Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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SARCOMA DE TEJIDO BLANDO

SECCIONES

Información general sobre el sarcoma de tejido blando en adultos

Incidencia y mortalidad

Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos en 2018:[1]

Casos nuevos: 13 040.
Defunciones: 5150.

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que surgen en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50 %), el tronco y el retroperitoneo (40 %), o de la cabeza y el cuello (10 %). Se cuenta con informes de que la tasa de incidencia internacional oscila de 1,8 a 5 por 100 000 personas por año.[2]

Factores de riesgo y factores genéticos

El riesgo de sarcomas de tejido blando esporádico aumenta por radioterapia previa y, en caso de linfangiosarcoma, por linfedema crónico. Las sustancias químicas Thorotrast (dióxido de torio), cloruro de vinilo y arsénico se establecieron como carcinógenos para los angiosarcomas hepáticos.[3-5]

Los sarcomas de tejido blando se presentan con mayor frecuencia en pacientes con los siguientes síndromes hereditarios:[3-5]

Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. (Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC).
Síndrome de Gardner (mutación PTC).
Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2).
Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1).
Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).

Diagnóstico

Los sarcomas de tejido blando pueden ser heterogéneos y, por lo tanto, se debe obtener tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia con aguja gruesa para determinar el tipo histológico y el grado de tumor. Para no comprometer la resección curativa posterior, es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del tratamiento se determina de acuerdo con el grado del tumor, es indispensable que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise con cuidado el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo en pacientes con esta enfermedad, es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planifique el tratamiento.

Hay pruebas de que por lo menos algunos resultados clínicos favorables podrían estar relacionados con la derivación a un centro de tratamiento especializado en sarcoma. En una serie poblacional consecutiva llevada a cabo en Suecia con 375 pacientes de sarcoma de tejido blando, las tasas de recidiva local de tumores resecados fueron más altas en pacientes que no fueron derivados a un centro especializado: en 35 de 78 (45 %) de los pacientes no derivados; en 24 de 102 (24 %) de los pacientes derivados luego de la cirugía inicial o biopsia incisional y en 36 de 195 (18 %) de los pacientes derivados antes de cualquier procedimiento quirúrgico (P = 0,0001 de la diferencia entre los que nunca fueron derivados versus aquellos que fueron derivados antes de cualquier procedimiento quirúrgico).[6][Grado de comprobación: 3iDii] Sin embargo, no hubo diferencias estadísticamente significativas en cuanto a las muertes por sarcoma entre los grupos de pacientes.

Factores pronósticos

El pronóstico de los pacientes con sarcomas de tejido blando depende de varios factores entre los que se incluyen:[3-5,7,8]

Edad del paciente.
Tamaño, subtipo de sarcoma, grado histológico, actividad mitótica y estadio del tumor.

Entre los factores relacionados con un pronóstico precario se incluyen los siguientes:[9]

Más de 60 años de edad.
Tumores que miden más de 5 cm en su mayor dimensión.
Características histológicas de grado alto con actividad mitótica alta.
Márgenes positivos después de la resección.[10]

Aunque los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía sola, los sarcomas de grado más alto (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y necrosis) se relacionan con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastásico mayor.

Vigilancia de recaídas

En un estudio retrospectivo de un solo centro, los oncólogos realizaron el seguimiento de 174 pacientes consecutivos con sarcoma de tejido blando en las extremidades, desde 2003 hasta 2009.[11] En el estudio se analizó tanto la tasa y el sitio de recidiva, como el modo de detección. Ochenta y dos pacientes (47 %) presentaron recaída; 26 pacientes presentaron recidivas locales aisladas y 5 pacientes presentaron recaída local con metástasis pulmonares sincrónicas. En 30 de 31 pacientes, se detectaron recidivas locales mediante evaluación clínica; solo una recidiva local se identificó mediante imágenes por resonancia magnética. Veintiocho pacientes presentaron metástasis pulmonares aisladas; en 9 pacientes, las metástasis pulmonares fueron susceptibles de resección y 7 de ellos quedaron libres de enfermedad después del tratamiento. En 19 pacientes se detectaron metástasis pulmonares por medio de radiografías de tórax, en 3 pacientes se detectaron las metástasis mediante tomografías computarizadas y en 11 pacientes la detección se hizo mediante evaluación clínica. Veintitrés pacientes presentaron metástasis extrapulmonares. Más de 80 % de las recaídas ocurrieron durante los primeros 2 años de seguimiento; sin embargo, también se observaron recidivas más tardías.[11][Grado de comprobación: 3iiDi] Este estudio corrobora la utilidad de la vigilancia mediante imágenes en la detección de las metástasis pulmonares, mientras que las recidivas locales en el sitio primario habitualmente se detectaron mediante exploración clínica. No se tiene información sobre el efecto de la detección de las metástasis en cuanto a la supervivencia general o la calidad de vida.

Sumarios relacionados

Otros sumarios del PDQ que contienen información sobre el sarcoma de tejido blando son los siguientes:

Bibliografía

American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2018. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2018. Available online Notificación de salida. Last accessed April 27, 2018.
Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, et al.: Increasing incidence rates of soft tissue sarcomas? A population-based epidemiologic study and literature review. Ann Oncol 21 (5): 1106-11, 2010. [PUBMED Abstract]
Singer S, Nielsen T, Antonescu CR: Molecular biology of soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1522-32.
Singer S, Maki RG, O'Sullivan B: Soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1533-77.
Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B: Sarcomas of bone. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1578-1609.
Gustafson P, Dreinhöfer KE, Rydholm A: Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center. A comparison of quality of surgery in 375 patients. Acta Orthop Scand 65 (1): 47-50, 1994. [PUBMED Abstract]
Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al.: Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 91 (10): 1914-26, 2001. [PUBMED Abstract]
Kasper B, Ouali M, van Glabbeke M, et al.: Prognostic factors in adolescents and young adults (AYA) with high risk soft tissue sarcoma (STS) treated by adjuvant chemotherapy: a study based on pooled European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) clinical trials 62771 and 62931. Eur J Cancer 49 (2): 449-56, 2013. [PUBMED Abstract]
Vraa S, Keller J, Nielsen OS, et al.: Prognostic factors in soft tissue sarcomas: the Aarhus experience. Eur J Cancer 34 (12): 1876-82, 1998. [PUBMED Abstract]
Trovik LH, Ovrebo K, Almquist M, et al.: Adjuvant radiotherapy in retroperitoneal sarcomas. A Scandinavian Sarcoma Group study of 97 patients. Acta Oncol 53 (9): 1165-72, 2014. [PUBMED Abstract]
Rothermundt C, Whelan JS, Dileo P, et al.: What is the role of routine follow-up for localised limb soft tissue sarcomas? A retrospective analysis of 174 patients. Br J Cancer 110 (10): 2420-6, 2014. [PUBMED Abstract]