Wegeners Granulomatosis

Granulomatosis de Wegener

¿Qué es la granulomatosis de Wegener?

La granulomatosis de Wegener (WG por sus siglas en inglés) es una enfermedad poco común y de causas inciertas. Se caracteriza por la inflamación de una variedad de tejidos, incluyendo los vasos sanguíneos (vasculitis). La inflamación puede dañar a los órganos vitales del cuerpo.
La granulomatosis de Wegener afecta primariamente al sistema respiratorio superior [el seno nasal, la nariz, la traquea (el tubo de aire superior)], a los pulmones, y a los riñones. Otros sistemas de órganos que pueden ser afectados también.

¿A quien afecta esta enfermedad?

La granulomatosis de Wegener puede afectar a gente de todas las edades. La mayoría de los grupos afectados son los de 40 a 60 años de edad. Afecta a hombres y mujeres por igual.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de la granulomatosis de Wegener y su severidad varían entre pacientes. Signos generales de la enfermedad pueden incluir:

• Pérdida del apetito
• Pérdida de peso
• Fiebre
• Fatiga

La mayoría de los pacientes empiezan a notar los síntomas en el sistema respiratorio. Los síntomas pueden incluir:

• Nariz que moquea persistentemente (también llamado rinorrea o catarro) o la formación de costras y llagas nasales
• Dolor nasal o facial
• Sangrar de la nariz o descarga nasal inusual, causada por la inflamación de la nariz o de la cavidad o seno nasal
• Tos que puede incluir flema con sangre causada por la inflamación de las vías respiratorias superiores o vías respiratorias inferiores (pulmones)
• Molestias en el pecho con o sin falta de aliento
• Inflamación del oído medio (también llamada otitis media), dolor o pérdida auditiva
• Cambios en la voz, respirar con dificultad, falta de aliento causada por la inflamación de la traquea

Otros síntomas posibles incluyen:

• Inflamación de los ojos y/o ojos saltones, con o sin pérdida de visión
• Dolor de las articulaciones (artritis) o dolor muscular
• Sarpullidos o llagas/úlceras en la piel
• Inflamación de los riñones*

*Aunque la inflamación de los riñones es común, normalmente no está asociada con los síntomas, como por ejemplo dolor.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

La granulomatosis de Wegener tiene síntomas similares a otro número de enfermedades, lo que puede hacerla difícil de diagnosticar. Sin embargo, para que el tratamiento sea más efectivo y tenga éxito, es importante diagnosticarla temprano.
El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener se prueba mediante la combinación de síntomas, encontrados como resultado de exámenes físicos, pruebas de laboratorio, rayos-X, y a veces biopsias (muestras) del tejido afectado (la piel, la nariz, el seno nasal, los pulmones, o los riñones). Tras el tratamiento, estos factores también son críticos para determinar si la enfermedad sigue activa o está en remisión.
Un análisis positivo de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (siglas en inglés ANCA) pueden ayudar a hacer un posible diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo, este análisis de sangre no prueba por sí solo el diagnóstico de granulomatosis de Wegener, ni determina que la enfermedad esté activa.
Otras pruebas que pueden influenciar la opinión del médico sobre la actividad de la enfermedad incluyen:

• Conteo de glóbulos rojos (para buscar señales de anemia)
• Tasa de sedimentación (la velocidad a la que las células de la sangre se asientan en un tubo de cristal vertical)
• Análisis de orina
• Rayos-X del pecho y del seno nasal

A veces los pulmones pueden volverse anormales aunque no haya síntomas como tos o falta de aliento. Si hay aparentes síntomas de granulomatosis de Wegener, pero no de los pulmones, de un cuarto a un tercio de los pacientes tendrán anormalidades inesperadas en las pruebas de imagen (rayos-X convencionales o un escáner). Por eso, es importante hacerse rayos-X de los pulmones periódicamente si te diagnostican granulomatosis de Wegener – incluso si no tienes síntomas de enfermedades pulmonares.

¿Cómo se trata la enfermedad?

Ya que la granulomatosis de Wegener es normalmente una enfermedad letal, se trata con una variedad de medicamentos potentes que han demostrado salvar vidas.
El tratamiento suele incluir medicamentos cortico-esteroides, como la prednisona, y otros medicamentos que también suprimen la función inmune. Estos incluyen la cyclofosfamida, el metotrexato, la azatioprina, o el micofenolate de mofetil. Estos medicamentos normalmente inducen a la remisión (la falta por completo de todas las señales de la enfermedad). La mejora con estas terapias suele ocurrir en unos días o semanas. Cuando la enfermedad está en remisión, los pacientes pueden reducir las dosis de prednisona, o a menudo incluso parar de tomarla por completo. Algunos pacientes necesitan una pequeña dosis de prednisona para mantenerse en remisión. La duración ideal del tratamiento con los otros medicamentos inmunosupresores es incierta. Sin embargo, está bien establecido que la granulomatosis de Wegener está asociada con recaídas que pueden tan altas como al 60% el primer año y 80% hacía el final del segundo año después de haber parado el tratamiento. Debe de tenerse en cuenta que estas terapias pueden proveer un excelente control de la enfermedad, pero no son curas.
La vieja práctica de usar ciclofosfamida durante largos periodos de tiempo ya no se considera una "practica estandarizada de cuidados". La mayoría de los pacientes con granulomatosis severa pueden llegar a la remisión con ciclofosfamida y cortico-esteroides en 3 a 4 meses. El cambiar de ciclofosfamida metotrexato o azatioprina es normalmente una manera efectiva de mantener las mejoras o la remisión. Este enfoque es un cambio importante de estrategia que ha evitado a la mayoría de los pacientes el estar en la terapia de ciclofosfamida a largo plazo. De hecho, mucho pacientes que sufren de formas más leves de granulomatosis de Wegener pueden ser tratados sin ciclofosfamida; y son capaces de alcanzar la remisión con agentes como el metotrexato, micofenolato mofetil o rituximab.
El tratamiento que se usa para la granulomatosis de Wegener también se ha empleado con éxito a otras enfermedades de vasculitis.

¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?

Debido a que los medicamentos del tratamiento suprimen el sistema inmunológico, hay un riesgo aumentado de desarrollar infecciones serias. La prednisona también puede causar que el paciente gane peso, cataratas, fragilidad en los huesos, alta presión sanguínea, diabetes, cambios del estado de ánimo y en la personalidad. La cyclofosfamida puede causar esterilidad, irritación de la vejiga, hemorragia e incluso cáncer de vejiga cuando se usa por largos periodos de tiempo. Por eso se hacen todos los esfuerzos por controlar las enfermedades severas con ciclofosfamida y prednisona y luego parar la ciclofosfamida después de alrededor de 3 a 6 meses y sustituirla con otros agentes que puedan ser efectivos, pero menos fuertes. El metotrexato puede causar irritación del hígado. La cyclofosfamida y el metotrexato pueden causar cambios en el número de glóbulos en la sangre y a veces inflamación de los pulmones.
Ya que los medicamentos que se usan para tratar la granulomatosis de Wegener pueden tener serios efectos secundarios, el médico controla de cerca a sus pacientes. La dosis del medicamento se ajusta a medida que se necesita a lo largo del curso del tratamiento.
Los riesgos de los efectos secundarios han estimulado más investigación para descubrir otros tratamientos efectivos que tengan menos riesgos. Un ejemplo excelente es el rituximab, un agente que se ha demostrado recientemente es tan efectivo como la ciclofosfamida. La experiencia con esta nueva terapia es mucho menos extensa que con las otras mencionadas anteriormente. Todavía está por definir el papel exacto que jugará en el tratamiento de la granulomatosis de Wegener.
Debido a que todos estos medicamentos tienen algún riesgo, se suelen hacer pruebas de laboratorio es los pacientes con granulomatosis de Wegener constantemente para detectar efectos secuandarios. Estas pruebas, aunque no son perfectas, también pueden mostrar el empeoramiento de la actividad de la enfermedad, incluso en pacientes que se sientan bien. Por ello, es importante hacerse revisiones regulares para ver la tolerancia a los medicamentos y para medir la actividad de la enfermedad.

¿Cuáles son las posibilidades para la gente con granulomatosis de Wegener?

Después del tratamiento y de que el paciente mejore, las recaídas suelen ser comunes, especialmente si se quita por completo el tratamiento. Los rebrotes o empeoramientos pueden aparecer después de reducir las dosis de prednisona, metotrexato, azatioprina, o ciclofosfamida. Los empeoramientos suelen poderse controlar mediante el aumento de los medicamentos.
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad muy seria, y su tratamiento conlleva riesgos significativos. Sin embargo, el tratamiento les salva la vida a casi todos los pacientes cuando el diagnóstico se ha hecho a tiempo y se comienza a tomar los medicamentos apropiados. Esto incluye pruebas regulares para seguir la actividad de la enfermedad y posible toxicidad de los medicamentos.
Antes de encontrar la terapia apropiada en 1970, la mitad de todos los pacientes que padecían esta enfermedad se morían en los cinco meses después del diagnóstico. Hoy, más del 75 por ciento de los pacientes que siguen el tratamiento viven por lo menos ocho años más. Para muchos de los pacientes con granulomatosis de Wegener, la supervivencia a largo plazo es posible y muchos de ellos también son capaces de llevar vidas relativamente normales. Si el pasado es un preludio del futuro, las investigaciones actuales nos llevarán a más descubrimientos y a un tratamiento mejor.
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