viernes, 19 de abril de 2019

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®) 3/6 —Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud



Hemangioma fusocelular

Cuadro clínico inicial

Los hemangiomas fusocelulares, inicialmente llamados hemangioendoteliomas fusocelulares, a menudo se presentan como lesiones superficiales (piel y tejido subcutáneo) y dolorosas que comprometen las extremidades distales en niños y adultos.[101,102] Los tumores se ven como lesiones de color marrón rojizo o azulado que comienzan como un solo nódulo y luego, con el paso de los años, se convierten en lesiones multifocales dolorosas. Se pueden ver las lesiones en el síndrome de Maffucci (hemangiomas cutáneos de células fusiformes que se presentan con tumores cartilaginosos y encondromas) y el síndrome de Klippel-Trenaunay (malformaciones capilares, linfáticas o venosas), anomalías linfáticas generalizadas, linfedema y trombo organizado.[103,104]
Estos tumores están bien circunscritos, a veces contienen flebolitos y tienen espacios cavernosos llenos de sangre que se alternan con áreas nodulares de proliferación de células fusiformes. Un porcentaje importante de hemangiomas fusocelulares son completamente intravasculares. La vena que contiene el tumor es anormal, así como los vasos sanguíneos que no forman parte de la masa tumoral.[103,104]

Tratamiento del hemangioma fusocelular

No hay un tratamiento estándar para el hemangioma fusocelular porque no se ha estudiado en ensayos clínicos. La extirpación quirúrgica suele ser curativa, aunque hay un riesgo de recidiva.[103,104]

Hemangioma epitelioide

Cuadro clínico inicial

Los hemangiomas epitelioides son lesiones benignas que, por lo general, se presentan en la piel y el tejido subcutáneo, pero también se presentan en otras áreas, como el hueso, con lesiones focales o multifocales.[103,105] Es posible que los hemangiomas epitelioides sean un proceso reactivo porque se pueden relacionar con un trauma local y surgir durante el embarazo. Los pacientes suelen presentar inflamación local y dolor en el sitio comprometido. En el hueso, se presentan como lesiones líticas bien definidas que comprometen la metáfisis y la diáfisis de los huesos largos.[103,106] Pueden tener un modelo mixto de destrucción ósea lítica y esclerótica.
En la evaluación patológica, exhiben capilares de calibre pequeño con citoplasma eosinofílico y vacuolado, y núcleos ovales grandes con surcos y lobulados. Las células endoteliales son redondeadas y maduras, y se observan vasos bien formados rodeados de múltiples células endoteliales epitelioides con citoplasma abundante. Carecen de atipia celular y actividad mitótica.[103,105,106]

Tratamiento del hemangioma epitelioide

No hay un tratamiento estándar para el hemangioma epitelioide porque no se ha estudiado en ensayos clínicos. El tratamiento incluye raspado, escleroterapia y resección, o, con poca frecuencia, radioterapia.[103,106]

Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar)

Cuadro clínico inicial

El granuloma piógeno, que se conoce como hemangioma capilar lobulillar, es una lesión reactiva benigna que se presenta en cualquier edad, incluso durante la lactancia, aunque es más común en niños mayores y adultos jóvenes. Se manifiesta como lesiones únicas o múltiples.[107-110] Estas lesiones pueden surgir de manera espontánea, en sitios de trauma o dentro de malformaciones capilares o arteriovenosas. Los granulomas piógenos también se relacionaron con medicamentos como los anticonceptivos orales y los retinoides. La mayoría se presenta como masas solitarias, pero se han descrito lesiones múltiples (agrupadas) o, de manera infrecuente, lesiones diseminadas. Estas lesiones se ven como nódulos vasculares pequeños o grandes, lisos o lobulados, que pueden crecer rápidamente, a veces durante semanas o meses, y tienden a sangrar de manera profusa. Por lo general, estas lesiones son cutáneas, pero se observan granulomas piógenos profundos o subcutáneos que imitan otras lesiones vasculares.[111]
Desde el punto de vista histológico, estas lesiones se componen de capilares y vénulas con células endoteliales redondeadas separadas en lóbulos por estroma fibromixoide. Con el tiempo, algunas lesiones no tratadas se atrofian, se tornan fibromatosas y remiten lentamente.

Tratamiento del granuloma piógeno

El tratamiento a menudo consiste en extirpación de espesor total, raspado o fotocoagulación con láser, pero la recidiva es común.[112] En una serie de casos pequeña de 4 pacientes con granulomas piógenos superficiales adquiridos en el ojo, se administró tratamiento con timolol tópico al 0,5 % 2 veces por día durante 21 días. En todos los casos, se produjo una resolución completa sin recidiva durante por lo menos 3 meses. Se necesitan nuevos estudios prospectivos para validar estos resultados.[113] En un estudio de 22 pacientes con granuloma piógeno tratados con ungüento de propranolol tópico al 1 % con oclusión, se encontró que 59 % de los pacientes logró una respuesta completa (media, 66 días), 18 % de los pacientes tenía enfermedad estable y 22 % de los pacientes no respondieron al tratamiento.[114] En este estudio, solo se evaluaron los efectos tóxicos en la piel. Los autores no hicieron comentarios sobre la penetrancia de la formulación de propranolol ni incluyeron una evaluación de la inocuidad de los efectos secundarios, como la hipoglucemia, ni sobre los efectos en la frecuencia cardíaca o la presión arterial.

Angiofibroma

Cuadro clínico inicial

Los angiofibromas son neoplasias benignas poco frecuentes en la población pediátrica. Por lo general, son lesiones cutáneas relacionadas con esclerosis tuberosa, que se ven como pápulas rojas en la cara.

Tratamiento del angiofibroma

Se han utilizado la extirpación del tumor, los tratamientos con láser y los tratamientos tópicos como el sirolimús.[115,116]

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Cuadro clínico inicial

Los angiofibromas nasofaríngeos juveniles representan 0,5 % de todos los tumores de cabeza y cuello.[117] Desde el punto de vista histológico, los angiofibromas nasofaríngeos juveniles son tumores vasculares benignos, pero pueden ser destructivos a nivel local: se diseminan desde la cavidad nasal a la nasofaringe, los senos paranasales, la órbita y la base del cráneo con extensión intracraneal. En algunas publicaciones se indicó una influencia hormonal en el angiofibroma nasofaríngeo juvenil, con énfasis en los mecanismos moleculares participantes.[118,119]

Tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Si bien la extirpación quirúrgica es el tratamiento preferido, puede ser difícil debido a la extensión de la lesión. En una revisión retrospectiva de una sola institución sobre los angiofibromas nasofaríngeos juveniles, se identificó a 37 pacientes con diseminación lateral.[120] La diseminación anterolateral a la fosa pterigopalatina se presentó en 36 pacientes (97 %) y la diseminación más allá de la fosa infratemporal en 20 pacientes (54 %). En 16 pacientes (43 %), se observó diseminación posterolateral (posterior a la apófisis pterigoidea o entre sus placas). La tasa de recidiva fue de 29,7 % (11 de 37 pacientes). La tasa de recidiva en pacientes con diseminación anterior o posterolateral fue significativamente más alta que en los pacientes con diseminación anterolateral sola.
Los angiofibromas nasofaríngeos juveniles también se han tratado con radioterapia, quimioterapia, terapia con interferón α y sirolimús.[121-124]
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