Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general sobre los tumores vasculares infantiles

Las anomalías vasculares conforman un grupo de enfermedades poco frecuentes clasificadas como tumores o malformaciones vasculares. La Asamblea General de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA , abril de 2014), adoptó un sistema de clasificación actualizado que se publicó hace poco.[1] Por lo general, los tumores vasculares son proliferativos, mientras que las malformaciones aumentan de tamaño por la expansión de una anomalía del desarrollo sin proliferación subyacente.

El crecimiento o la expansión de las anomalías vasculares pueden causar problemas clínicos tales como desfiguración, dolor crónico, infecciones recidivantes, coagulopatías (trombóticas y hemorrágicas), disfunción orgánica y muerte. Las personas afectadas a menudo presentan síntomas clínicos progresivos con empeoramiento de la calidad de vida.

Se dispone de opciones limitadas de tratamiento; su eficacia no se ha validado en ensayos clínicos prospectivos. Tradicionalmente, las terapias han sido sobre todo intervenciones y cirugías para aliviar los síntomas. Ahora se dispone de fármacos nuevos, como el propranolol y el sirolimús, para tratar a los pacientes con algunas de estas afecciones complejas. Ya se publicó el primer ensayo clínico prospectivo en el que se usó propranolol para el hemangioma infantil, y también se publicó el primer ensayo clínico prospectivo de evaluación de la eficacia de sirolimús para las anomalías vasculares complejas.[2,3]

Los hemangiomas infantiles, con prevalencia de 4 a 5 %, son los tumores benignos más comunes de la lactancia. Otros tumores vasculares son poco frecuentes. La clasificación de estos tumores ha sido difícil, en especial en el entorno de la población pediátrica, debido a su escasez, la apariencia morfológica atípica, su comportamiento clínico variado y la falta de estratificación independiente de los tumores pediátricos. En 2013, la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizó la clasificación de los tumores vasculares de tejido blando. Los tumores pediátricos no se estratificaron de forma independiente y, aunque la mayor parte de la terminología permaneció sin cambios, la categoría intermedia de tumores se dividió en localmente invasor y, con poca frecuencia metastatizante. La clasificación ISSVA de los tumores se basa en la clasificación de la OMS (consultar los Cuadros 1 y 2), pero la clasificación ISSVA utiliza una terminología más precisa y fenotipos acordados por los miembros de ISSVA.

Cuadro 1. Clasificación de los tumores vasculares de la Organización Mundial de la Salud de 2013

Categoría	Tipo de tumor vascular
aAdaptado de Fletcher et al.[4]
Benigno	Hemangioma
	Hemangioma epitelioide
	Angiomatosis
	Linfangioma
Intermedia (localmente invasor)	Hemangioendotelioma kaposiforme
Intermedia (metastatiza con poca frecuencia)	Hemangioendotelioma retiforme
	Angioendotelioma papilar intralinfático
	Hemangioendotelioma mixto
	Sarcoma de Kaposi
Maligno	Hemangioendotelioma epitelioide
Maligno	Angiosarcoma de tejido blando

Cuadro 2. Clasificación de los tumores vasculares de la International Society for the Study of Vascular Anomalies de 2014a

Categoría	Tipo de tumor vascular
aAdaptado de ISSVA Classification of Vascular Anomalies. ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies. Disponible en "issva.org/classification Notificación de salida". Consultada en enero de 2016.[5]
Benigno	Hemangioma infantil/hemangioma de la lactancia
	Hemangioma congénito
	—Involución rápida (RICH)
	—Sin involución (NICH)
	—Involutivo (PICH)
	Angioma en penacho
	Hemangioma fusocelular
	Granuloma piógeno (también conocido como hemangioma capilar lobulillar)
	Otros
Invasor local o limítrofe	Hemangioendotelioma kaposiforme
	Hemangioendotelioma retiforme
	Angioendotelioma papilar intralinfático (PILA), tumor de Dabska
	Hemangioendotelioma mixto
	Sarcoma de Kaposi
	Otros
Maligno	Hemangioendotelioma epitelioide
	Angiosarcoma
	Otros

La calidad de los datos probatorios sobre los tumores vasculares infantiles está limitada por la recolección retrospectiva de datos, el tamaño pequeño de la muestra, el sesgo de selección y la participación en las cohortes, así como la heterogeneidad de los trastornos.

Bibliografía

Wassef M, Blei F, Adams D, et al.: Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 136 (1): e203-14, 2015. [PUBMED Abstract]
Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, et al.: A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med 372 (8): 735-46, 2015. [PUBMED Abstract]
Adams DM, Trenor CC 3rd, Hammill AM, et al.: Efficacy and Safety of Sirolimus in the Treatment of Complicated Vascular Anomalies. Pediatrics 137 (2): e20153257, 2016. [PUBMED Abstract]
Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2013.
International Society for the Study of Vascular Anomalies: ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Melbourne, Australia: International Society for the Study of Vascular Anomalies, 2014. Available online Notificación de salida. Last accessed August 31, 2017.

Siguiente sección >
Tumores benignos