas de la proliferación mieloide, la proliferación anormal y la displasia.[1,4]

Incidencia y mortalidad

Se desconoce la etiología del SMD/NMP. Su incidencia es altamente variable y oscila entre aproximadamente tres de cada 100.000 personas mayores de 60 años al año para la LMMJ, hasta solo 0,13 de cada 100.000 niños recién nacidos a 14 años de edad al año para la LMMJ.[1] No se cuenta con datos confiables sobre la incidencia de la LMCa, una afección definida recientemente. Se desconoce la incidencia de SMD/NMP-NC.

Características histopatológicas

Las características fisiopatológicas de SMD/NMP incluyen anomalías en la regulación de las vías mieloides para la proliferación, la maduración y la supervivencia celular. Los síntomas clínicos son resultado de las siguientes complicaciones:[5]

Citopenia(s).
Células displásicas que funcionan de manera anormal.
Infiltración leucémica de varios sistemas orgánicos.
Síntomas constitucionales generales, como fiebre y malestar general. (Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Sofocos y sudores nocturnos).

Pronóstico y supervivencia

Los pacientes con SMD/NMP no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL. No se identificaron anomalías genéticas específicas para ninguna de estas afecciones, si bien las anomalías en la regulación de la vía de RAS para la señal proteínica parecen constituir un hallazgo habitual en la LMMC, la LMCa y la LMMJ y pueden desempeñar cierta función en la proliferación mieloide anormal relacionada con estas enfermedades.[4] En general, el tratamiento de estas enfermedades se adapta a las manifestaciones ya sea mieloproliferativas o mielodisplásicas predominantes en el paciente.

Bibliografía

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD: The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 100 (7): 2292-302, 2002. [PUBMED Abstract]
Germing U, Gattermann N, Minning H, et al.: Problems in the classification of CMML--dysplastic versus proliferative type. Leuk Res 22 (10): 871-8, 1998. [PUBMED Abstract]
Voglová J, Chrobák L, Neuwirtová R, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative type of chronic myelomonocytic leukemia--distinct subgroups or two stages of the same disease? Leuk Res 25 (6): 493-9, 2001. [PUBMED Abstract]
Vardiman JW: Myelodysplastic/myeloproliferative diseases: introduction. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 47-8.
Bain BJ: The relationship between the myelodysplastic syndromes and the myeloproliferative disorders. Leuk Lymphoma 34 (5-6): 443-9, 1999. [PUBMED Abstract]