Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Información general sobre los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. Para obtener información específica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los tumores de encéfalo primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación son también factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad proliferativa.[2]
Incidencia
En el Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS), se calcula que alrededor de 4300 niños reciben este diagnóstico cada año en los Estados Unidos.[3]
Bibliografía
- Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
- Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016. [PUBMED Abstract]
- Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al.: CBTRUS statistical report: Primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol 15 (Suppl 2): ii1-56, 2013. [PUBMED Abstract]
Clasificación de los tumores del sistema nervioso central
La clasificación de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños se basa en sus características histológicas y localización.[1] De manera clásica, los tumores se categorizan como infratentoriales, supratentoriales, paraselares o raquídeos (espinales). Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se emplean cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa; esto probablemente afecte la clasificación y la nomenclatura en el futuro.
Los tumores del SNC primarios de la médula espinal comprenden alrededor de 1 a 2 % de todos los tumores del SNC infantil. La clasificación de los tumores de médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no difiere de la clasificación de los tumores de encéfalo primarios.[1]
Los tumores infratentoriales (fosa posterior) son los siguientes:
- Astrocitomas cerebelares (con mayor frecuencia pilocíticos, pero también difusos y, con menor frecuencia, astrocitomas anaplásicos o glioblastomas).
- Meduloblastomas (incluyen clásico, desmoplásico o nodular, de nodularidad extensa, anaplásico o variantes de células grandes).
- Ependimomas (papilar, de células claras, tanicítico o anaplásico).
- Gliomas de tronco encefálico (normalmente, glioma de línea media con mutación H3 K27M y otros gliomas difusos de línea media; focal, tectal y gliomas exofíticos cervicomedulares que, con mayor frecuencia, son astrocitomas pilocíticos).
- Tumores teratoideos/rabdoides atípicos.
- Tumores de plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
Los tumores supratentoriales son los siguientes:
- Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas de grado I [pilocíticos] o astrocitomas de grado II [difusos]).
- Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastoma).
- Oligodendrogliomas (de grado bajo, anaplásico y oligoastrocitomas mixtos).
- Tumores neuronales y gliales neuronales mixtos (gangliogliomas, astrocitoma desmoplásico infantil o gangliogliomas, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos y tumores glioneuronales papilares).
- Otros gliomas de grado bajo (incluso tumores subependimarios de células gigantes y xantroastrocitomas pleomórficos).
- Tumores embrionarios, incluso tumor embrionario con rosetas de capas múltiples (ETMR) (con alteración de C19MC o sin otra indicación), meduloepitelioma, neuroblastoma del SNC, ganglioneuroblastoma del SNC, tumor embrionario del SNC y tumor embrionario del SNC con características rabdoides.
- Tumores teratoideos/rabdoides atípicos.
- Ependimomas (papilar, células claras, tanicítico, con fusión de RELA o anaplásico).
- Meningiomas (grados I, II y III).
- Tumores de plexo coroideo (papilomas, carcinomas y tumor atípico de plexo coroideo).
- Tumores de región pineal (pineocitomas, pineoblastomas, tumores de parénquima pineal de diferenciación intermedia y tumores papilares de región pineal) y tumores de células germinativas.
- Metástasis (poco frecuentes) de neoplasias malignas extraneurales.
Los tumores paraselares son los siguientes:
- Craneofaringiomas.
- Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que comprometen el quiasma, el hipotálamo o el tálamo) que, por lo general, son de grado bajo (incluso los astrocitomas de grado I [pilocíticos] o de grado II [difusos]).
- Tumores de células germinales (germinomas o tumores no germinomatosos).
Los tumores de médula espinal son los siguientes:
- Astrocitomas de grado bajo (astrocitomas de grado I [pilocíticos] o astrocitomas de grado II [difusos]).
- Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastoma [grado III o grado IV]).
- Gangliogliomas.
- Ependimomas (a menudo, mixopapilares).
Bibliografía
- Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016. [PUBMED Abstract]
Abordaje general para la atención de niños con tumores de encéfalo y de médula espinal
Entre los conceptos importantes que deberán entender quienes tratan y atienden a un niño con un tumor de encéfalo o de médula espinal, se encuentran los siguientes:
- Aún se desconoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles; sin embargo, las mutaciones de la línea germinal se aceptan cada vez más como predisponentes de cáncer: se identifican en hasta 8 % de los niños con cáncer.[1,2]
- Solo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.
- Los niños con tumores primarios de encéfalo o de médula espinal constituyen un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos son necesarios los esfuerzos coordinados de especialistas en áreas de la pediatría como neurocirugía, neuropatología, radioncología, oncología pediátrica, neuroncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan conocimientos especializados para la atención de pacientes con estas enfermedades.[3,4] Por ejemplo, la radioterapia de los tumores de encéfalo infantiles tiene grandes exigencias técnicas y se debe administrar en centros con experiencia en esta área.
- Todavía no se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores de encéfalo y de médula espinal en niños. Se debe considerar la inscripción en un ensayo clínico de los niños que tienen tumores de encéfalo y de médula espinal cuando esté disponible un estudio apropiado. Instituciones y grupos cooperativos llevan a cabo este tipo de ensayos clínicos. La supervivencia del cáncer infantil ha aumentado como resultado de los ensayos clínicos que intentaron superar el mejor tratamiento disponible que se acepta actualmente como estándar. Los ensayos clínicos se diseñan para comparar un tratamiento nuevo con el tratamiento que actualmente se acepta como estándar. Esta comparación se puede realizar mediante un estudio aleatorizado con dos grupos de tratamiento o mediante la evaluación de un solo tratamiento nuevo y, luego, la comparación de estos resultados con los que se obtuvieron previamente con el tratamiento existente. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
- Si bien más de 70 % de los niños a quienes se les diagnostican tumores de encéfalo sobrevivirán más de 5 años después del diagnóstico, las tasas de supervivencia varían ampliamente según el tipo y estadio del tumor. Son comunes las secuelas a largo plazo relacionadas con la presencia inicial del tumor y el tratamiento posterior.[5-7] Con frecuencia, se observan efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, en especial, en los niños más pequeños. Cada vez más se diagnostican tumores secundarios en los sobrevivientes a largo plazo.[8] Por esta razón, está en estudio la función de la quimioterapia para permitir demorar o reducir la administración de la radioterapia; los resultados preliminares indican que se puede usar la quimioterapia para demorar, limitar y, en algunos casos, obviar la necesidad de administrar radioterapia a niños con lesiones benignas o malignas.[9-11] El tratamiento a largo plazo de estos pacientes es complejo y exige un abordaje multidisciplinario.Para obtener más información sobre los posibles efectos a largo plazo o tardíos, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
- La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[12]
Bibliografía
- Fisher JL, Schwartzbaum JA, Wrensch M, et al.: Epidemiology of brain tumors. Neurol Clin 25 (4): 867-90, vii, 2007. [PUBMED Abstract]
- Zhang J, Walsh MF, Wu G, et al.: Germline Mutations in Predisposition Genes in Pediatric Cancer. N Engl J Med 373 (24): 2336-46, 2015. [PUBMED Abstract]
- Parsons DW, Pollack IF, Hass-Kogan DA, et al.: Gliomas, ependymomas, and other nonembryonal tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2015, pp 628-70.
- Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994. [PUBMED Abstract]
- Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
- Reimers TS, Mortensen EL, Nysom K, et al.: Health-related quality of life in long-term survivors of childhood brain tumors. Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1086-91, 2009. [PUBMED Abstract]
- Iuvone L, Peruzzi L, Colosimo C, et al.: Pretreatment neuropsychological deficits in children with brain tumors. Neuro Oncol 13 (5): 517-24, 2011. [PUBMED Abstract]
- Armstrong GT: Long-term survivors of childhood central nervous system malignancies: the experience of the Childhood Cancer Survivor Study. Eur J Paediatr Neurol 14 (4): 298-303, 2010. [PUBMED Abstract]
- Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993. [PUBMED Abstract]
- Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993. [PUBMED Abstract]
- Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998. [PUBMED Abstract]
- Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
Tratamiento de los tumores de encéfalo infantiles recién diagnosticados y recidivantes
En estos momentos no hay un sistema de estadificación aceptado de manera uniforme para la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con sus características histológicas y localización en el encéfalo (consultar el Cuadro más abajo). Gracias a los avances logrados en la recolección de datos moleculares, es concebible que los factores genómicos refinen los enfoques de clasificación y se usen de manera gradual para estratificar a los pacientes que participan en ensayos clínicos.
La recidiva es común, tanto en los tumores de encéfalo infantiles de grado bajo como en los malignos, y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. Es posible que la enfermedad se presente en el sitio del tumor primario o, especialmente en el caso de los tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC). La recaída sistémica es poco frecuente, pero puede ocurrir. En el momento de la recidiva, se indica una evaluación completa del alcance de la recaída para todos los tumores malignos y, a veces, para las lesiones de grado más bajo. Tal vez se necesite una biopsia o una nueva resección quirúrgica con el fin de confirmar una recidiva o transformación tumoral en el tiempo, incluso cambios en el grado y la composición molecular.[1,2] Otras entidades, como un tumor secundario y la necrosis encefálica relacionada con el tratamiento, quizá sean clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral.[3] La decisión de la necesidad de una intervención quirúrgica se debe individualizar de acuerdo con el tipo del tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y otros parámetros clínicos.
Para pacientes seleccionados, es posible que estén disponibles ensayos terapéuticos de fase temprana en las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.
Bibliografía
- Morrissy AS, Garzia L, Shih DJ, et al.: Divergent clonal selection dominates medulloblastoma at recurrence. Nature 529 (7586): 351-7, 2016. [PUBMED Abstract]
- Mistry M, Zhukova N, Merico D, et al.: BRAF mutation and CDKN2A deletion define a clinically distinct subgroup of childhood secondary high-grade glioma. J Clin Oncol 33 (9): 1015-22, 2015. [PUBMED Abstract]
- Packer RJ, Zhou T, Holmes E, et al.: Survival and secondary tumors in children with medulloblastoma receiving radiotherapy and adjuvant chemotherapy: results of Children's Oncology Group trial A9961. Neuro Oncol 15 (1): 97-103, 2013. [PUBMED Abstract]
Tratamiento de los tumores de médula espinal infantiles recién diagnosticados o recidivantes
No hay un sistema de estadificación aceptado de manera uniforme para los tumores de médula espinal primarios en los niños. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con su ubicación en la médula espinal, el alcance tumoral en el momento del diagnóstico y sus características histológicas. Para obtener más información sobre la estadificación y el tratamiento de los tumores de médula espinal infantiles recién diagnosticados o recidivantes, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
Modificaciones a este sumario (10/17/2019)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
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Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
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Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
- tratar en una reunión,
- citar textualmente, o
- sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles son:
- Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
- Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
- Roger J. Packer, MD (Children's National Health System)
- Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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