Época de investigación y avances en onco-hematología
Las enfermedades oncológicas constituyen la segunda causa de muerte y hospitalización en los países occidentales. Aunque los tumores hematológicos no son los más prevalentes, la investigación en este campo ha llevado al desarrollo de dianas moleculares que han modifi cado el tratamiento de otras neoplasias.
La onco-hematología trata muy distintos procesos como las leucemias (agudas y crónicas), los linfomas, el mieloma, los síndromes mielodisplásicos y los llamados síndromes mieloproliferativos, entre otros.
Esta especialidad ha avanzado de forma espectacular en los últimos años, obteniendo porcentajes de curaciones desconocidos en otros tipos de tumores. Un ejemplo muy claro son los avances obtenidos en el manejo de las leucemias, que por de nición son procesos diseminados (extendidos por todo el cuerpo) cuando se diagnostican.
Así por ejemplo, la leucemia aguda más frecuente en la infancia se cura en el 90% de los casos, y determinados tipos de leucemias agudas en los adultos alcanzan porcentajes del 80%. La leucemia mieloide crónica, el tipo más frecuente de leucemia crónica mielode (la que afecta a un tipo de células de la sangre) se trata con medicaciones orales muy bien toleradas (unas pocas pastillas al día) que se han diseñado por ordenador para inhibir en la célula leucémica (la célula tumoral) la anomalía bioquímica que la hace funcionar mal. En otros procesos, el porcentaje de éxitos es menor, como en el caso de los linfomas, donde se logra curar aproximadamente a la mitad de los pacientes, aunque dependiendo del caso este porcentaje puede variar considerablemente.
Procesos
Los procesos onco-hematológicos afectan a personas de todas las edades, desde niños a personas de edad avanzada. Para tratarlos, se utilizan medicaciones muy distintas, que podríamos llamar de forma muy general quimioterapia, en ocasiones también se requiere la radioterapia, y en algunos casos se emplea el trasplante de progenitores hematopoyéticos (lo que habitualmente se conoce como trasplante de médula ósea). Dependiendo del caso puede requerir soporte con hemoderivados, esto es transfusiones de distintos componentes de la sangre que no produzca de forma adecuada (glóbulos rojos, plaquetas, por ejemplo).
Los quimioterápicos son medicaciones que se administran por vía oral o bien de forma intravenosa (algunos también pueden administrarse por inyección subcutánea, parecido a como se administra la insulina). Algunos de estos medicamentos se administran agrupados de una forma especial que se repite cada cierto tiempo; son lo que llamamos los ciclos de quimioterapia.
El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) es un tipo de trasplante médico (no hay cirugía) en el que tras recibir un tratamiento especial (el denominado tratamiento de acondicionamiento) se administra por vía intravenosa las células que dan origen a la producción de sangre (estas células son la que se llaman progenitores hematopoyéticos). El TPH es un procedimiento complejo que requiere un mes o más de ingreso. Este trasplante se aplica sólo en determinados casos.
Mielomas
El mieloma múltiple es la segunda neoplasia hematológica más frecuente y, a pesar de los avances terapéuticos experimentados en la última década, sigue siendo incurable para la mayoría de los pacientes. Representa un modelo de cáncer único para investigar mecanismos que regulan la transformación maligna desde un estadio benigno, denominado "gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)" a un estadio indolente que precede a la forma más avanzada El mieloma múltiple es un modelo singular en el que diferentes estadios clínicos tienen un denominador común: la célula plasmática clonal. Este mismo denominador común se comparte con otras gammapatías monoclonales, como la amiloidosis sistémica primaria, que se caracteriza por la expansión de un pequeño clon de células plasmáticas aberrantes.
Por otro lado, los síndromes linfoproliferativos se caracterizan por la expansión clonal y acumulación en el organismo de células transformadas de la estirpe linfoide. Estos procesos neoplásicos son altamente heterogéneos y pueden originarse en diferentes tipos celulares que abarcan desde células progenitoras hematopoyéticas y precursores linfoides en la médula ósea a linfocitos maduros en los tejidos linfoides.
Síndromes mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo de enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética en las que una disfunción de la médula ósea hace que se pierda la capacidad de formar células de la sangre totalmente maduras y funcionales. Como consecuencia, aumenta por encima de lo normal el número de células inmaduras y displásicas en la médula ósea y la sangre periférica, al tiempo que se reducen las células maduras normales, lo que produce efectos deletéreos derivados de la disminución o pérdida de la función de estas últimas (insu ciencia medular crónica).
Los SMD conforman un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar:
- Hematopoyesis ineficaz: la hematopoyesis es anómala, por lo que se desarrollan citopenias crónicas que son refractarias al tratamiento con suplementos (hierro, vitaminas, etc.).
- Displasia celular: se mani esta por la presencia de anomalías morfológicas celulares que re? ejan los trastornos de la maduración de al menos una de las tres series hematopoyéticas (dishemoyesis).
- Suelen presentar un curso clínico y una supervivencia variables, así como un riesgo aumentado de evolución a leucemia mieloblástica aguda, en función del subtipo de SMD.
Los SMD se producen con mayor frecuencia en personas mayores de 50 años (la mediana de edad al diagnóstico es de 74 años) y predominan ligeramente en los varones, con una incidencia aproximada de 3,4 casos por cada 100.000 habitantes/año (la incidencia aumenta con la edad). Pueden observarse también ocasionalmente en personas jóvenes, e incluso en la infancia.
Aunque la evolución es variable según los grupos, en general, la muerte sobreviene por complicaciones derivadas de las citopenias (infecciones, hemorragias, complicaciones cardiacas por sobrecarga férrica transfusional), más que por su evolución a leucemia aguda, que solo se da aproximadamente en una cuarta parte de los casos.
La etiología de la mayor parte de los SMD es desconocida, aunque existen algunos factores genéticos y ambientales bien caracterizados que predisponen a su aparición, como determinadas enfermedades hematológicas (anemia aplásica, hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia de Fanconi, etc.), trastornos genéticos (síndrome e Down, neurobromatosis de tipo 1, disqueratosis congénita, etc.), exposición a tóxicos (benceno, metales, etc.), tratamientos con agentes alquilantes o exposición a radiaciones ionizantes, entre otras.
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