Los avances de la medicina en el campo de la genética, por ende de la herencia, están modificando el paisaje del conocimiento médico de las enfermedades. Este BLOG intenta informar acerca de los avances proveyendo orientación al enfermo y su familia así como información científica al profesional del equipo de salud de habla hispana.
viernes, 27 de diciembre de 2019
Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)–Versión para pacientes - Instituto Nacional del Cáncer
Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans
PUNTOS IMPORTANTES
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.
Piel y uñas
Boca
Huesos
Ganglios linfáticos y timo
Sistema endocrino
Ojos
Sistema nervioso central
Hígado y bazo
Pulmones
Médula ósea
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco común que comienza en las células de HCL. Las células de HCL son un tipo de célula dendrítica que combate las infecciones. A veces, se producen mutaciones (cambios) en las células de HCL durante su formación. Estas incluyen mutaciones en los genesBRAF, MAP2K1, RAS y ARAF. Estos cambios pueden hacer que se formen células de HCL y se multipliquen con rapidez. Así, las células de HCL se acumulan en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido y causar lesiones.
La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans normales de la piel.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Cualquier cosa que aumente el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; la ausencia de factores de riesgo no significa que no enfermará de cáncer. Consulte con su médico si piensa que está en riesgo.
Los factores de riesgo de la HCL son los siguientes:
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.
Es posible que la HCL y otras afecciones causen estos y otros signos y síntomas. Consulte con su médico si usted o su niño presentan alguno de los signos y síntomas siguientes:
Piel y uñas
Es posible que la HCL en los lactantes afecte solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel empeora en cuestión de semanas o meses, y se convierte en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.
En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel son los siguientes:
Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de “costra láctea”.
Escamas en los pliegues del cuerpo, como la parte interna del codo o el perineo.
Sarpullido levantado, marrón o púrpura en cualquier parte del cuerpo.
En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas son los siguientes:
Escamas en el cuero cabelludo que parecen caspa.
Sarpullido levantado, marrón o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que produce picazón o dolor.
Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
Dientes que dejan de estar alineados o se caen.
Huesos
Los signos o síntomas de la HCL que afectan los huesos son los siguientes:
Inflamación o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el hueso del muslo, el hueso del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos que rodean las orejas.
Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.
Los niños con lesiones de HCL en los huesos que rodean las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.
Ganglios linfáticos y timo
Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo son los siguientes:
Inflamación de los ganglios linfáticos.
Dificultad para respirar.
Síndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y la parte superior de los brazos.
Sistema endocrino
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la hipófisis son los siguientes:
Diabetes insípida, que produce mucha sed y deseos de orinar con frecuencia.
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides son los siguientes:
Glándula tiroidea inflamada.
Hipotiroidismo. Tal vez cause cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del cabello, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también puede producir pérdida del apetito y ahogo con los alimentos. En los niños y los adolescentes, también es posible que cause problemas de conducta, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
Dificultad para respirar.
Ojos
Los signos y síntomas de la HCL que afectan los ojos son los siguientes:
Problemas con la vista.
Sistema nervioso central
Los signos o síntomas de la HCL que afectan el SNC (encéfalo y médula espinal) son los siguientes:
Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
Dificultad para hablar.
Dificultad para ver.
Dolores de cabeza.
Cambios de comportamiento o personalidad.
Problemas de memoria.
Es posible que las lesiones en el SNC o un síndrome neurodegenerativo del SNC causen estos signos y síntomas.
Hígado y bazo
Los signos o síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo son los siguientes:
Hinchazón del abdomen por la acumulación de líquido adicional.
Dificultad para respirar.
Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
Picazón.
Moretones o sangrado fáciles.
Sensación de mucho cansancio.
Pulmones
Los signos o síntomas de la HCL que afectan los pulmones son los siguientes:
Colapso de los pulmones. Esta afección produce dolor o sensación de presión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
Dificultad para respirar, en especial, en los adultos que fuman.
Tos seca.
Dolor de pecho.
Médula ósea
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea son los siguientes:
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.
Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad.
Prueba del genBRAF:prueba de laboratorio por la que se examina una muestra de sangre o tejido para determinar si hay ciertos cambios en el gen BRAF.
Análisis de orina: prueba para analizar el color de la orina y su contenido; por ejemplo, azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
Prueba de privación de agua: prueba para medir la cantidad de orina que se elabora y su concentración cuando la persona toma poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.AMPLIARAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
Es posible realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:
Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
Citometría de flujo: prueba de laboratorio para medir el número de células de una muestra, el porcentaje de células vivas de una muestra y determinar ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadorestumorales (o de otro tipo) en la superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido del paciente se tiñen con un tinte sensible a la luz y se colocan en un líquido. Luego, se pasan estas células, de a una, por un rayo de luz. Los resultados de la prueba dependen de la forma en que las células con el tinte reaccionan frente al rayo de luz.
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.AMPLIARGammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.AMPLIARTomografía computarizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AMPLIARImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.AMPLIARTomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.AMPLIAREcografía abdominal. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la superficie del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama prueba de funcionamiento del pulmón.
Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para detectar signos de cáncer.
Endoscopia: procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales en el tubo gastrointestinal o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
Biopsia: extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, a veces se realiza una biopsia de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos, el hígado u otros sitios de enfermedad.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
La HCL en órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis suele mejorar con tratamiento y se llama de “riesgo bajo”. La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se llama de “riesgo alto”.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL.
Los órganos o sistemas del cuerpo afectados por la HCL.
La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por el cáncer.
Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
La rapidez de la respuesta del cáncer al tratamiento inicial.
Si hay ciertos cambios en el gen BRAF.
Si el cáncer recién se diagnosticó o volvió (recidivó).
Estadios de la histiocitosis de células de Langerhans
No hay un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans depende del lugar donde se encuentran estas células y del tipo riesgo (bajo o alto).
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se describe como enfermedad monosistémica (un sistema) o multisistémica (varios sistemas), según cuántos sistemas del cuerpo afecta la enfermedad:
HCL monosistémica: se encuentra HCL en una parte de un órgano o sistema del cuerpo o en más de una parte de un órgano o sistema del cuerpo. Los huesos son el sitio de presentación más común de la HCL.
HCL multisistémica: la HCL se presenta en dos o más órganos o sistemas, o se disemina a todo el cuerpo. La HCL multisistémica es menos común que la HCL monosistémica.
La HCL puede afectar órganos de riesgo bajo o de riesgo alto:
En los lactantes de hasta 1 año de edad, es posible que la HCL desaparezca sin tratamiento.
Histiocitosis de células de Langerhans recidivante
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después de que se trató. A veces el cáncer vuelve al mismo lugar o a otras partes del cuerpo. Es común que recidive en el hueso, las orejas, la piel o la hipófisis. La HCL suele recidivar al año siguiente de que se interrumpe el tratamiento. La recidiva de la HCL también se llama reactivación.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans
PUNTOS IMPORTANTES
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
El tratamiento de niños con HCL lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con cáncer.
A veces el tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans causa efectos secundarios.
Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
Cirugía
Radioterapia
Terapia fotodinámica
Inmunoterapia
Terapia dirigida
Otras terapias farmacológicas
Trasplante de células madre
Observación
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.
Cuando se interrumpe el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de HCL. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento en uso en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Siempre que sea posible, los pacientes deberían considerar la participación en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han empezado un tratamiento.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento más apropiado es una decisión en la que idealmente participan el paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.
El tratamiento de niños con HCL lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con cáncer.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con HCL y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:
A veces el tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.
Los efectos secundarios a causa del tratamiento de cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer son los siguientes:
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos del tratamiento del cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer en la niñez).
Muchos pacientes con HCL multisistémica presentan efectos tardíos causados por el tratamiento o la enfermedad misma. A menudo, estos pacientes tienen problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.
Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos entran al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente sobre la piel o el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional).
Para tratar la HCL se administra quimioterapia mediante inyección, por boca o sobre la piel.
Cirugía
Se utiliza cirugía para extirpar las lesiones que causa la HCL y una pequeña cantidad de tejido sano alrededor de ellas. El curetaje es un tipo de cirugía para la que se utiliza una cureta (herramienta filosa en forma de cuchara) para raspar las células de HCL de los huesos.
Cuando hay un daño grave en el hígado o los pulmones se puede extirpar el órgano completo y reemplazarlo por uno sano de un donante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezca. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. Para la HCL es posible que se use una lámpara especial para enviar radiación ultravioleta B (UVB) a las lesiones de HCL en la piel.
Terapia fotodinámica
La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer para el que se utiliza un medicamento y un tipo específico de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en la vena un medicamento que no se activa hasta que se expone a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las normales. Para tratar la HCL, se enfoca el rayo láser sobre la piel, y el medicamento se activa y destruye las células cancerosas. La terapia fotodinámica daña poco el tejido sano. Los pacientes tratados con terapia fotodinámica no deben pasar mucho tiempo expuestos al sol.
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento del cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica. Hay diferentes tipos de inmunoterapia:
El interferón se usa para tratar la HCL de la piel.
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se usan medicamentos u otras sustancias para encontrar y atacar las células de HCL sin dañar las células normales. El mesilato de imatinib es un tipo de sustancia para la terapia dirigida que se llama inhibidor de la tirosina cinasa. Impide que las células madre de la sangre se transformen en células dendríticas que, a su vez, podrían convertirse en células cancerosas. Otros tipos de inhibidores de la cinasa que afectan las células con mutaciones (cambios) en el gen BRAF, como el vemurafenib y dabrafenib, se están usando para el tratamiento de la HCL.
Otras terapias farmacológicas
Otros medicamentos que se usan para la HCL son los siguientes:
Los antiinflamatorios son medicamentos (como la pioglitazona y el rofecoxib) que se suelen usar para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. Es posible que se administren antiinflamatorios junto con la quimioterapia para tratar la HCL en los huesos.
Los retinoides, como la isotretinoína, son medicamentos relacionados con la vitamina A que pueden demorar el crecimiento de las células de la HCL de la piel. Los retinoides se administran oralmente.
Trasplante de células madre
El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre destruidas por el tratamiento de la HCL. Las células madres (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante y se congelan y almacenan. Después de terminar la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se vuelven células sanguíneas (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Cuando se interrumpe el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas.
Muchos de los pacientes de HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando este se detiene, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas. Esto se llama reactivación (recidiva) y suele aparecer en el plazo de un año de suspenderse el tratamiento. Los pacientes con la enfermedad multisistémica tienen mayores probabilidades de sufrir una reactivación. Los sitios más comunes de reactivación son los huesos, las orejas o la piel. También es posible que se presente diabetes insípida. Los sitios menos comunes de reactivación incluyen los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado o los pulmones. Algunos pacientes sufren más de una reactivación durante varios años.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Debido al riesgo de reactivación, se debe hacer seguimiento a los pacientes de HCL por muchos años. Tal vez se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la HCL. Esto ayuda a saber si el tratamiento es eficaz y si hay lesiones nuevas. Estas pruebas son las siguientes:
Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama prueba de funcionamiento del pulmón.
Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Los resultados de estas pruebas indican si hubo cambios en la enfermedad o si el cáncer recidivó (volvió). También se llaman pruebas o exámenes de seguimiento. Es posible que las decisiones de seguir, cambiar o interrumpir el tratamiento dependan de los resultados de estas pruebas.
Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans infantil
El tratamiento para las lesiones óseas que produce la HCL infantil en el frente, los costados o la parte posterior del cráneo, o en cualquier otro hueso incluye los procedimientos siguientes:
Se administra tratamiento para las lesiones de HCL infantil en los huesos que rodean las orejas o los ojos para disminuir el riesgo de diabetes insípida y otros problemas a largo plazo. El tratamiento incluye los procedimientos siguientes:
Quimioterapia, para las lesiones que se diseminan desde la columna vertebral hacia el tejido cercano.
Cirugía para fortalecer el hueso debilitado mediante un soporte o la fusión de los huesos.
El tratamiento de las lesiones en dos o más huesos incluye los siguientes procedimientos:
Quimioterapia y terapia con corticoesteroides.
El tratamiento de dos o más lesiones óseas combinadas con lesiones en la piel, los ganglios linfáticos o la diabetes insípida incluye los procedimientos siguientes:
Quimioterapia, con terapia con corticoesteroides o sin esta.
Tratamiento de la enfermedad de riesgo alto en niños
El tratamiento de las lesiones que produce la HCL infantil como enfermedad multisistémica en el bazo, el hígado o la médula ósea, otro órgano o sitio incluye los siguientes procedimientos:
Trasplante de hígado para pacientes con daño grave en el hígado.
Participación en un ensayo clínico en el que se ajuste el tratamiento del paciente a la forma en que se manifieste el cáncer y la eficacia con la que este responde al tratamiento.
Participación en un ensayo clínico de quimioterapia y terapia con corticoesteroides.
Opciones de tratamiento para las lesiones recidivantes, resistentes al tratamiento o progresivas de la histiocitosis de células de Langerhans infantil
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) recidivante es cáncer que no se puede detectar después de un tiempo del tratamiento y que luego vuelve. La HCL resistente es cáncer que no mejora con el tratamiento. La HCL progresiva es cáncer que sigue creciendo durante el tratamiento.
El tratamiento de la HCL de riesgo bajo recidivante, resistente o progresiva incluye los siguientes procedimientos:
Los tratamientos para la HCL infantil recidivante, resistente y progresiva que se encuentran en estudio son los siguientes:
Participación en un ensayo clínico en el que se ajuste el tratamiento del paciente según las características del cáncer y la respuesta al tratamiento.
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en adultos
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en los adultos se parece mucho a la HCL en los niños y se puede formar en los mismos órganos y sistemas que en los niños. Estos incluyen el sistema endocrino y el sistema nervioso central, el hígado, el bazo, la médula ósea y el tubo gastrointestinal. En los adultos, la HCL por lo común se encuentra en los pulmones y la enfermedad solo afecta el sistema pulmonar. La HCL en el pulmón se presenta más a menudo en los adultos jóvenes que fuman. La HCL también se encuentra con frecuencia en los huesos o la piel.
Del mismo modo que en los niños, los signos y síntomas de la HCL dependen del lugar del cuerpo donde se encuentra la enfermedad. Para obtener más información sobre los signos y síntomas de la HCL, consulte la sección sobre Información general.
Las pruebas para examinar los órganos y los sistemas del cuerpo donde se puede presentar la HCL se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL. Para obtener más información sobre las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar la HCL, consulte la sección sobre Información general.
No se cuenta con mucha información sobre cuál es el tratamiento más eficaz para los adultos. A veces, la información se obtiene solamente de informes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de un adulto o un grupo pequeño de adultos que recibieron el mismo tipo de tratamiento.
Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar en adultos
El tratamiento para la HCLpulmonar en los adultos incluye los siguientes procedimientos:
Dejar de fumar para todos los pacientes que lo hacen. El daño a los pulmones empeora con el tiempo en los pacientes que no dejan de fumar. En los pacientes que dejan de fumar, el daño a los pulmones puede mejorar o empeorar con el tiempo.
Es posible usar la terapia con retinoides si las lesiones en la piel no mejoran con otro tratamiento.
El tratamiento de la HCL que afecta la piel y otros sistemas del cuerpo en adultos incluye el siguiente procedimiento:
Quimioterapia.
Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en un sistema único o en sistemas múltiples en adultos
El tratamiento de la HCL en adultos que afecta un sistema único o sistemas múltiples que no afecta los pulmones, los huesos o la piel incluye los siguientes procedimientos:
Para obtener más información en inglés sobre ensayos clínicos para la HCL en adultos, consulte el portal de la Histiocyte SocietyNotificación de salida (Sociedad para la Histiocitosis).
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre la histiocitosis de células de Langerhans
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, consultar los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.
El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños y adultos. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.
ver historia personal en: www.cerasale.com.ar [dado de baja por la Cancillería Argentina por temas políticos, propio de la censura que rige en nuestro medio]//
www.revistamedicos.com.ar //
www.quorumtuc.com.ar //
www.sectorsalud.com.ar //
www.maimonides.edu //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/UM_Informe_Autoevaluacion_FyB.pdf - //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/0216_Admin_FarmEcon.pdf - //
www.documentalistas.org.ar //
www.cpcesfe2.org.ar //
www.nogracias.eu //
www.estenssorome.com.ar //
www.cuautitlan.unam.mx/descargas/licenciaturas/bqd/plandestudio_bqd_ //
www.latamjpharm.org/trabajos/25/2/LAJOP_25_2_6_1_M4M6Z9746D.pdf //
www.nogracias.eu/v_juventud/informacion/informacionver.asp?cod= //
www.colfarse.com.ar //
www.proz.com/kudoz/english_to_spanish/art_literary/523942-key_factors.html - 65k - // www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17715 // www.frusculleda.com.ar/homepage/espanol/activities_teaching.htm // http://www.on24.com.ar/nota.aspx?idNot=36331 ||
.png)
No hay comentarios:
Publicar un comentario