La biopsia muscular clasifica las miopatías inflamatorias en niños

Clasificar las miopatías inflamatorias en los niños mediante biopsia muscular es importante para su adecuada clasificación y, por tanto, para su correcto abordaje.

Carmen Cáceres | Sevilla | 30/11/2015 12:22

María José Lirola, Eloy Rivas y Estíbaliz Iglesias, en el Congreso de Reumatología Pediátrica, celebrado en Sevilla. (Carmen Cáceres)

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es uno de los tipos más frecuentes de miopatía inflamatoria. Para clasificar las miopatías se acude a las biopsias. "En el diagnóstico de la DMJ hay que realizar una biopsia muscular, ya que la de piel no va a ser útil porque el patrón es inespecífico. El músculo a biopsiar es aquel clínicamente afecto con una debilidad moderada (no biopsiar un músculo muy atrófico); hay que evitar el lugar donde se ha realizado la electromiografía, y en la elección del músculo puede ayudar la resonancia muscular", ha indicado Eloy Rivas, de la Unidad de Neuropatología del Hospital Virgen del Rocío, de Sevilla, durante el XI Congreso de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica, celebrado en la capital hispalense.

"Con una biopsia de 1,5 x 0,5 cm es suficiente para el estudio morfológico, histoenzimático e inmunohistoquímico, y lo ideal es que sea en el sentido de las fibras musculares", ha añadido. Hay que enviarla en fresco, en una base humedecida, con suero fisiológico para que no se seque y así aguanta unas cinco horas. "No hay que fijarla en formol", ha subrayado Rivas, porque son poco informativas. En ocasiones el músculo va a tener poca información e inflamación, pero la ausencia de inflamación no excluye una miopatía inflamatoria y la presencia de inflamación no es sinónimo de miopatía inflamatoria.

Por tanto, la biopsia muscular, además de un completo estudio de autoanticuerpos, puede contribuir a un correcto diagnóstico y clasificación de las miopatías inflamatorias en niños, porque no siempre son dermatomiositis. De hecho, cada vez se ven más miopatías necrotizantes y síndromes de Overlap. Rivas destaca que al ser una prueba invasiva hay que hacerla siempre que se pueda para asegurar una correcta tecnificación y valoración. Asimismo, es imprescindible estandarizar todo el proceso de la biopsia.

Conseguir la remisión Por su parte, Estíbaliz Iglesias, de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital San Juan de Dios, de Barcelona, ha apuntado que "no todos los niños con DMJ son iguales. Algunos precisan múltiples líneas de tratamiento, presentan complicaciones y múltiples recaídas; mientras que otros sólo precisan primera línea de tratamiento, no presentan complicaciones y no recaen".

El objetivo es la remisión clínica de la enfermedad. Para el tratamiento de la DMJ es preciso realizar un tratamiento escalonado, rápido y precoz. A su juicio "es importante administrar los corticoides por vía parenteral y no por vía oral, sobre todo al inicio, por ese componente de vasculopatía".

El problema es el paciente refractario y, en este sentido, la evidencia científica a partir de la segunda línea de tratamiento disminuye. No obstante, "está claro que la segunda línea son las gammaglobulinas endovenosas y en un segundo nivel están el tacrolimus y el micofenolato. A partir de ahí son dudosos el rituximab, infliximab y ciclofosfamida", concluye Iglesias.