Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general acerca del linfoma primario del sistema nervioso central

El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) se define como linfoma limitado al eje craneoespinal sin enfermedad sistémica. Se ha visto una mayor incidencia de esta enfermedad entre pacientes con SIDA y otras personas inmunodeprimidas. La evolución natural de este trastorno difiere entre los pacientes con y sin SIDA. La tomografía axial computarizada (TAC) puede mostrar realce en anillo en 50 % de los pacientes con SIDA mientras que los pacientes sin SIDA casi siempre muestran realce homogéneo solamente.[1] Ambos grupos tienen resultados igualmente precarios sin terapia (una mediana de supervivencia de 1 a 3 meses) pero la supervivencia general de los pacientes tratados es mucho mejor para los pacientes sin SIDA (18,9 meses) que para los pacientes con SIDA (2,6 meses).[1,2]

Factores pronósticos

Entre los factores de pronóstico precario se incluyen los siguientes aspectos:[3-5]

Mayor de 50 años de edad.[5]
Estado funcional (EF) mayor de 1 o EF de Karnofsky menor de 70.[5]
Concentración sérica elevada del lactato-deshidrogenasa.
Concentración elevada de la proteína del líquido cefalorraquídeo.
Compromiso de las áreas no hemisféricas del encéfalo (periventricular, ganglios basales, tronco encefálico y cerebelo).
Enfermedad intraocular y compromiso encefálico simultáneos.[6]

Diagnóstico

Cuando el tumor progresa suele limitarse al SNC o al ojo. La posibilidad de que haya enfermedad sistémica oculta puede descartarse mediante la estadificación por biopsia de la médula ósea y tomografías axiales computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis.[7,8]

En una serie de casos con 282 pacientes, se encontró diseminación meníngea en 17 % mediante citomorfología, reacción en cadena de la polimerasa con reordenamiento de los genes de la cadena pesada de la inmunoglobulina, o realce meníngeo en las imágenes por resonancia magnética.[9] Aún está por evaluarse la incidencia clínica que tiene el compromiso meníngeo en el pronóstico y el tratamiento.

Patogenia

Aunque más de 95 % de los pacientes con linfoma primario del SNC tienen linfoma con origen en las células B, 45 pacientes con linfoma del SNC con origen en las células T, no mostraron diferencia en la presentación clínica o resultado, según los datos recopilados en una serie retrospectiva de 12 centros oncológicos.[10] Casi todos los linfomas primarios del SNC son neoplasias muy malignas del tipo de células B grandes difuso. En una serie de casos retrospectivos procedentes de 18 centros oncológicos en 5 países con 40 pacientes de linfoma primario del SNC de grado bajo, se observó un mejor resultado a largo plazo (mediana de supervivencia de 7 años), comparado con los linfomas del SNC de crecimiento rápido habituales.[11][Grado de comprobación: 3iiiDiv] También se ha informado de casos anecdóticos de linfoma primario de Hodgkin del SNC.[12]

Sumarios relacionados

Otros sumarios del PDQ con información sobre el linfoma primario del SNC son los siguientes:

Bibliografía

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