Tratamiento del melanoma ocular uveal (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general sobre el tratamiento del melanoma ocular uveal

Incidencia y mortalidad

El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), a pesar de su escasa frecuencia, es la neoplasia maligna ocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada por edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de cerca de 4,3 casos nuevos por millón de habitantes, sin una variación clara relacionada con la latitud. Los hombres tienen una incidencia más alta que las mujeres (4,9 vs. 3,7 por millón).[1] La incidencia ajustada por edad de éste cáncer permaneció estable desde por lo menos los primeros años de la década de 1970.[1,2] Las tasas de incidencia en los Estados Unidos son bajas en comparación con otros países que las notifican, y oscilan entre 5,3 y 10,9 casos por millón. Parte de la variación puede ser el resultado de diferencias en los criterios de inclusión y los métodos de cálculo.[1]

Por lo general, el melanoma uveal se diagnostica en edades avanzadas; la incidencia asciende de modo progresivo conforme aumenta la edad, y llega a su máximo alrededor de los 70 años.[3]

Los factores de susceptibilidad del huésped relacionados con la presentación de este cáncer son los siguientes:[2-4]

Raza caucásica.
Color de ojos claros.
Piel clara.
Piel que se broncea.

A la luz de estos factores de susceptibilidad, en varios estudios de observación se intentó explorar la relación entre la exposición a la luz solar y el riesgo de melanoma uveal. Hasta la fecha, en dichos estudios solo se encontraron relaciones débiles o rindieron resultados contradictorios.[3] De forma similar, no hay pruebas congruentes de que la exposición ocupacional a la luz UV u otras sustancias sean factores de riesgo de melanoma uveal.[3,5]

Localización anatómica

Los melanomas uveales pueden surgir en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el pronóstico menos favorable.[6] La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es el sitio de origen menos frecuente y el iris el menos común. La incidencia comparativamente baja de los melanomas en el iris se atribuyó a los elementos característicos de estos tumores; es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y permanecen relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raras veces hacen metástasis.[7] En general, los melanomas del tracto uveal posterior tienen una apariencia histológica más maligna, se detectan más tarde y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma coroideo típico es una masa subretiniana de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas uveales son completamente asintomáticos al principio. A medida que el tumor se agranda, puede producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o disminución marcada de la agudeza visual debido al desprendimiento secundario de retina (melanoma coroideo). A veces se presente desprendimiento seroso de la retina. Si se presenta un desprendimiento extenso, en ocasiones sobreviene un glaucoma de ángulo cerrado secundario. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan un melanoma uveal, incluso el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[8]

Anatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo. El panel de arriba muestra el exterior del ojo con el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo. — Anatomía del ojo.

Diagnóstico

El examen minucioso por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia de un melanoma ocular. No es posible distinguir un melanoma uveal pequeño de un nevo. A menudo, se observa el crecimiento de lesiones uveales pequeñas para diagnosticar el melanoma. Los hallazgos clínicos que sirven para identificar un melanoma son los siguientes:[6]

Tumor de más de 2 mm de grosor.
Líquido subretiniano.
Síntomas visuales.
Pigmento anaranjado en la superficie tumoral.
Un margen tumoral que toca el disco óptico.

Las pruebas auxiliares de diagnóstico, como la angiografía con fluoresceína y la ecografía, pueden ser muy valiosas para establecer o confirmar el diagnóstico.[9] En una serie retrospectiva grande de un centro único, que incluyó a 2514 pacientes consecutivos con nevos coroideos, las tasas de progresión a melanoma a 5, 10 y 15 años fueron de 8,6, 12,8 y 17,3 %, respectivamente.[10]

Factores pronósticos

Hay diferentes factores que influyen en el pronóstico. Los más importantes son los siguientes:

Tipo de células. (Para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación celular del melanoma intraocular uveal).
Tamaño del tumor.
Localización del margen anterior del tumor.
Grado de compromiso del cuerpo ciliar.
Diseminación extraocular.

Varias características microscópicas adicionales pueden afectar el pronóstico del melanoma ocular, incluso las siguientes:

Actividad mitótica.
Infiltración linfocítica.
Asas fibrovasculares (posiblemente).

El tipo celular continúa siendo el factor pronóstico del desenlace que se utiliza con mayor frecuencia después de la enucleación; los melanomas de células fusiformes de tipo A tienen el mejor pronóstico y los melanomas de células epitelioides el pronóstico menos favorable.[1,4,9] No obstante, la mayoría de los tumores contienen una mezcla de tipos celulares y no hay un consenso claro con respecto a la proporción de células epitelioides que permita clasificar el tumor como mixto o epitelioide.[6]

La diseminación extraocular, la recidiva y la metástasis se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no se puede esperar una supervivencia a largo plazo.[11] La tasa de mortalidad a 5 años relacionada con una metástasis del cuerpo ciliar o un melanoma coroideo es de cerca de 30 %, en comparación con una tasa de 2 a 3 % para los melanomas del iris.[12]

Bibliografía

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