Tumores vasculares infantiles: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
SECCIONES
- Información general sobre los tumores vasculares infantiles
- Tumores benignos
- Tumores intermedios (localmente invasores)
- Tumores intermedios (raramente hacen metástasis)
- Tumores malignos
- Modificaciones a este sumario (07/27/2016)
- Información sobre este sumario del PDQ
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Información general sobre los tumores vasculares infantiles
La calidad de las pruebas sobre los tumores vasculares infantiles se ve limitada por la recolección retrospectiva de datos, el tamaño pequeño de la muestra, el sesgo en la selección de cohortes y la participación, así como la heterogeneidad de los trastornos.
Las anomalías vasculares son un grupo de enfermedades poco frecuentes clasificadas como tumores o malformaciones vasculares. La Asamblea General de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA, abril de 2014), adoptó un sistema de clasificación actualizada que se publicó recientemente.[1] Por lo general, los tumores vasculares son proliferativos, mientras que las malformaciones aumentan de tamaño por la expansión de una anomalía del desarrollo sin proliferación subyacente. El crecimiento o la expansión de las anomalías vasculares pueden causar problemas clínicos tales como desfiguración, dolor crónico, infecciones recidivantes, coagulopatías (trombóticas y hemorrágicas), disfunción orgánica y muerte. Las personas experimentan a menudo síntomas clínicos progresivos con empeoramiento de la calidad de vida. Se dispone de opciones limitadas de tratamiento; su eficacia no se ha validado en ensayos clínicos prospectivos. Tradicionalmente, los tratamientos han sido mayormente intervencionistas y quirúrgicos para aliviar los síntomas.
Los tumores vasculares en los niños son poco frecuentes. La clasificación de estos tumores ha sido difícil, especialmente para la población infantil, debido a su rareza, la apariencia morfológica inusual, el diverso comportamiento clínico y la falta de estratificación independiente para los tumores pediátricos. En 2013, la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizó la clasificación de los tumores vasculares de tejido blando. Los tumores pediátricos no se estratificaron de forma independiente y, aunque la mayor parte de la terminología permaneció sin cambios, la categoría intermedia de los tumores se dividió en localmente invasor y, con poca frecuencia, metastatizante. La clasificación de ISSVA de los tumores se basa en la clasificación de la OMS (consultar los Cuadros 1 y 2), pero la clasificación ISSVA utiliza una terminología más precisa y fenotipos acordados por los miembros de ISSVA.
Bibliografía
- Wassef M, Blei F, Adams D, et al.: Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 136 (1): e203-14, 2015. [PUBMED Abstract]
- Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2013.
- International Society for the Study of Vascular Anomalies: ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Melbourne, Australia: International Society for the Study of Vascular Anomalies, 2014. Available online. Last accessed August 11, 2016.
Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute
Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version
SECTIONS
- General Information About Childhood Vascular Tumors
- Benign Tumors
- Intermediate Tumors (Locally Aggressive)
- Intermediate Tumors (Rarely Metastasizing)
- Malignant Tumors
- Special Considerations for the Treatment of Children with Cancer
- Changes to this Summary (08/11/2016)
- About This PDQ Summary
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General Information About Childhood Vascular Tumors
The quality of evidence regarding childhood vascular tumors is limited by retrospective data collection, small sample size, cohort selection and participation bias, and heterogeneity of the disorders.
Vascular anomalies are a spectrum of rare diseases classified as vascular tumors or malformations. An updated classification system was adopted at the General Assembly of the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA, April 2014) and recently published.[1] Generally, vascular tumors are proliferative, while malformations enlarge through expansion of a developmental anomaly without underlying proliferation. Growth and/or expansion of vascular anomalies can cause clinical problems such as disfigurement, chronic pain, recurrent infections, coagulopathies (thrombotic and hemorrhagic), organ dysfunction, and death. Individuals often experience progressive clinical symptoms with worsening quality of life. Limited treatment options are available; their efficacy has not been validated in prospective clinical trials. Historically, therapies have been mostly interventional and surgical to palliate symptoms.
Vascular tumors in children are rare. The classification of these tumors has been difficult, especially in the pediatric population, because of their rarity, unusual morphologic appearance, diverse clinical behavior, and the lack of independent stratification for pediatric tumors. In 2013, The World Health Organization (WHO) updated the classification of soft tissue vascular tumors. Pediatric tumors were not independently stratified and the terminology was mostly left unchanged, but the intermediate category of tumors was divided into locally aggressive and rarely metastasizing. The ISSVA classification of tumors is based on the WHO classification (refer to Tables 1 and 2) but the ISSVA classification uses more precise terminology and phenotypes that have been agreed upon by the members of ISSVA.
References
- Wassef M, Blei F, Adams D, et al.: Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 136 (1): e203-14, 2015. [PUBMED Abstract]
- Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2013.
- International Society for the Study of Vascular Anomalies: ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Melbourne, Australia: International Society for the Study of Vascular Anomalies, 2014. Available online. Last accessed August 11, 2016.
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